Склерома верхних дыхательных путей: симптомы и методы лечения

Склерома дыхательных путей (склеромная болезнь)

Склерома верхних дыхательных путей: симптомы и методы лечения

Пациенты, в зависимости от формы заболевания, предъявляют различные жалобы. На ранних стадиях они жалуются на насморк с тягучими и очень густыми выделениями из носа, сухость в полости носа и на скопление в носу корок, а так же затруднения при носовом дыхании.

Несколько позднее появляется кашель, охриплость голоса, отдышка, которая в большей степени проявляется даже при незначительной физической нагрузке.

Нарушения функции дыхания нарастают медленно, и пациенты приспосабливаются к такому состоянию дыхания, поэтому обращаются за помощью только тогда, когда сужение какого-либо участка дыхательных путей оказывается существенным и они начинают затруднённо дышать или задыхаться.

Пациенты очень часто жалуются на общую слабость, головные боли, потерю аппетита, общую утомляемость, слабость и т.д. Обычно очаги поражения локализуются в передних отделах носовой полости, подскладочном пространстве гортани, области хоан. Чаще всего патологический процесс локализуется в носовой полости и гортани.

Это заболевание развивается достаточно медленно, переходя в хроническую форму и при этом болей и повышения температуры тела не наблюдается. Специфические для склеромы изменения чаще всего располагаются симметрично и не проявляют склонности к таким явлениям как распад и изъязвление, а сразу переходят в фазу рубцевания.

В зависимости от клинических проявлений, степени распространения и выраженности дыхательной недостаточности выделяют 5 форм склеромы.

  1. Скрытая форма встречается довольно часто. При этой форме наблюдаются такие начальные проявления заболевания, как усиленное выделение секрета слизистой оболочкой носа, которые становятся тягучими и вязкими. Слизистая оболочка утолщается и набухает, она становится гипермированной (резко покрасневшей). У таких пациентов наблюдаются катаральные воспалительные явления. За тем слизистая оболочка становится более тонкой (истончается), и наблюдаются её субатрофические изменения, которые выражаются в выраженной сухости. Для этой формы заболевания характерна симметричная приподнятость бугров Гербера, когда на границе между преддверием и полостью носа образуется рубцовая ткань. При диагностике ранней формы склеромы основой является реакция связывания комплемента.
  2. Атрофическая форма. На этой стадии заболевания слизистая оболочка носа атрофируется и в ней присутствуют корки. Прогрессирование патологического процесса приводит к снижению обоняния и появлению неприятного запаха из носа. Также наблюдается нарушение дыхательной функции. Атрофический процесс захватывает заднюю стенку, а её слизистая оболочка оказывается покрытой вязкой слизью и корками. В случае если характерные изменения возникают в гортани или трахеи, то заболевание протекает ещё тяжелее, потому что слизь и корки приводят к ещё большему сужению дыхательных путей и вызывает затруднение дыхания. Обычно реакция по связыванию комплемента со склеромным антигеном оказывается положительной.
  3. Инфильтративная форма. При этой форме склеромы в полости носа можно наблюдать разлитые или ограниченные узлы, а также инфильтраты, которые имеют красный или серо-розовый цвет. Узлы локализуются в области передних концов нижних носовых раковин, носовой перегородке и в области дна носовой полости. В носоглотке происходит инфильтрация и расширение слизистой оболочки в поперечнике, одновременно с её утолщением, что приводит к сужению просвета хоан. Чаще всего местом локализации склеромных инфильтратов является свободный край небных и глоточных дужек. При этом в гортани и подскладочном пространстве гортаноглотки наблюдаются утолщения в виде валиков, которые суживают просвет гортани. Располагаются они симметрично. Инфильтраты иногда располагаются ниже передней комиссуры и имеют вид утолщения в виде половины её окружности. В трахее наблюдаются единичные узелки, которые занимают верхний или нижний отдел, которые вызывают сужение его просвета. В редких случаях узелки могут встречаться на всем протяжении трахеи. Инфильтраты могут иметь различный вид и могут быть: пристеночными, сочными, плотными, рубцующимися. В серологических анализах будет наблюдаться положительная реакция связывания комплемента и высеваться склеромная палочка.
  4. Рубцовая форма. При данной форме склеромы на месте инфильтратов образуются рубцы. Если они возникают в передних отделах носовой полости, то развивается выраженное затруднение носового дыхания. Если рубцовый процесс распространяется книзу на область мягкого неба, то образуется концентрическое сужение просвета глотки, что затрудняет дыхание лор пациента. В некоторых случаях рубцы подтягивают язычок и заворачиваются на мягком небе, образуя тяжи. В случае если поражения нёбно-глоточных дужек и мягкого неба обширно, то они срастаются со слизистой оболочкой задней стенки глотки, и в результате остаётся только небольшое отверстие, не достаточное для полноценного носового дыхания. В редких случаях просвет в носоглотку может срастаться и перекрываться полностью. Тогда дыхание через нос невозможно. Рубцовые изменения в гортани чаще всего возникают в его подскладочном пространстве и в значительной степени суживают просвет гортани, что провоцирует стеноз гортани. Рубцы могут располагаться на различных участках трахеи, образуя концентрическое сужение. Если рубцы образуются в бронхах, то они не только суживают их просвет, но и приводят к резкому стенотическому (затрудненному) дыханию. Проведение серологического исследование дает отрицательный результат, а склеромная палочка может и не высеваться вовсе.
  5. Смешанная форма. В случае если заболевание протекает в смешанной форме, то клиническая картина может быть очень разнообразной. В этом случае одновременно с атрофией слизистой оболочкой носовой полости и наличием в ней корок можно наблюдать узелки ярко красного цвета, а также рубцовое концентрическое сужение, которое образуется на границе между преддверием и носовой полостью. В гортани возникают подскладочные инфильтраты, и одновременно в трахее образуется рубцовая ткань или развивается её атрофия. В общем, наблюдается большое разнообразие всех форм склеромы. Реакция связывания комплемента обычно бывает положительной и в серологическом анализе выявляется палочка склеромы.

