Злокачественная гипертермия — причины, симптомы и лечение

Содержание

Злокачественная гипертермия – Медицинский справочник

Злокачественная гипертермия — причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – это состояние, характеризующееся острым гиперметаболизмом скелетных мышц. Возникает под действием препаратов для ингаляционного наркоза, кофеина, сукцинилхолина, стрессовых ситуаций. Проявляется в форме метаболических, кардиоваскулярных, мышечных нарушений.

Позднее развивается ДВС–синдром, полиорганная недостаточность. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа на КЩС и данных, полученных в ходе кофеин-галотанового теста. Лечение предполагает устранение всех возможных триггеров, введение раствора натрия гидрокарбоната, дантролена.

Для снижения температуры тела используют физические методы.

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) – острое патологическое состояние, которое характеризуется значительным усилением метаболических процессов, протекающих в поперечнополосатой скелетной мускулатуре. Имеет фармакогенетическое происхождение.

Частота встречаемости, по информации разных источников, варьирует в пределах 1 случая на 3-15 тысяч общих анестезий. У взрослых пациентов этот показатель составляет 1 случай на 50-100 тысяч анестезий. В реальности случаев больше, однако отследить все абортивные формы не представляется возможным.

Кроме того, практикующие врачи не всегда предоставляют информацию о подобных осложнениях. У мужчин патология встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Основная причина развития ЗГ – воздействие лекарственных препаратов и продуктов, обладающих триггерным действием. К числу лекарств, способных спровоцировать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты, кофеин.

Присутствуют отрывочные данные о развитии патологии у людей, подвергшихся сильному психическому потрясению или физической нагрузке.

Считается, что при этом происходит выработка симпатоадреналовых субстанций (адреналин, норадреналин), которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Более склонными к возникновению ЗГ считаются люди, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового рецептора хромосомы 19. Однако известны случаи, когда при наличии явных предпосылок к возникновению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный рецептор, у пациента отсутствовал. Предрасположенность к заболеванию обычно прослеживается у всех кровных родственников.

Патогенез

В основе патогенеза лежит увеличение длительности открытия мышечных кальциевых каналов. Это приводит к избыточному накоплению ионов кальция в саркоплазме. Нарушаются процессы поляризации и деполяризации, что становится причиной генерализованной мышечной контрактуры (ригидности).

Истощаются запасы АТФ, расщепление которой приводит к усиленному потреблению клетками кислорода и выбросу тепловой энергии. Развивается тканевая гипоксия, в мышцах накапливается лактат, возникают явления рабдомиолиза.

В плазме крови повышается концентрация ионов калия, кальция, магния, миоглобина и креатинфосфокиназы.

Первичное поражение затрагивает только скелетную мускулатуру.

Однако накопление токсичных продуктов разрушения мышечной ткани в течение часа приводит к формированию полиорганной недостаточности, нарушению гемодинамики, критическим сдвигам кислотно-щелочного баланса.

Может развиваться отек легких и головного мозга. Происходит запуск каскада воспалительных реакций окислительного типа. Возникает ДВС-синдром, который приводит к развитию скрытых внутренних и наружных кровотечений.

Классификация

Злокачественная гипертермия может протекать в нескольких клинических вариантах, которые различаются скоростью развития патологических процессов и временем, прошедшим от начала воздействия триггера до манифестации криза. Кроме того, присутствуют отличия в выраженности и наборе симптомов, тяжести течения. Различают следующие разновидности патологии:

  1. Классическая. Встречается в 20% случаев. Отличается развернутой клинической картиной, возникает непосредственно после введения препарата, обладающего триггерной активностью. Патология обычно развивается на операционном столе на глазах у анестезиолога, имеющего всё необходимое для купирования гипертермической реакции. Летальность сравнительно невысока, уровень смертности не превышает 5%.
  2. Абортивная. На ее долю приходится около 75% всех случаев. Отличается относительно легким течением, неполным набором клинической симптоматики. Во многих случаях значительного повышения температуры тела не происходит. Наиболее легкие варианты течения порой остаются незамеченными или ошибочно относятся к другим патологическим состояниям. Летальность – 2-4%.
  3. Отсроченная. Встречается в 5% случаев, развивается через сутки и более после контакта с провоцирующим фактором. Протекает сравнительно легко. Опасность для пациента заключается в том, что через 24 часа после операции контроль медиков за ним ослабевает. Злокачественная гипертермия на начальном этапе развития часто остается незамеченной или подвергается ошибочной диагностике.

