Синдром Шмидта — симптомы и лечение

Содержание

Синдром Шмидта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Шмидта — симптомы и лечение

Синдром Шмидта – аутоиммунное заболевание, встречающееся у 30 людей на 1 миллион. При этом 75 % пациентов – женщины.

Это достаточно сложная и тяжелая патология со множественными поражениями эндокринной системы. Впервые данное заболевание было описано еще в 1926 году Шмидтом А.

, и уже тогда исследователь смог описать практически все сопутствующие заболевания аутоиммунного полигладулярного синдрома второго типа.

Общее описание

Патология чаще всего происходит на фоне недостаточности надпочечников, то есть они вырабатывают недостаточное количество гормонов: альдостерона и кортизола. Именно эти гормоны отвечают за обменные процессы в организме человека.

Симптомокомплекс может происходить на фоне недостаточной работы половых желез. Данная патология еще называется гипогенитализм, то есть в организме очень низкий синтез половых гормонов.

Также может быть подавлена работа паращитовидной железы, то есть выработка гормонов, которые отвечают за количество кальция в крови, практически неактивна. Данный вид патологии называется гипопаратиреоз.

Возможно и снижение количества тироксина и трийодтиронина, связанное с воспалительным процессом, протекающим в щитовидной железе. Такая болезнь именуется лимфоцитарный тиреоидит.

Проявляться синдром Шмидта у каждого человека может быть по-разному. У некоторых пациентов полностью отсутствуют какие-либо симптомы, а у некоторых наблюдаются серьезнейшие нарушения. Очень часто к синдрому присоединяется диабет первого типа.

Классификация

На сегодняшний день выделяют три типа синдрома, и каждому из них присущи определенные симптомы.

ТипСимптоматикаГруппа риска
1Болезнь Аддисона,гипопаратиреоз,кандидоз кожного покрова в хронической формеДанный тип чаще всего уже проявляется в детском возрасте. Проблемы с кожей наблюдаются в возрасте 5 лет. Гипопаратиреоз формируется к 10 годам. А к 15 уже появляются проблемы с надпочечниками
2Для данного типа также характерна нестабильная работа надпочечников, может появиться диабет первого типа, гипотиреоз или гипертиреозВ группе риска лица старше 30 лет, причем женщины
3Чаще всего характеризуется наличием в анамнезе гипотиреоза, могут мучить постоянные расстройства ЖКТ. У некоторых пациентов наблюдается стабильное снижение веса, у других – стабильный набор массы тела.Может появиться в любом возрасте

Еще при первых исследованиях синдрома Шмидта было замечено, что патология не всегда появляется спорадически. Очень часто болезнь обнаруживали сразу у нескольких членов семьи, что и стало поводом предположить, что патология имеет генетическую природу происхождения.

Дальнейшие наблюдения подтвердили эту теорию, и было установлено, что патология формируется на фоне дефекта структуры гена, отвечающего за кодировку аутоиммунного белкового регулятора.

Происходит это в 21-й паре хромосом, это приводит к тому, что в организме отсутствует иммунный ответ на собственные антигены.

Еще одним фактором развития болезни является нехватка в организме супрессорных Т-лимфоцитов. Что также приводит к невозможности организма противостоять собственным антителам.

Симптоматика

Один из самых главных симптомов, который сопровождает синдром Шмидта – недостаточная работа надпочечников. На фоне этого пациент может ощущать сильную утомляемость, проявляется слабость в мышцах, снижение аппетита.

Как правило, присутствует пониженная сопротивляемость к инфекциям. Человек может стремительно терять вес. Кожа становится сухой, может проявляться гиперпигментация, в особенности на участках тела, которые открыты.

Изменение цвета пигментации может проявляться на слизистых оболочках.

Симптомами синдрома Шмидта также являются:

  • тахикардия;
  • частое мочеиспускание, в особенности в ночное время суток;
  • утрата полового влечения;
  • гипотония;
  • гипергидроз;
  • астения;
  • понос;
  • ощущение тошноты вплоть до рвоты.