Склерома является заболеванием, которое поражает не только дыхательные пути, но и оказывает существенное влияние на общее состояние организма. Оно оказывает влияние на газовый обмен крови, функционирование печени и основной обмен веществ в организме человека.

Течение этого заболевания зависит от многих факторов, самыми важными из которых являются: клиническая картина течения склеромы, количество рецидивов, продолжительность ремиссии, своевременность лечения.

Лечение заболевания

Как, правило, терапия склеромы — комплексная во всех клинических картинах, а включает этиотропную и противовоспалительную терапию, бужирование инфильтратов и стенозов, рентгенотерапию, хирургическое вмешательство по незамедлительному восстановлению проходимости дыхательных путей.

В основе медикаментозного лечения лежит применение стрептомицина и эмбихина, однако в строго дозированных количествах согласно предписаниям отоларинголога. Дополнительно требуется локальная рентгенотерапия, состоящая из 15-20 сеансов, а еще лечащий врач настоятельно рекомендует проведение масляных и щелочных ингаляций.

Если консервативное лечение оказывается неэффективным, назначается хирургическое вмешательство, которое предусматривает незамедлительное иссечение гранулем и рубцовоизмененных тканей. Инфильтраты, которые располагаются в носовой полости иссекают, а также применяют криовоздействие, электроакустику, лазер и радиоволновую коагуляцию.

Расположенные в гортани инфильтраты и рубцы разминают при помощи бужей и бронхоскопических трубок. Для того чтобы привести в норму функции, которые были нарушены вследствие гипоксии (кислородного голодания) используют витамины, препараты железа, глюкозу, оксигенотерапию (лечение кислородом).

При развитии острого стеноза гортани производится неотложная трахеостомия.

Говорить об окончательном выздоровлении в данной клинической картине уж точно не приходится, поскольку склерома является хроническим недугом, который время от времени напоминает о себе острыми рецидивами.

Диагностика заболевания

При подозрении на склерому следует провести тщательный осмотр всех отделов дыхательного тракта общедоступными методами, применяемыми в оториноларингологии, а также, по возможности, современными эндоскопическими методами (фиброэндоскопия полости носа и носоглотки, глотки, гортани, трахеи и бронхов). В обязательном порядке определяют функциональное состояние дыхательных путей.

Необходимо исследовать микрофлору из разных отделов дыхательного тракта.

В сомнительных случаях, при отсутствии роста Klebsiella pneumoniae rhinoscleromatis, можно воспользоваться специфическими серологическими реакциями (РСК со склеромным антигеном).

Проводят также гистологическое исследование биопсийного материала. Инструментальные исследования Установлению диагноза могут способствовать эндоскопические и рентгенологические методы исследования, в частности КТ.

Дифференциальную диагностику склеромы проводят с гранулемными процессами при туберкулезе, сифилисе, гранулематозе Вегенера.

Цены

(0 , в среднем: 5 из 5)

Источник: https://israel-clinics.guru/diseases/skleroma_dyhatel_nyh_putej_skleromnaja_bolezn_/

Склерома

Склерома верхних дыхательных путей: симптомы и методы лечения

м. Проспект Вернадского,
119415, г. Москва,
ул. Лобачевского, д. 42, стр. 4 ООО МЦ “Петровские Ворота”

  • Поликлиника
  • Стационар
  • Стоматология
  • Пластическая хирургия
  • ЭКО

м. Трубная, м. Цветной бульвар, м. Тверская
127051, г.

Москва,
1-й Колобовский пер, д. 4

Склерома – хроническое заболевание инфекционной природы, для которого характерно развитие воспаления в стенке дыхательного тракта с образованием гранулем.

Патологический процесс прогрессирует медленно и постепенно поражает всю дыхательную систему, приковывая больного к постели.

Заболеванию подвержены в основном взрослые люди и дети в подростковом возрасте, склерома новорожденных встречается крайне редко.

Этиология и патогенез склеромы

Возбудителем является палочка Фриша-Волковича. Данный микроорганизм встречается довольно редко в окружающей среде.