Симптомы злокачественной гипертермии

Признаки ЗГ разделяются на ранние и поздние. Ранние возникают непосредственно при развитии криза, поздние – через 20 и более минут. Первым симптомом является спазм жевательных мышц, сменяющийся генерализованной мышечной контрактурой.

Развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха — более 55 мм рт. ст. Усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный оттенок. Увеличивается потребление кислорода.

По мере усугубления метаболических нарушений происходят изменения в работе сердечно-сосудистой системы: колебания артериального давления, тахиаритмия.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, развивающиеся в спазмированных мышцах, приводят к резкому росту температуры тела. Обычно этот показатель не превышает 40°C. Известны случаи лихорадки, достигавшей 43-45°C, что становилось причиной гибели больного.

Из-за избыточного накопления калия усиливаются нарушения сердечного ритма. Моча становится темного цвета, концентрированной, может отмечаться анурия. Состояние обратимо, если лечебные мероприятия были начаты вовремя.

В противном случае у больного развиваются осложнения.

Осложнения

Злокачественная гипертермия может становиться причиной инфаркта миокарда, полиорганной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Инфаркт развивается как следствие электролитных нарушений и генерализованного мышечного спазма.

Объемные участки некроза миокарда приводят к возникновению кардиогенного шока и асистолии. Полиорганная недостаточность характеризуется нарушением функции жизненно важных структур, что в 80% случаев приводит к гибели больного. При ДВС-синдроме в сосудистом русле образуются микротромбы, которые способствуют усилению полиорганной недостаточности.

В дальнейшем ресурс свертывающей системы истощается, возникают тяжелые кровотечения.

Диагностика

Диагностика уже развившейся ЗГ проводится на основании имеющихся симптомов, а также данных лабораторного обследования. Предрасположенность к возникновению криза определяется по результатам специфических методов тестирования. Алгоритм обследования пациента включает:

  • Сбор анамнеза. Определить наличие предрасположенности к заболеванию можно при подготовке к операции. Для этого проводится тщательный опрос пациента и его родных. О высоком риске говорят, если среди кровных родственников больного присутствуют люди, ранее перенесшие гипертермический криз, внезапную смерть во время проведения наркоза, имеющие эпизоды необъяснимых судорог в анамнезе.
  • Лабораторную диагностику. При ЗГ в крови обнаруживаются признаки метаболического ацидоза (pH менее 7,25, дефицит оснований более 8 ммоль/л), рост концентрации КФК до 20 тыс. Ед/л и более, концентрации ионов калия более 6 ммоль/л. Патологические изменения в плазме нарастают по мере развития процесса. Нормализация показателей происходит в течение суток с момента купирования криза.
  • Кофеин-галотановый тест. Является специфическим анализом, выявляющим склонность к возникновению мышечной контрактуры. В ходе теста биоптат мышцы помещают в емкость, заполненную триггерными растворами. При наличии предрасположенности к ЗГ мышечная ткань сокращается, возникает контрактура. Тест проводится только пациентам, входящим в группу риска, поскольку процедура забора биоматериала отличается травматичностью.
  • Генетическое обследование. Пациентам с отягощенным анамнезом показано генетическое исследование. Оно направлено на выявление гена, отвечающего за предрасположенность к развитию генерализованных мышечных контрактур. Положительным считается исследование, в ходе которого обнаруживаются мутации генов RYR1 и CACNA1S. В качестве общего скринингового метода генетический анализ не используется ввиду высокой стоимости и технической сложности работы.

Генетически обусловленные приступы ригидности скелетной мускулатуры должны дифференцироваться с анафилактическими реакциями, признаками недостаточной анальгезии, церебральной ишемией, тиреоидным кризом, злокачественным нейролептическим синдромом, недостаточностью вентиляции. Несомненный признак ЗГ – снижение выраженности симптомов вскоре после введения дантролена.

Лечение злокачественной гипертермии

Эффективность лечения напрямую зависит от времени, прошедшего с момента развития приступа до начала реанимационных мероприятий. В условиях операционной помощь больному оказывают на месте, прервав операцию.