Также больной может наблюдать за собой, что стал менее внимательным.

Сопутствующие заболевания

На самом деле симптомы в эндокринологии синдрома Шмидта настолько разнообразны, что описать их достаточно сложно. К сопутствующим заболеваниям относятся:

  • аплазия эритроцитов;
  • миастения злокачественного происхождения (до 30 %);
  • недостаток иммуноглобулина А в организме;
  • витилиго (встречается практически у 25 % пациентов);
  • диабет, встречается у 40-50 % больных;
  • гипогенитализм, то есть недоразвитость половых органов;
  • спру.

При развитии лимфоцитарного тиреоидита могут наблюдаться следующие симптомы:

  • увеличение щитовидной железы;
  • болевые ощущения в области передней части шеи, ощущения давления;
  • сонливость, отечность и бледность кожного покрова на фоне снижения выработки гормонов.

Если на фоне синдрома формируется диффузный токсический зоб, то пациент может наблюдать следующий симптомокоплекс:

  • нарушения в работе сердечной мышцы;
  • плохая переносимость жаркой погоды;
  • слабость и головные боли;
  • сильная отечность;
  • разрастание в размерах щитовидной железы;
  • изменение ногтей;
  • тремор.

По причине синдрома Шмидта может возникнуть целиакия, плеврит, гипофизарные новообразования, перикардит.

Диагностические мероприятия

На первом этапе диагностирования синдрома врач собирает анамнез, уточняет симптоматику и выясняет, нет ли подобного заболевания у родственников.

Физикальное обследование дает полную картину о дерматологических нарушениях, проблемах с ногтями, изменении веса и других внешних проявлениях заболевания.

Анализ крови берется на определение базовых гормонов в организме, наличие антител и для определения количества глюкозы.

К инструментальным методикам относят: УЗИ органов малого таза и щитовидной железы. Проводится компьютерная томография для определения состояния надпочечников. В ряде случаев, в зависимости от симптомов, могут потребоваться консультации узкопрофильных специалистов.

Терапевтические мероприятия

Следует осознавать, что лечение синдрома Шмидта лишь симптоматическое, избавиться от данной патологии полностью невозможно. Чаще всего требуется провести компенсационную терапию недостаточности надпочечников. Лечение в таком случае состоит из приема глюкокортикоидов и минералокортикоидов.

В дальнейшем в терапии используются синтезированные гормоны, в частности, «L-тироксин». Дозировка этого препарата всегда подбирается индивидуально, в зависимости от динамики состояния. При наличии сахарного диабета назначается инсулин.

Во вспомогательной терапии используются витамин D и аскорбиновая кислота, кальций.

Прогноз

Как говорилось ранее, заболевание является неизлечимым, поэтому пациенту придется всю жизнь находиться на заместительной гормональной терапии, в которой чаще всего используется «L-тироксин». Дальнейший прогноз полностью зависит от степени поражения внутренних органов и сопутствующих заболеваний.

Отсутствие лечение может стать причиной летального исхода. Если пациент соблюдает все рекомендации лечащего доктора, то есть большой шанс дожить до глубокой старости. Хотя в ряде случаев заместительная терапия не дает ожидаемых результатов и наступает инвалидность.

Пациентам с данным видом патологии придется регулярно наблюдаться у эндокринолога. Рекомендованы обследования два раза в год. Если в жизни наступает тяжелый момент, связанный с эмоциональной перегрузкой, то придется на этот период увеличить дозу гормонов.

Из-за генетической природы происхождения заболевания никакой профилактики не существует для этого синдрома.

Источник: https://FB.ru/article/395019/sindrom-shmidta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Синдром Шмидта

Синдром Шмидта — симптомы и лечение

Синдром Шмидта – это множественная эндокринопатия с наследственной предрасположенностью, включающая в себя первичную хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН), аутоиммунное поражение щитовидной железы (чаще в виде лимфоцитарного тиреоидита, реже – диффузного токсического зоба).