Источником склеромы является больной человек, но специалистам до настоящего времени не удалось досконально изучить пути инфицирования и механизмы передачи возбудителя. Многие исследователи полагают, что для заболевания характерен контактный путь передачи.

Данная теория подтверждается случаями развития заболевания у членов семьи пациента. Но также зафиксированы случаи, когда после контакта с больным человеком оставались люди здоровыми.

Возбудитель проникает в человека в инкапсулированной форме, что обуславливает длительный инкубационный период.

Капсула защищает палочку и приводит к затруднению процессов фагоцитоза, появлению клеток Микулича, для которых характерен большой размер и измененная протоплазма.

Спустя некоторое время наступает активный период — развитие воспалительных изменений и образование гранулем. Последние могут развиваться 2 способами:

  • Экзофитный. Происходит перекрывание просвета дыхательных путей, что вызывает нарушения дыхания.
  • Эндофитный. Обычно развивается в носовой полости. Он приводит к деформации кожи носа и развитию гранулем на ней.

С течением времени происходит деформация гранулем, которая заключается в их рубцевании. Как результат возникают стенозы дыхательных путей на месте воспалительных элементов. Отличительной чертой заболевания является рубцевание гранулем без их изъязвления и распада, а также отсутствие изменений в костных структурах.

Классификация склеромы

На данный момент существует несколько способов классифицировать заболевание:

По стадии развития процесса:

  • Начальная.
  • Активная.
  • Регрессивная или рубцовая.

По клиническим проявлениям и масштабу заболевания:

  • Скрытая склерома. Это наиболее распространенная форма болезни, для которой характерно набухание и покраснение слизистой носоглотки, возникновение вязких выделений из носа. Впоследствии происходит истончение слизистой под действием воспалительного процесса и замена ее на соединительную ткань (возникает рубец).
  • Атрофическая форма. Для заболевания характерно образование корочек на слизистой, связанных с атрофическими процессами. При локализации в носу возникнет специфический запах из него, человек теряет обоняние. При атрофических явлениях в дыхательных путях происходит сильное их сужение.
  • Инфильтративная форма. Это заболевание характеризуется образованием узелков, располагающихся в носоглотке, небных дугах, на гортани. В отличие от остальных форм развития склеромы, в посеве будут определяться палочки Фриша-Волковича.
  • Рубцовая форма. Отличается заменой гранулем на рубцы, затрудненным дыханием, возможно сращение носоглоточного просвета, развитие стеноза гортани, концентрического сужения трахеи.
  • Смешанная форма. Заболевание может иметь признаки перечисленных выше форм одновременно, к примеру, наличие инфильтратов и рубцов.
  • Атипичная форма. Для заболевания характерно возникновение своеобразной диафрагмы, которая будет способствовать сужению гортани. В данном случае гранулемы развиваются на надгортаннике.

По месту развития заболевания:

  • Склерома гортани.
  • Склерома носа.
  • Склерома бронхов.
  • Склерома глотки.
  • Склерома трахеи.
  • Склерома других органов. Были зафиксированы случаи развития заболевания в иных органах, к примеру, в среднем ухе, конъюнктиве глаза.

Склерома носа

Проявляется банальным ринитом на фоне повышенной сухости слизистой. Пациенты отмечают снижение обоняния, возникновение корочек, обладающих сладких запахом.

Склерома гортани

Если воспаление развивается в гортани, то голос пациента становится охрипшим, в анамнезе нарушение дыхания по типу стеноза.

Склерома глотки

Заболевание приводит к возникновению неприятных ощущений в горле и трудностей с глотанием.

Склерома трахеи

При склероме трахеи у больного появляются жалобы на выделение густой мокроты, мучительный кашель, затрудненное дыхание.

Склерома бронхов

Клиническая картина идентична поражению гортани: можно определить инфильтраты, сужение просвета бронхов. Иногда изменения выглядят как грануляции.

Стадии склеромы

Заболевание может развиваться в течение нескольких лет и десятилетий. Специалисты выделяют следующие стадии развития:

  • Начальная — наиболее длительный период (около 2-3 лет с момента заражения), который протекает практически бессимптомно в связи с отсутствием местных изменений. Больного могут беспокоить лишь признаки неспецифического ринита, головные боли, недомогание.
  • Активная — на данной стадии активизируется воспалительный процесс, развиваются гранулемы, инфильтраты или атрофия.
  • Рубцовая — для этого периода характерно образование рубцов на месте гранулем.

Симптомы склеромы

Клиника склеромы напрямую связана со стадией его развития.

Во время начального периода пациент может жаловаться на наличие общих признаков заболевания: головная боль, чувство разбитости, быстрая утомляемость, сниженный аппетит, возможна гипотония.

На данном этапе врача может насторожить упорный характер вышеизложенной симптоматики в течение длительного времени, который должен стать поводом для бактериологического исследования.

Лишь во втором периоде возникают местные изменения, которые связаны с развитием инфильтратов различного размера. Отличительной чертой склеромы является отсутствие синехий в месте контакта инфильтратов противоположных стенок.

Склерома верхних дыхательных путей на последней стадии характеризуется затрудненным дыханием вследствие развития стеноза.