Если криз развился в палате, пациента экстренно транспортируют в ОРИТ. Оставление пациента в палате общего типа недопустимо.

Лечение заключается в использовании неспециализированных и этиотропных фармакологических методов, аппаратном пособии, применении физических способов гипотермии. Основные мероприятия включают:

  • Прекращение контакта с триггером. Подачу ингаляционного наркоза прекращают, контуры наркозно-дыхательного устройства продувают чистой дыхательной смесью. Замена аппарата, контура, интубационной трубки не производится. Используется метод гипервентиляции 100% кислородом. Минутный объем дыхания при этом в 2-3 раза превышает норму. Длительность процедуры составляет 10-15 минут.
  • Этиотропную терапию. Пациентам с диагнозом «злокачественная гипертермия» показано введение дантролена – релаксанта, обладающего способностью блокировать рианодиновые рецепторы. Средство снижает внутриклеточную концентрацию Ca, тормозит передачу нервно-мышечного импульса, приводит к быстрому устранению симптомов криза. Препарат вводится дозированно, до нормализации состояния больного.
  • Симптоматическую терапию. Зависит от имеющейся клинической картины. Для поддержания гемодинамики может использоваться титрованная подача дофамина через инъектомат. Снижение температуры тела проводят путем наложения на область проекции крупных сосудов пузырей со льдом, введения холодных инфузионных растворов. Для коррекции КЩС вводят 4% раствор натрия гидрокарбоната. Выведение излишка электролитов, токсинов и поддержание функции почек требует введения петлевых диуретиков.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если злокачественная гипертермия была своевременно замечена и купирована.

При длительном пребывании пациента в состоянии метаболического ацидоза и гипоксии возможно ишемическое поражение центральной и периферической нервной системы, нарушения в работе сердечно-сосудистого аппарата вплоть до атриовентрикулярной блокады, инфаркта миокарда, фибрилляции. При абортивной форме шансы на благополучный исход значительно выше, чем при классической.

Специфическая профилактика заключается в тщательном предоперационном обследовании, направленном на установление факта предрасположенности больного к мышечным контрактурам. Людям с подтвержденной генетической мутацией рекомендован отказ от кофе и кофеиносодержащих напитков, минимизация психологических стрессов в повседневной жизни.

Литература1. Современные методы диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии/ Казанцева А.А., Лебединский К.М.// Анестезиология и реаниматология – 2014 — №4.2. Злокачественная гипертермия: современные подходы к профилактике и лечению/ Ким Е.С., Горбачев В.И., Унжаков В.В.// Acta Biomedica Scientifica. – 2017.3. Злокачественная гипертермия/ Карамян Р.А.// Здоровье и образование в XXI веке. – 2016.4. Злокачественная гипертермия/ Бышовец С.М.// Медицина неотложных состояний. – 2013.Код МКБ-10T88.3

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B7%D0%BB%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%87%D0%B5%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия — причины, симптомы и лечение

Что это такое злокачественная гипертермия? Это предположительно врожденный дефект скелетной мускулатуры, при котором препараты, применяемые при наркозе, запускают самоподдерживающийся гиперметаболизм или сокращения скелетной мускулатуры.

Во избежание запуска у пациента потенциально жизнеугрожающего эпизода злокачественной гипертермии анестезиолог перед наркозом должен:

  1. тщательно оценить у него риск развития злокачественной гипертермии,
  2. убедиться в наличии необходимого медперсонала и технических возможностей (включая адекватную поддержку дантроленом) для диагностики и лечения скоротечной реакции злокачественной гипертермии,
  3. выбрать регионарную или общую анестезию без применения триггерных препаратов,
  4. убедиться в том, что сведения о пациенте были переданы в соответствующие инстанции (например, в США существует ассоциация злокачественной гипертермии — АЗГСША).

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, http://www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия при наркозе

А. До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов.

Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б. Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков.

Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В. Осуществляйте мониторинг, включающий:

  • капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
  • измерение центральной температуры (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
  • ЭКГ,
  • АД,
  • пульсоксиметрию;
  • осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г. Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию.

У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны.

Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше.

По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию.

Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д. Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (http://www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

Злокачественная гипертермия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Злокачественная гипертермия — причины, симптомы и лечение

Представляет собой патологическое состояние, обусловленное острым гиперметаболизмом скелетных мышц.