Клиника складывается из симптомов гипокортицизма (гиперпигментация кожи, признаки гипогликемии, гипотензии), гипотиреоза (отечность, заторможенность, выпадение волос) или тиреотоксикоза (раздражительность, тремор). Диагноз ставится на основании уровня гормонов коры надпочечников, щитовидной железы.

Для лечения назначается пожизненная заместительная гормональная терапия.

Синдром Шмидта – это множественная эндокринопатия с наследственной предрасположенностью, включающая в себя первичную хроническую надпочечниковую недостаточность (ХНН), аутоиммунное поражение щитовидной железы (чаще в виде лимфоцитарного тиреоидита, реже – диффузного токсического зоба).

Клиника складывается из симптомов гипокортицизма (гиперпигментация кожи, признаки гипогликемии, гипотензии), гипотиреоза (отечность, заторможенность, выпадение волос) или тиреотоксикоза (раздражительность, тремор). Диагноз ставится на основании уровня гормонов коры надпочечников, щитовидной железы.

Для лечения назначается пожизненная заместительная гормональная терапия.

Синдром Шмидта (аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа, тиреоадренокортикальная недостаточность) – симптомокомплекс, состоящий из первичного гипокортицизма и гипотиреоза (реже гипертиреоза). Впервые он был описан в 1926 немецким эндокринологом М. Шмидтом.

Данный синдром является самым распространенным вариантом полиэндокринных нарушений аутоиммунного генеза (встречается у 1,4-4,5 человек на 100 000 населения). Соотношение женщин и мужчин составляет 3:1. Средний возраст манифестации болезни – 30-35 лет.

В единичных случаях синдром наблюдается у детей.

Синдром Шмидта

Точная этиология синдрома Шмидта неизвестна. Многие исследователи причисляют его к группе наследственно обусловленных заболеваний с аутосомно-рецессивным типом наследования. Генетическим маркером предрасположенности к синдрому Шмидта считаются определенные антигены главного комплекса гистосовместимости – HLA-B8, HLA-DW3.

Также в качестве доказательства связи некоторых гаплотипов с возникновением патологии рассматривается тот факт, что наиболее распространены случаи синдрома Шмидта среди близких родственников, чем среди чужих людей. Риск развития данного синдрома повышается при наличии у человека других аутоиммунных заболеваний, таких как синдром Шегрена, дерматомиозит, ревматоидный артрит и т. д.

В силу неизвестных причин в генетически предрасположенном организме происходит нарушение регуляции Т-клеточного иммунитета, а именно, чрезмерная активация Т-киллеров и Т-хелперов, подавление Т-супрессоров. Это приводит к аутоиммунному поражению эндокринных органов-мишеней (щитовидной железы и коркового вещества надпочечников) – развивается их деструкция, атрофия, снижение выработки гормонов.

Дефицит альдостерона вызывает водно-электролитный дисбаланс, снижение сосудистого тонуса, недостаточность кортизола снижает сопротивляемость к различным стрессорным факторам (главным образом к инфекциям), повышает порог чувствительности кардиомиоцитов и гладкомышечных клеток сосудов к катехоламинам, нарушает глюконеогенез и гликогенолиз в печени.

Из-за низкого уровня кортизола по принципу обратной связи увеличивается концентрация адренокортикотропного и меланоцитостимулирующего гормона, обусловливающего избыточное отложение меланина в коже.

Дефицит трийодтиронина и тироксина замедляет все метаболические процессы в организме (окислительно-восстановительные реакции, синтез и катаболизм), что нарушает функционирование всех органов и систем, в первую очередь центральной нервной, сердечно-сосудистой.

В подавляющем большинстве случаев синдром Шмидта манифестирует с надпочечниковой недостаточности. Клиническая картина развивается постепенно, в течение нескольких месяцев или даже лет.

Возникают общая и мышечная слабость, потеря аппетита, снижение веса. Практически во всех случаях наблюдаются признаки гипогликемии – чувство страха, дрожь во всем теле, потливость, тахикардия.