Диагностика

Ранняя диагностика заболевания затруднена неспецифическим характером проявлений. Если возникли подозрения на склерому, то необходимо назначить бактериологическое исследование носа и глотки, которое позволяет определить палочку Фриша-Волковича даже на начальной стадии.

В активной фазе заболевание можно определить во время тщательного осмотра отделов дыхательного тракта общедоступными оториноларингологическими методами или в рамках современного эндоскопического исследования (фиброэндоскопия).

Возможно назначение эндоскопической биопсии, которая позволяет в дальнейшем провести гистологическое исследование взятой ткани.

Такая диагностика будет показательна лишь на начальной и активной фазах, когда можно обнаружить возбудителя и клетки Микулича.

Дополнительно может быть назначено проведение КТ и рентгенографии глотки и гортани, позволяющие определить очаги обызвествления или полоски окостенения. Если подозревают развитие заболевания иной локализации, то пациента направляют к окулисту, стоматологу, дерматологу.

Лечение склеромы 

Во время терапии заболевания широко используется этиотропное и противовоспалительное лечение. Это позволит устранить причины развития патологического процесса.

В тяжелых случаях применяют рентгенотерапию, бужирование инфильтратов с целью расширения просвета бронхов.

Если консервативная терапия оказалась неэффективной, то прибегают к хирургическому вмешательству, чтобы удалить гранулемы, рубцы и нормализовать дыхательную функцию.

Если вы обнаружили основные признаки развития склеромы, то обратитесь за помощью в центр «Клиника К+31». Наши специалисты предложат наиболее эффективные методики терапии и смогут облегчить состояние. Вы можете записаться на прием в телефонном режиме или оставить заявку на сайте.

* – Травмпункт работает в круглосуточном режиме только для взрослых.Для детей ведется прием детского травматолога в соответствие с расписанием.Расписание уточняйте у операторов в кол-центре

Обращаем ваше внимание, что вся информация, включая цены, предоставлена для ознакомления и не является публичной офертой (ст.435 ГК РФ, cт. 437 ГК РФ)

Для получения более детальных консультаций по услугам и их стоимости обращайтесь в колл-центр по телефонам, указанным выше.

Цены действительны для потребителей – физических лиц.

sdf

Источник: https://klinika.k31.ru/napravleniya/otorinolaringologija/skleroma/

Склерома дыхательных путей: симптомы, классификация, лечение

Склерома верхних дыхательных путей: симптомы и методы лечения

Склерома — это хроническая патология, имеющая инфекционную природу, с последующим возникновением гранулем вместе локализации образований. Чаще всего диагностируется склерома верхних дыхательных путей, преимущественно носа, реже гортани. Заболевание развивается медленно, незамеченным может оставаться в течение не одного года, а иногда и десятилетий.

Немногим чаще от патологии страдаютмолодые женщины, средний возраст возникновения склеромы 15-20 лет. Чаще заболевают жители сельской местности с относительно низким социально-экономическим положением.

Относительно распространённости в разных странах, наибольшее число зарегистрированных случаев патологии наблюдается в Центральных и Восточных районах Европы, Индии и Центральной Америке.

Склерома носа

Возбудителем болезни является палочка Фриша-Волковича, названная в честь врача Фирша, который впервые описал патологию в 1882 году. Передаётся склерома от больного человека к здоровому.

Точные данные о специфике механизма передачи инфекции остаются до конца не изученные. Преобладает мнение о передаче контактным путём, так как зачастую диагностируется несколько случаев заболеваемости среди членов одной семьи.

Вопреки этому, известны случаи, когда здоровый человек находился в контакте с больным, но инфекцией поражен не был.

Палочка после попадания в организм имеет длительный инкубационный период, в течение этого времени она себя не проявляет. В период когда наступает активная фаза, начинается воспалительный процесс и образование гранулем. Последние имеют два вида роста:

  • эндофитный, чаще происходит поражение носа, гранулемы приводят к его деформации и могут распространиться на кожу;
  • экзофитный рост перекрывает просвет дыхательных путей, приводя к трудностям с дыханием.

И в первом, и во втором случае склерома не затрагивает костные и хрящевые ткани.

Классификация заболевания ↑

Склерома не зависимо от места своей локализации имеет три стадии прогресса:

  • начальная или скрытая стадия, может длиться годами, как правило в течение 2-3 лет. Характеризуется не специфическими признаками ринита;
  • активная стадия, в этот период происходить инфильтрация либо атрофия тканей;
  • регрессивная стадия является заключающей, характеризуется образованием рубцовой ткани, фото прилагается.

По месту локализации различают:

  • склерома гортани;
  • носа;
  • бронхов;
  • трахеи;
  • глотки.

Редки случаи, но всё же были диагностированы склеромы конъюнктивы глаза и среднего уха.