Причины

Основная причина развития злокачественной гипертерммии – это воздействие медикаментозных средств и продуктов, обладающих триггерным действием. К числу медикаментозных средств, способных вызвать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты и кофеинсодержащие лекарственные средства.

Имеются сообщения о развитии патологии у лиц, которые подверглись тяжелому психическому потрясению или физической нагрузке.

Считается, что при тяжелых психоэмоциональных и физических нагрузках происходит выработка симпатоадреналовых субстанций, таких как адреналин и норадреналин, которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Существует высокий риск развития патологии у лиц, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового рецептора хромосомы 19.

Однако зафиксированы случаи, когда при наличии явных предпосылок к возникновению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный рецептор, у больного отсутствовал.

Предрасположенность к формирования злокачественной гипертермии чаще всего прослеживается у всех кровных родственников.

Симптомы

Клиническая картина злокачественной гипертермии разделяются на ранние и поздние признаки. Ранние симптомы возникают непосредственно при развитии криза, а поздние – через 20 и более минут. Дебют патологии начинается со спазма жевательных мышц, сменяющегося генерализованной мышечной контрактурой.

У больного развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха – более 55 мм рт. ст. Также у пациента усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный оттенок, повышается потребление кислорода.

По мере прогрессирования метаболических нарушений возникают изменения в работе сердечнососудистой системы, проявляющиеся колебаниями артериального давления и тахиаритмией.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, возникающие в спазмированных мышцах, вызывает резкое повышение температуры тела до высоких цифр. Известны случаи подъема температуры до 45°C, что становилось причиной гибели больного.

В результате избыточного накопления калия усиливаются нарушение сердечного ритма. Моча приобретает темный окрас, в результате повышения ее концентрации, иногда отмечается развитие анурии. Состояние обратимо, если лечебные мероприятия были начаты своевременно.

В противном случае у больного могут развиваться осложнения несовместимые с жизнью.

Иногда злокачественная гипертермия может становиться причиной инфаркта миокарда, полиорганной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Диагностика

Диагностика уже возникшей злокачественной гипертермии проводится на основании имеющихся симптомов, а также данных лабораторного обследования. Предрасположенность к возникновению криза определяется по результатам специфических методов тестирования. Перечень обследования пациента включает сбор анамнеза, лабораторную диагностику, проведение кофеин-галотанового теста и генетических тестов.

Лечение

Эффективность лечения напрямую зависит от времени, прошедшего с момента развития приступа до начала реанимационных мероприятий. Лечение основано на использовании неспециализированных и этиотропных фармакологических методов, аппаратном пособии, применении физических способов гипотермии.

Медикаментозное лечение основано на введении дантролена, который представляет собой релаксант, обладающий способностью блокировать рианодиновые рецепторы. Препарат снижает внутриклеточную концентрацию Ca, тормозит передачу нервно-мышечного импульса, приводит к быстрому устранению симптомов криза.

Препарат вводится дозированно, до нормализации состояния больного.

Также больному может потребоваться симптоматическая терапия. Для поддержания гемодинамики может использоваться титрованная подача дофамина через инъектомат.

Снижение температуры тела проводят путем наложения на область проекции крупных сосудов пузырей со льдом, введения холодных инфузионных растворов.

Выведение излишков электролитов, токсинов и поддержание функции почек требует введения петлевых диуретиков.

Профилактика

Специфическая профилактика основана на в тщательном предоперационном обследовании, направленном на установление факта предрасположенности больного к мышечным контрактурам.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/zlokachestvennaya-gipertermiya.htm

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия — причины, симптомы и лечение

Россия+7 (910) 990-43-11

Что такое злокачественная гипертермия? Каковы возможные причины этого заболевания и какими симптомами проявляется? Информация о терапии для борьбы с этим генетическим заболеванием.

Что такое злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – это фармакогенетическая патология, связанная с мутацией (передается по аутосомно-доминантному принципу) генов на хромосоме 19 (на уровне q12-13) и проявляется при использовании некоторых лекарств, например, анестетиков.

Это очень редкое заболевание: встречается у 1 на 50000 взрослых и 1 на 10000 детей (не ясно, почему существует эта разница между детьми и взрослыми), и является потенциально смертельной.