Характерным признаком считается гиперпигментация кожи, она приобретает коричнево-бронзовый оттенок.

Особенно выражены изменения на открытых участках тела (лицо, шея, кисти рук), зонах, подверженных трению (подмышечные, паховые, ладонные складки, локтевые и коленные сгибы), сосках молочных желез.

Также пигментируется слизистая оболочка полости рта – десна, мягкое, твердое небо покрываются серо-черными пятнами. Увеличенная щитовидная железа у многих пациентов вызывает дискомфорт в области шеи.

Вследствие слабого сосудистого тонуса наблюдаются симптомы пониженного артериального давления – головокружение, ортостатическая гипотензия, потеря сознания (обмороки).

Нередки диспепсические явления – боли в животе (могут быть приступообразными), тошнота, рвота, диарея.

Из-за сниженной сопротивляемости к инфекциям больные синдромом Шмидта подвержены частым респираторным вирусным заболеваниям.

Симптомы гипотиреоза

Примерно через 7-10 лет после манифестации синдрома Шмидта возникает аутоиммунный тиреоидит, в первые месяцы протекающий бессимптомно (фазы эутиреоза и субклинического гипотиреоза). Через некоторое время наступает манифестный гипотиреоз.

Больные становятся сонливыми, заторможенными, у них ухудшаются когнитивные функции (память, внимание). Появляется отечность, особенно выраженная на лице, шее, руках, ломкость, выпадение волос, ногтей.

Язык утолщается, на его поверхности остаются следы от зубов.

Из-за ослабления двигательной функции кишечника возникают запоры. Иногда развиваются боли в конечностях по типу радикулопатий вследствие отечности и сдавления нервных корешков и волокон.

Наиболее типичен карпальный туннельный синдром. Возможны изменения психики в виде депрессивных расстройств, психозов. Из-за метаболических сдвигов в миокарде, больные нередко испытывают ноющие боли в области сердца.

У женщин часто встречаются нарушения менструального цикла.

Симптомы тиреотоксикоза

Диффузный токсический зоб (ДТЗ) при синдроме Шмидта наблюдается крайне редко и считается, скорее, его атипичным вариантом.

Больные становятся раздражительными, у них часто сменяется настроение, ухудшается сон, вплоть до бессонницы. Характерны постоянный субфебрилитет, тремор всего тела, артериальная гипертензия.

Еще один типичный признак гипертиреоза – офтальмопатия, проявляющаяся экзофтальмом, двоением в глазах.

Наиболее грозным осложнением синдрома Шмидта, часто приводящим к летальному исходу, считается адреналовый криз – острая надпочечниковая недостаточность, при которой возникает высокая лихорадка, сильные абдоминальные боли, резкое падение артериального давления (сосудистый коллапс). Из-за низкой инфекционной сопротивляемости, больные имеют высокий риск пневмоний, менингита, туберкулеза.

Еще одним осложнением, связанным с высоким уровнем смертности, является гипотиреоидная кома. При гипотиреозе возможно скопление большого количества жидкости в серозных полостях (перикарде, плевральной, брюшной полости).

Выраженная отечность мягких тканей глотки может привести к синдрому обструктивного апноэ сна.

При тиреотоксикозе часто возникает фибрилляция предсердий, при которой возрастает риск образования тромбов и кардиоэмболического инсульта.

Пациентов с синдромом Шмидта курирует врач-эндокринолог. В диагностике патологии важное значение имеет физикальное обследование.

Во время осмотра обращают на себя внимание утолщение и сухость кожи, холодные конечности, снижение или отсутствие сухожильных рефлексов.