По клинической картине различают такие формы заболевания:

  • скрытая форма, она является наиболее распространённой среди остальных видов. Характеризуется покраснением и отёчностью носоглотки, а также вязких выделений из носа. Слизистая оболочка истончается, в результате чего образовывается рубец. Фото пораженных участков слизистой прилагается;
  • атрофическая форма, главные симптомы патологии — это образование струпных корочек на слизистой оболочки. Если процесс локализован в носу из него появляется неприятный запах с потерей обоняния. В случае образования гранулем в дыхательных путях, происходит их сужение, в результате чего возникают трудности с дыханием;
  • инфильтративная форма заключается в образовании узелков с размещением их на нёбе, носоглотке и гортани;
  • рубцовая форма характеризуется заменой гранулем на рубцы, в итоге сужается просвет гортани и трахеи, что приводит к стенозу;
  • атипичная форма приводит к сужению гортани и образовании гранулемы на надгортаннике;
  • смешанная форма может включать в себя перечисленные симптомы, описанных выше  видов склеромы, например одновременное наличие рубцов и инфильтратов.

Клиническая картина ↑

Симптомы появляются постепенно и связаны со стадией патологии. На начальной стадии склерома имеет общие признаки, характерные для многих заболеваний, такие как:

  • слабость;
  • отсутствие аппетита;
  • головная боль;
  • быстрая утомляемость;
  • мышечная гипотония;
  • повышенное чувство жажды;
  • снижение чувствительности носа и дыхательных путей.

Местные изменения при этом не диагностируются.

На активной стадии наблюдается атрофия разных участков слизистой оболочки глотки или носа, при этом образовываются сухие корки и вязкая слизь. Возникает инфильтрат и гранулемы на слизистой дыхательных путей.

Объём поражения может варьироваться от незначительных высыпаний до образования целой опухоли. Отмечается снижение защитной функции и охриплость голоса.

При поражении носа, в нём образовываются корки, отмечается сильная сухость и трудность с дыханием при помощи носа, потеря обоняния. Если поражена глотка в ней возникает сухость, чувство кома в горле, глотание осложнено.

На последней стадии склерома дыхательных путей характеризуется особыми трудностями с дыханием вплоть до стеноза и асфиксии. В некоторых случаях при необходимости экстренного восстановления дыхания требуется проведение операции, трахеэктомии.

Не редки случаи когда к склероме присоединяется вторичная инфекция, тогда помимо описанных признаков, будут добавлены симптомы характерные второму заболеванию. Зачастую это фарингит, трахеит, синусит, ларингит, бронхит, отит.

Терапия ↑

Лечение носит комплексный характер. Максимально стараются избежать хирургического вмешательства, так как операция приводит к рубцеванию ткани. Операция заключается в иссечении инфильтрата и рубцов. Последнее время стали популярны более щадящие оперативные вмешательства при помощи лазера либо криокоагуляция жидким азотом.

Консервативное лечение заключается в следующем:

  • физиотерапевтические метод, наиболее эффективными считаются: кварц на область пазух носа или гортани в зависимости от локализации гранулемы. Дарсонвализация области гортани  диатермия склеромных инфильтратов, электрофарез;
  • медекаментозное лечение заключается в применении глюкокортикостероидов, внутривенном введении глюкозы, внутримышечном введении стрептомицина и средств гиалуронидазного действия (лидаза). Широко применяются антибактериальные препараты фторхинолонового ряда. Не лишними средствами станут и иммунномодуляторы, так как защитные функции организма оказываются ослабленными.

Альтернативные меры лечения ↑

К лечению народными средствами патологий дыхательных путей прибегают не одно десятилетие, многие из них оказываются достаточно эффективными. Но одними лишь народными средствами вылечить склерому не возможно. Но применение народных рецептов как дополнение к основному лечению является оправданным.

Основными народными средствами в лечении склеромы являются отвары лекарственных трав для полоскания ротовой полости и промывания пазух носа. Лучшее действие на инфильтрат оказывают противовоспалительные растения, такие как ромашка, шалфей, боярышник и др.

Еще лечение народными средствами заключается в ингаляциях для дыхательных путей, используя отвар картофеля, раствор соды, отвары трав. Но лишь народными рецептами избавиться от гранулем не удастся без комплексной терапии.

Прогноз заболевания неоднозначный. Склерома при раннем выявлении на скрытой стадии и комплексном лечении прогноз благоприятный.

Если склерома обнаружена в активной фазе, прогноз ухудшается, лечение может быть затянуто на несколько лет, после чего наступает ремиссия, но возможны случаи рецидивы. Летальный исход может наступить в случае асфиксии либо бронхо-легочных осложнений.

Складаная Юлия

Источник: https://schitogood.ru/gortan/skleroma-simptomy-i-metody-lecheniya.html

СКЛЕРОМА

Склерома верхних дыхательных путей: симптомы и методы лечения

СКЛЕРОМА (греч. skleroma уплотнение) — хроническое специфическое воспалительное заболевание дыхательных путей.

Как отдельная нозологическая форма описана в 1870 г. Геброй (H. Hebra) и названа им риносклеромой. H. М. Волкович предложил называть это заболевание склеромой дыхательных путей. Термины «ринофарингосклерома», «ларингосклерома», указывающие лишь на локализацию процесса, утратили свое значение.