Давайте посмотрим в деталях, что происходит.

Причиной нарушения является мутировавший ген

Этот геном злокачественной гипертермии является RYR1, он кодирует рецепторы рианодина. Эти рецепторы располагаются на уровне скелетных мышц и обеспечивают высвобождение кальция, необходимого во время сокращения мышц.

В субъектов с мутировавшим геном, при определенных условиях, эти каналы остаются открытыми в течение длительного периода, что приводит к массовому выходу кальция и его накоплению в цитоплазме. Увеличение концентрации кальция запускает биохимические процессы, которые ведут к гиперкалемии и рабдомиолизу (разрушение клеток мышечной ткани).

Чрезмерное высвобождение кальция вызывает ряд процессов в организме :

  • Спазмы мышц: метаболический синдром.
  • Рост потребления энергии клетками.
  • Увеличение потребления АТФ.
  • Повышение метаболизма при производстве большего количества АТФ, а также образовании тепла и углекислого газа, это приводит к гипертермии и метаболическому ацидозу.
  • Повышение анаэробного метаболизма (реакции, которые происходят в отсутствие кислорода) приводит к увеличению концентрации молочной кислоты в результате лактоацидоза.
  • Рабдомиолиз: активация всех этих механизмов приводит, в конечном счете, к повреждению клеток мышц.

Причины, которые вызывают злокачественную гипертермию

Основной причиной злокачественной гипертермии является мутация гена, расположенного на хромосоме 19. Однако, последствия такой мутации проявляются только в определенных условиях, таких как:

  • Введение обезболивающих препаратов: является главной причиной возникновения злокачественной гипертермии. Наиболее часто вызывают эту реакцию газы, содержащие галогены, которые используются в качестве анестезирующих средств, такие как фторотан, десфлуран, изофлюран, энфлюра.
  • Введение лекарственных препаратов, миорелаксантов: врач-анестезиолог использует их, чтобы заставить пациента расслабить мышцы и облегчить ввод трубки для искусственного дыхания в трахею. Среди миорелаксантов, которые могут привести к возникновению злокачественной гипертермии, следует выделить сукцинилхолин.
  • Мышечное перенапряжение: по данным некоторых недавних исследований, интенсивные усилия и перенапряжение мышц, вызвать симптомы в злокачественной гипертермии.

Симптомы гипертермии – ранние и поздние

Симптомы злокачественной гипертермии можно разделить на ранние и поздние, то есть симптомы, которые появляются сразу же после введения препарата и симптомы, которые появляются немного позже.

Ранняя симптоматика связана с патогенетическим механизмом, описанным ранее, и среди симптомов первыми появляются:

  • Мышечная ригидность: на уровне всех мышц и спазмы, локализованные в области жевательных мышц.
  • Увеличение частоты сердечных сокращений: с возможными нарушениями ритма сердца и нестабильностью артериального давления.
  • Появление ацидоза: респираторный и метаболический.
  • Потоотделение: обильное выделение пота и рост потребности в кислороде, что может проявляться цианозом.

Поздние симптомы связаны с повреждением мышц:

  • Попадание в кровь некоторых веществ, таких как миоглобин, калий и креатин, – вещества, которые указывают на повреждение мышц.
  • Очень сильная лихорадка: появление очень сильной лихорадки – свыше 42°C. Повышение температуры происходит постепенно: предполагается, что увеличение на 1-2°C происходит каждые пять минут.
  • Боли в мышцах: возникновение сильной боли в мышцах.
  • Темная моча: из-за содержания миоглобина (белок, который связывает кислород).
  • Внутрисосудистое свертывание крови: в более тяжелых случаях могут иметь место явления внутрисосудистой коагуляции.

Как предотвратить злокачественную гипертермию

Профилактика злокачественной гипертермии обеспечивается путём изучения точной истории болезни и проведения некоторых генетических тестов, чтобы обнаружить мутации в гене хромосомы 19.

Общие рекомендации предусматривают следующие действия:

  • Анамнез пациента: во время обследования, которое выполняется перед операцией, необходимо исследовать личную и семейную истории болезни пациента, чтобы выявить эпизоды такой патологии в семье или неблагоприятные реакции на лекарства-анестетики.
  • Подготовка: в ходе подготовки, предшествующей операции, следует убедиться в готовности протокола действий на случай появления симптомов заболевания, а также подготовить лекарства, которые требуются в борьбе с симптоматикой.
  • Выявленная злокачественная гипертермия: если уже установлено, что пациент подвержен злокачественной гипертермии – дантролен натрия вводится с целью профилактики.