При аускультации сердца часто можно выслушать приглушенность сердечных тонов, замедление ЧСС. Для верификации диагноза назначаются:

  • Рутинные лабораторные исследования. В общем анализе крови обнаруживают гипохромную анемию, эозинофилию, лимфоцитоз. В биохимическом анализе крови отмечают низкое содержание глюкозы, натрия, высокий уровень холестерина, триглицеридов, калия.
  • Исследование гормонов щитовидной железы. При гипотиреозе выявляют высокую концентрацию тиреотропного гормона, антител к тиреопероксидазе, тиреоглобулину, снижение свободного тироксина (Т4), при тиреотоксикозе – снижение ТТГ, высокий Т4, антитела к рецепторам ТТГ.
  • Исследование гормонов надпочечников. Определяется уменьшение содержания альдостерона, кортизола и увеличение адренокортикотропного гормона (АКТГ), высокий титр антител к стероидной 21-гидроксилазе. Стимуляционная проба с АКТГ отрицательная.
  • Инструментальные исследования. При проведении КТ или МРТ надпочечников визуализируется их атрофия. УЗИ щитовидной железы показывает ее диффузное увеличение, снижение эхогенности. На ЭКГ выявляются фибрилляция предсердий, признаки гиперкалиемии (брадикардия, высокие остроконечные зубцы Т, расширение комплексов QRS). При офтальмоскопии у пациентов с ДТЗ удается обнаружить отек диска или атрофию зрительного нерва.

Дифференциальную диагностику синдрома Шмидта следует проводить по преобладающим в клинической картине симптомам. Гиперпигментацию кожи и слизистых нужно отличать от болезни Иценко-Кушинга, гемохроматоза. Признаки гипогликемии могут наблюдаться при инсулиноме, незидиобластозе. Мышечную слабость необходимо дифференцировать с мышечными дистрофиями.

Начало терапии больных всегда проводится в условиях стационара (отделение эндокринологии). Основу лечения составляет постоянная гормональная терапия.

При достижении улучшения общего состояния пациента, регресса клинической симптоматики и нормализации лабораторных показателей можно уменьшить дозу препарата до поддерживающей, но прием остается пожизненным.

При консервативной терапии синдрома Шмидта используют следующие средства:

  • Кортикостероиды. Назначаются препараты глюкокортикоидов (гидрокортизон) и минералокортикоидов (флудрокортизон) с учетом физиологического ритма секреции гормонов (2/3 суточной дозы утром, 1/3 вечером). В стрессовых ситуациях (хирургическая операция, инфекционное заболевание, сопровождающееся лихорадкой) необходимо увеличить дозу лекарств в 2-3 раза.
  • Гормоны ЩЖ. Применяется препарат L-тироксин. Дозу подбирают индивидуально под контролем ТТГ. У пожилых и у людей, страдающих ишемической болезнью сердца, во избежание утяжеления эпизодов стенокардии, лечение следует начинать с малых доз.
  • Тиреостатические средства. Для подавления гормонопродуцирующей функции ЩЖ используют тиреостатические средства (пропилтиоурацил, тиамазол) либо в режиме монотерапии, либо в сочетании с левотироксином (схема «блокируй и замещай»).
  • Радиоактивный йод. При неэффективности лекарственного лечения тиреотоксикоза применяется терапия радиоактивным йодом.
  • Бета-адреноблокаторы. Данные препараты назначают для уменьшения адренергических проявлений тиреотоксикоза. Средством выбора считается пропранолол, который подавляет периферическую конверсию Т4 в Т3.

При сочетании хронической надпочечниковой недостаточности и гипотиреоза лечение всегда нужно начинать с коррекции гипокортицизма. Это связано с тем, что левотироксин ускоряет клиренс глюкокортикоидов в печени, и его назначение пациенту с некомпенсированной ХНН может спровоцировать развитие острой надпочечниковой недостаточности.

Хирургическое лечение

При безуспешности консервативной терапии гипертиреоза (частые рецидивы) или непереносимости лекарств прибегают к хирургическому удалению щитовидной железы – тотальной тиреоидэктомии.

До проведения оперативного вмешательства необходимо достигнуть состояния эутиреоза (нормализации показателей тиреоидных гормонов) тиреостатиками либо большими дозами йодида калия.