Этиология

Возбудителем С. принято считать клебсиеллу (см. Klebsiella), открытую в 1882 г. Фришем (A. Frisch) и выращенную в чистой культуре в 1886 г. H. М. Волкови-чем (палочка Волковича—Фриша). Однако попытки вызвать С. в эксперименте путем инокуляции этой палочки не увенчались успехом.

Эпидемиология

С. встречается чаще в западно-европейской части СССР (Белорусская ССР, зап. часть Украинской ССР), Центральной Америке и Индонезии; отдельные случаи С. отмечаются во всех странах мира.

Пути и способы заражения неизвестны. Контагиозность С. не доказана: лица, находящиеся в длительном контакте с больным, С. не заболевают. Не находят объяснения также спорадические случаи С. в отдельных странах.

Однако источником инфекцин может быть только больной С. человек, т. к. в окружающей среде возбудитель С. не найден.

Существует мнение, что палочка Волковича—Фриша может образовываться в организме человека вследствие мутации других клеб-сиелл.

Палочка Волковича — Фриша играет существенную роль в патогенезе патол. процесса при С., являющегося результатом иммунного ответа организма на ее присутствие.

Проявлением клеточного иммунитета служит макрофагальная реакция, приводящая к скоплению круглых клеток по периферии палочек Волковича—Фриша и, в результате их фагоцитирования и неполного переваривания, к образованию специфических для С.

пенистых клеток Микулича. В крови больных С. выявляются специфические антитела. Приобретенный иммунитет не отмечен.

Патологическая анатомия

Патол. процесс при С. распространяется по ходу дыхательных путей, включая преддверие полости носа, носовые ходы, область хоан, носоглотку (носовую часть глотки, Т.), ротоглотку (ротовую часть глотки, Т.), гортань, трахею, бронхи.

Могут вовлекаться также части наружного носа, губы, углы рта, десна, язык, мягкое и твердое небо. К редким локализациям относят поражение С. придаточных пазух носа (околоно-совых пазух, Т.), носослезных протоков, конъюнктивы глаз, евстахиевых (слуховых Т.

) труб, среднего уха, наружного слухового прохода. Описано разрушение склеромным инфильтратом отдельных костей лица.

Наиболее выраженные изменения отмечают в местах, где имеются препятствия движению воздушной струи,— переход преддверия в носовые ходы (порог полости носа), хоаны, подая полость гортани, бифуркация трахеи.

Макроскопические склеромные поражения представляют собой диффузные или узловые утолщения кожи и слизистой оболочки. Вначале они имеют мягкую консистенцию, а в последущем приобретают хрящевую плотность, не склонны к изъязвлению. Кожа над склеромными инфильтратами гладкая, блестящая, неподвижная, лишена желез и волос.

Слизистая оболочка в участках поражения ярко-розовая или темнокрасная, мелкобугристая, твердая. Изредка на ней встречаются поверхностные изъязвления, корки. На разрезе склеромные очаги имеют вид желтоватых уплотнений, к-рые И. Микулич сравнивал со старым салом.

Развивающаяся на месте инфильтратов рубцовая ткань грубо деформирует слизистую оболочку, что может приводить к стенозу дыхательных путей.

Рис. 7 — 8. Микропрепараты склеромной гранулемы ротоглотки. Рис. 7. Под истонченным атрофичным эпителием (темная полоса в верхней части препарата) видно разрастание грануляционной ткани с большим количеством клеток Микулича (отдельные группы клеток указаны стрелками); окраска гематоксилии-эозином; X 160. Рис. 8. В поле зрения видны эритроциты (оранжевого цвета) и многочисленные клетки Микулича (окрашены в темный цвет; ядра — черные, цитоплазма болеё светлая). Черные точечные образования в цитоплазме некоторых клеток Микулича — палочки Волковича — Фриша (две такие клетки указаны стрелками); окраска азур-эозином: х 900.

При гистол. исследовании в скле-ромных инфильтратах и узлах обнаруживается специфическая грануляционная ткань, к-рую нередко называют склеромной гранулемой (см.). Она представляет собой молодую соединительную ткань (см.

) с сосудами капиллярного типа, вокруг к-рых видны лимфоидные клетки, гистиоциты, большое количество плазматических клеток и своеобразных крупных клеток со светлой пенистой цитоплазмой — клеток Микулича, к-рые диффузно инфильтрируют грануляционную ткань или располагаются группами (цветн. рис. 7).

В клетках Микулича, а иногда и вне их при применении специальных окрасок выявляется палочка Волковича —Фриша (цветн. рис. 8). Эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты (гранулоциты) присутствуют в относительно небольшом количестве. Характерно наличие в специфической грануляционной ткани так наз.

русселевских телец, известных также как гиалиновые тельца Пеллиццари и Корниля.

Большинство исследователей связывают происхождение клеток Микулича с присутствием в моноцитар-ных макрофагах палочек Волковича—Фриша. С помощью электронной микроскопии (см.

) в цитоплазме фа-госом клеток Микулича обнаружены палочки Волковича—Фриша как интактные, так и находящиеся на разных стадиях переваривания.