Злокачественная гипертермия – это довольно хитрая патология, часто мы не знаем о её существовании и замечаем только после ввода анестезии. В таком случае очень важно своевременное вмешательство, до появления первых симптомов, чтобы спасти жизнь пациенту.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/otchego_zlokachestvennaja_gipertermija/22-1-0-889

Злокачественная гипертермия (гиперпирексия), причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия — причины, симптомы и лечение

Во время общего наркоза с пациентом может случиться злокачественная гипертермия (ЗГ). Это редкое состояние, при котором значительно ускоряется метаболизм скелетных мышц.

Ткани начинают усиленно сокращаться, вызывая острую потребность в кислороде. Гипертермию несложно диагностировать и купировать, если она случилась на операционном столе, когда рядом бригада врачей.

Но если промедлить, может наступить летальный исход. Что это такое – ЗГ? Как распознается, лечится и предупреждается?

Описание заболевания

Другое название болезни – злокачественная гиперпирексия (лихорадка). Она относится к фармакогенетическим заболеваниям, которые никак не проявляют себя, пока в организм не попадут конкретные медикаменты.

В данном случае это сукцинилхолин (C₁₄H₃₀N₂O₄+₂, миорелаксант) и галогенсодержащие вещества (галотан, изофлуран).

Такое случается при введении взрослого человека или ребенка в наркоз, поэтому чаще пациент узнает о злокачественной гипертермии после того, как врачи «откачали» его во время операции.

Любопытно! Еще одно неофициальное название злокачественной гипертермии – синдром Икара – по имени мифологического персонажа, который фактически погиб из-за высокой температуры. Он слишком близко подлетел к солнцу, которое расплавило воск, скреплявший его крылья.

Механизм развития

Такое состояние стремительно протекает по цепочке взаимосвязанных реакций. Препараты-триггеры (в переводе с англ.

trigger – «пусковой крючок») провоцируют открытие мембран мышечных клеток, отвечающих за накопление кальция. В результате минерал начинает активно выбрасываться, приводя к мышечному сокращению.

Из-за частого сокращения мышцы быстро теряют энергию, и им срочно требуется кислород.

Одновременно с этим синтезируется много углекислого газа и тепла. Последнее приводит к повышению температуры тела до критических отметок (42-45 градусов).

Если не остановить процесс на этом этапе, начнется анаэробный метаболизм (обмен веществ без присутствия кислорода) и ацидоз (повышение кислотности организма), которые приведут к гибели мышечных волокон.

Из-за этого в кровь начнет поступать калий и другие вещества, которые, достигнув внутренних органов, вызовут полиорганную несостоятельность и смерть.

Немного истории

Первые случаи ЗГ были описаны в 1960 году австралийскими терапевтами М.Денборо и Р.Ловелом, которые рассказывали о молодом парне. Ему предстояла операция под наркозом, но юноша был встревожен и не давал на это согласия, объясняя свой страх тем, что 10 из 24 его кровных родственников погибли именно во время хирургического вмешательства под общей анестезией.

Врачи изучили те случаи и убедили пациента, что дадут ему другие ингаляционные анестетики.

Но галотан в них все равно был, поэтому у парня началась злокачественная гипертермия, которая в то время пока не идентифицировалась. Пациента сумели спасти.

Спустя несколько лет этому же парню потребовалась операция на ногах. Анестезиолог решил попробовать спинальную (эпидуральную) анестезию, и все прошло отлично.

Ситуацией заинтересовались терапевты Денборо и Ловел, которые описали случай и получили тысячи откликов из других стран. Патогенез такого состояния стали изучать более глубоко, проводя эксперименты на свиньях. Постепенно были установлены точные причины и выявлены симптомы злокачественной гипертермии, поэтому сегодня это заболевание редко заканчивается летальным исходом.

Кстати! По статистике злокачественная гипертермия в 4 раза чаще встречается у мужчин (мальчиков), чем у женщин (девочек). И риск того, что сын переймет заболевание от родителей, составляет 100%, в то время как у дочери его может и не быть, хоть и с низкой вероятностью.