Наличие пенистой цитоплазмы клетки Микулича объясняют накоплением в фагосомах непереваренных бактериальных гликозаминогликанов, к-рые, повышая осмотическое давление, способствуют вакуолизации и разрыву фагосом.

Эпителий над склеромными грануляциями в различной степени инфильтрирован нейтрофильными лейкоцитами. В клетках эпителия отмечаются признаки вакуольной дистрофии (см.), сосочковый слой кожи сглажен, подвергается атрофии, к-рая наблюдается также в сальных и потовых железах, фолликулах волос.

Цилиндрический мерцательный эпителий слизистых оболочек замещается многослойным плоским, иногда с патол. ороговением типа гиперкератоза (см. Кератозы) и паракератоза (см.), образует акантотичес-кие погружения в специфическую грануляционную ткань, иногда с атипическими реактивными разрастаниями.

Над крупными бугристыми узлами может наблюдаться истончение эпителиального покрова до 2—3 рядов уплощенных клеток.

Существенное место в развитии склеромных поражений занимают явления склероза (см.), обусловленного ростом и созреванием специфической грануляционной ткани. Образование коллагеновых волокон в виде пучков начинается в глубоких отделах склеромных грануляций и идет по направлению к поверхности.

При этом грануляционная ткань разделяется на отдельные островки, охваченные грубыми, нередко гиа-линизированными пучками коллагена (см.). Наряду с этим отмечается новообразование эластических волокон.

Исчезновение специфической грануляционной ткани при лечении стрептомицином также связано с усилением склерозирования, при этом в первую очередь наблюдается уменьшение количества, а затем исчезновение в грануляционной ткани клеток Микулича.

При длительном течении С. специфические морфол. изменения иногда наблюдаются в регионарных лимф, узлах. Во внутренних органах каких-либо специфических проявлений склеромы не обнаружено.

Клиническая картина

С. протекает годами и десятилетиями. Инкубационный период длится несколько лет. Большинство больных заболевают в возрасте 15 — 20 лет, встречаются случаи заболевания и в детском возрасте.

В течении С. выделяют три периода: доклинический, в к-ром выявляются положительные результаты серол. исследований, но еще отсутствуют клин, проявления; клинический, характеризующийся явными клин, проявлениями и положительными серол. реакциями; резидуальный, в к-ром наблюдаются лишь остаточные явления (рубцы, атрофия слизистых оболочек).

Клинически С. протекает в двух формах — продуктивной и дистрофической, к-рые в ряде случаев сочетаются.

Для продуктивной формы характерно появление гранулематозных изменений, увеличивающихся либо экзофитно в виде пышных, иногда опухолевидных образований, либо эндофитно — под слизистой оболочкой, в виде плотных инфильтратов. Гранулематозные разрастания не имеют склонности к распаду и со временем замещаются плотным рубцом (см.).
Рис. 1. Лицо больного склеромой с поражением носа. Рис. 2. Лицо больного склеромой с инфильтратами в области слезных точек.

Склеромные продуктивные изменения в области носа чаще обнаруживают в области порога полости носа, к-рый кольцеобразно сужен, а также распространяются на верхнюю губу и крылья носа (рис. 1). По носослезному протоку процесс распространяется на область слезных точек (рис. 2); в единичных случаях поражается глазница.

Инфильтраты, расположенные в области хоан, концентрическн суживают их просвет, распространяясь на носоглотку, воронкообразно суживают се или образуют кулисовидные тяжи. Вовлеченное в процесс мягкое небо подтягивается вверх, небный язычок отгибается и припаивается к верхней поверхности мягкого неба.

Иногда склеромные инфильтраты переходят на небно-язычные и небно-глоточные дужки, миндалины, язык, концентрически суживая зев, изредка обнаруживаются в преддверии рта. В гортани гранулематозные изменения встречаются в любом ее участке; наиболее типичным является образование валикообразных инфильтратов в подой полости.

В трахее и бронхах инфильтраты чаще всего находятся на киле трахеи, но бывают и на других участках.

Продуктивные изменения в дыхательных путях приводят к сужению их просвета, чем вызваны наиболее типичные жалобы больных на затруднение носового дыхания и дыхания вообще, изменение или потерю голоса, затруднение глотания.

Дистрофическая форма С. протекает с атрофией слизистой оболочки дыхательных путей, ее сухостью, понижением чувствительности, образованием вязкого отделяемого и корок с неприятным запахом, однако не столь резким, как при озене (см.). Больные жалуются на чувство сухости в носу и горле.

У больных С. отмечаются гипофункция надпочечников, гиповитаминоз. Больные жалуются на общую слабость, усталость, сонливость, нарушение аппетита, мышечную гипотонию, связанные с кислородной недостаточностью, вызванной как нарушением внешнего дыхания, так и гипоксемией на фоне функциональной недостаточности костного мозга, приводящей к гипохромной анемии.

Осложнениями С. являются неспецифические дакриоциститы (см. Дакриоцистит), понижение чувствительности роговицы, снижение темновой адаптации (см. Гемералопия), сужение периферического зрения, трахеобронхиты (см. Трахеит), бронхоэктазы (см.), эмфизема легких (см.), пневмосклероз (см.).