Причины и симптомы

Некоторые люди живут с этим заболеванием всю жизнь и так не узнают о нем, если не подвергаются операции под общим наркозом. Но потом их дети или внуки ложатся на операционный стол, и вдруг выявляется эта фармакогенетическая патология.

Причинами проявления злокачественной гипертермии, как уже было сказано, является попадание в организм триггеров – препаратов, которые запускают весь этот опасный механизм.

За много лет исследований было выявлено, что более опасными являются именно галогенсодержащие вещества, которые и развивают реакцию гиперметаболизма. Т.е.

, если дать пациенту только сукцинилхолин, у него начнет развиваться легкий криз, который прекратится после кратковременного спазма.

Клиническая картина злокачественной гипертермии достаточно специфическая и понятная любому врачу:

  • тахикардия, желудочковая аритмия;
  • учащенное дыхание;
  • мышечная ригидность (повышенный тонус, напряжение конечностей);
  • гипертермия (резкий подъем температуры);
  • появление «суровой» гримасы на лице;
  • покраснение, а потом посинение кожи, появление на ней мраморного рисунка;
  • потоотделение по всему телу;
  • потемнение мочи.

Впервые злокачественная гипертермия проявляется при наркозе. Очень редко в результате обследования пациента на другие заболевания может случайно выявиться и эта патология.

Классическая

20% случаев. Возникает сразу после введения триггера, когда хирурги еще не успели приступить к операции. Анестезиологи обычно быстро распознают и купируют это состояние, поэтому летальность не превышает 5%.

Абортивная

75% случаев. Легкое течение с проявлением далеко не всех симптомов. В частности, не развивается лихорадка, что позволяет без труда вывести пациента из состояния злокачественной гипертермии. Иногда не диагностируется вовсе из-за недостаточно явной клинической картины (симптоматику списывают на аллергию). Летальность – 2-4%.

Отсроченная

5% случаев. Протекает легко, но из-за того, что проявляется спустя сутки после попадания в организм триггеров, не всегда замечается вовремя. Летальность низкая (3-5%), но если рядом не окажется врачей, пациент может погибнуть.

Лечение

Злокачественную гипертермию ни у детей, ни у взрослых не лечат, а только купируют приступы, потому что вне наркоза это заболевание неопасно. Но пациент должен знать о своем диагнозе и обязательно сообщать его при очередной операции, а также передавать информацию своим детям и другим близким родственниками, чтобы предостеречь и их тоже.

Неотложная помощь при первом развитии ЗГ заключается в выполнении определенной последовательности действий. Пациента срочно подключают к аппарату искусственной вентиляции легких. Затем вводят миорелаксант дантролен, который является антидотом при развитии злокачественной гипертермии. Также пациента обязательно охлаждают, обкладывая пакетами со льдом и вводя холодный физраствор внутривенно.

Когда приступ проходит, проводится симптоматическое лечение:

  • глюкоза, инсулин, хлорид кальция – для устранения гиперкалиемии и ацидоза;
  • сульфат магния – для купирования аритмии;
  • тромбоциты внутривенно и антикоагулянты – для снижения свертываемости крови;
  • диуретики – для очищения почек (иногда дополнительно проводится искусственный гемодиализ).

Пациент остается в реанимации еще какое-то время, пока не нормализуются параметры давления и сердечного ритма, а также показатели крови и плазмы. Врачи постоянно следят за температурой тела, проводят коагуляционные тесты, мониторят уровень электролитов и т.д.

Профилактика

Все-таки о злокачественной гипертермии человек чаще узнает после приступа. Зная диагноз, в дальнейшем он сможет избегать развития такого состояния, потому что врачи будут подбирать другие виды наркоза. Альтернативными ингаляционными анестетиками для людей, страдающих ЗГ, являются закись азота и ксенон.

Также человек, узнавший о злокачественной гипертермии, может оповестить всех своих родных, чтобы они прошли полноценное обследование (особенно мужчины рода). Еще ему рекомендуют всегда носить с собой свидетельство, указывающее на ЗГ, чтобы предотвратить введение потенциально опасных анестетиков при экстренных операциях.

Источник: https://snarkozom.ru/raznoe/zlokachestvennaya-gipertermiya/.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.