Диагноз

Диагноз устанавливают на основании специфических изменений, обнаруживаемых при исследовании дыхательных путей, включающем трахеобронхоскопию, желательно оптическую (см. Бронхоскопия).

Большую ценность, особенно на ранних стадиях заболевания, представляют серологические исследования: реакция связывания комплемента (см.) со склеромным антигеном (прогретая микробная эмульсия палочки Волковича—Фриша) и реакция агглютинации (см.) бескапсульного варианта этой палочки.

Диагноз подтверждает обнаружение клеток Микулича в цитол. и гистол. препаратах, а также выявление палочки Волковпча—Фриша в отделяемом дыхательных путей.

Рентгенологически, по данным С. И. Вульфсон и Я. Г. Диллон (1926), для С. гортани характерны очаги обызвествления в задненижней трети щитовидного хряща, сужение воздушного столба в подой полости; окостенение хрящей в виде очагов с отростками, спутанными в клубок, петли окостеневших масс в области пластинок щитовидного хряща.

При томографии (см.) или контрастной трахеобронхографии (см. Бронхография) можно выявить концентрическое сужение гортани и трахеи вплоть до их резкого стеноза (см. Ларингостеноз, Трахеостеноз).

В наст, время в связи с развитием более информативных эндоскопических методов исследования рентгенол. диагностика С. гортани не находит широкого применения.

Дифференциальную диагностику проводят с озеной (см.), туберкулезом (см.), сифилисом (см.), лепрой (см.), гранулематозом Вегенера (см. Вегенера гранулематоз), а также злокачественными новообразованиями.

Лечение

Лечение включает в первую очередь применение антибиотиков в зависимости от чувствительности к ним палочек Волковича—Фриша, высеянных у данного больного. Первый курс антибиотикотерапии должен быть максимально продолжительным.

Проникновению антибиотика в глубь гранулемы способствует применение 30% р-ра диметил-сульфоксида в виде аппликаций на область гранулематозных разрастаний, пирогенала. Гранулематозные разрастания оперативным путем удаляют, участки сужения бужируют.

Атрофические участки слизистой оболочки смазывают йодистомаслянистыми препаратами, применяют ингаляции щелочными р-рами. При ухудшении общего состояния показаны витаминотерапия, ингаляции кислорода, назначение ко-карбоксилазы.

Лучевую терапию (см.) применяют в сочетании с оперативным лечением, иногда используют и как самостоятельный метод.

Она эффективна при инфильтративных формах, особенно в ранние стадии заболевания; облучение обычно приводит к полному или частичному рассасыванию специфических склеромных инфильтратов либо к быстрому их рубцеванию.

Лучшие результаты наблюдаются при поверхностных и ограниченных поражениях, худшие — при диффузно-инфильтративных формах заболевания, а при выраженных атрофических или рубцовых изменениях положительный эффект отсутствует. При тяжелых поражениях, сопровождающихся истощением больных, лучевая терапия противопоказана.

Прогноз

Прогноз для жизни при ранней диагностике и своевременном лечении благоприятный. Трудоспособность больных зависит от степени поражения дыхательных путей и от локализации в них специфических изменений.

Библиография: Бариляк И. Р. Изменения органа зрения у больных склеромой„ Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 4, с. 69„ 1974, библиогр.; Бар и л як Р. А. и С а х е л а ш в и л и Н. А. Склерома, Киев, 1974, библиогр.; Даль М. К. Патологогистологические изменения кровеносных сосудов в тканях, пораженных склеромой, Журн. ушн., нос. и горл, бол., № 2, с. 23, 1968; К р а с и л ь н и-ков А.

П. и И з р а и т е л ь Н. А. Склерома, Минск, 1971, библиогр.; М и-х а й л о в с к и й С. В. Склерома дыхательных путей, М., 1959, библиогр.; Многотомное руководство по патологической анатомии, под ред. А. И. Струкова, т. 9, с. 515, М., 1964; Мостовой С. И. Рентгенодиагностика склеромы трахеи и бронхов, Киев, 1965, библиогр.; Проблемы склеромной инфекции, под ред. Б. Я.

Эль-берта, Минск, 1957; Склерома, под ред. А. И. Коломийченко, Киев, 1959; H е Ь-r a H. ter ein eigenthiimliches Neugebilde an der Nase: Rhinosclerom, Wien. med. Wschr., s. 1,1870; HoffmannE. O., L о o s e L. D. a. H а г k i n J. C. The Mikulicz cell in rhinoscleroma, Amer. J. Path., v. 73, p. 47, 1 973; T o p p o-z a d a H. a. o. The tunica progria in rhinoscleroma, Acta otolaryng. (Stockh.),.

v. 91, p. 595, 1981.

Р. А. Бариляк; В. П. Быкова (пат. ан.), А. Н. Кишковский (рад.).

Источник: https://xn--90aw5c.xn--c1avg/index.php/%D0%A1%D0%9A%D0%9B%D0%95%D0%A0%D0%9E%D0%9C%D0%90

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.