После удаления железы назначается левотироксин в заместительной дозе.

При своевременной диагностике и грамотно проведенной терапии синдром Шмидта имеет благоприятный прогноз. Продолжительность жизни пациента может ничем не отличаться от таковой в общей популяции. Основные причины смерти при декомпенсированном гормональном дефиците – тяжелые генерализованные инфекции, адреналовый криз, микседематозная кома.

Так как точные причины возникновения заболевания неизвестны, методов первичной профилактики не существует. Вторичная профилактика (предупреждение осложнений) заключается в регулярном контроле за клиническими (общее самочувствие пациента, артериальное давление) и лабораторными показателями (концентрация ТТГ, глюкозы, калия).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_endocrinology/Schmidt

Причины аутоиммунного полигландулярного синдрома

Оба типа аутоиммунного полигландулярного синдрома являются генетически детерминированными, на что указывает семейно-наследственный характер заболевания. При этом АПГС-1 поражаются братья и сестры одного поколения; аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа – представители одной семьи на протяжении нескольких поколений.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа – единственное известное аутоиммунное заболевание, имеющее моногенную природу. К развитию АПГС-1 приводит мутация гена аутоиммунного регулятора (AIRE), расположенного на длинном плече 21 хромосомы (21q22.3). Аутоиммунный полигландулярный синдром-1 наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не связан с гаплотипами HLA.

Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа ассоциирован с HLA-гаплотипом (антигенами DR3, DR4, DR5, В8, Dw3). Вероятно, что механизм развития АПГС-2 связан с аномальной экспрессией антигенов HLA-системы на клеточных мембранах желез внутренней секреции, которая запускается под воздействием каких-либо внешних факторов.

Симптомы аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа

Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа обычно впервые заявляет о себе в первые 10 лет жизни развитием гранулематозного кандидоза (кандидамикоза кожи и слизистых) и гипопаратиреоза.

В дальнейшем (часто спустя десятилетия) присоединяется хроническая надпочечниковая недостаточность (аддисонова болезнь).

Клиническими критериями установления диагноза синдрома служит сочетание двух из трех упомянутых эндокринных нарушений.

Кандидоз при АПГС-1 носит генерализованный характер и поражает слизистые оболочки полости рта, гениталий, дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта, а также кожу, ногтевые валики, ногти.

Гипопаратиреоз проявляется судорогами мышц конечностей, парестезией кожи, ларингоспазмом, судорожными припадками, напоминающими эпилепсию.

Надпочечниковая недостаточность при аутоиммунном полигландулярном синдроме нарастает скрыто и может впервые проявится аддисоническим кризом на фоне стрессового состояния.

Классическая триада при аутоиммунном полигландулярном синдроме часто сочетается с первичным гипогонадизмом (45%), алопецией (30%), синдромом мальабсорбции (23%), пернициозной анемией (14%), хроническим аутоиммунным гепатитом (12%), аутоиммунным тиреоидитом (10%), инсулинозависимым сахарным диабетом (4%), витилиго (4%). Реже встречается дистрофия ногтевых пластин, гипоплазия зубной эмали, гломерулонефрит, бронхиальная астма, катаракта.

На фоне аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа у женщин отмечается гипоплазия яичников (аутоиммунный оофорит), сопровождающийся первичной или вторичной аменореей. Мужской гипогонадизм проявляется снижением либидо, импотенцией, бесплодием.

Симптомы аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа

Манифестация аутоиммунного полигландулярного синдрома 2 типа приходится на зрелый возраст (около 30 лет). Первым проявлением эндокринопатии обычно служит хроническая надпочечниковая недостаточность. Другие аутоиммунные компоненты (сахарный диабет 1-го типа, аутоиммунный тиреоидит), как правило, присоединяются через 7-10 и более лет.

У пациентов с аутоиммунным полигландулярным синдромом 2 типа часто развивается первичный гипогонадизм, миастения, витилиго, дерматит, алопеция, аутоиммунный гастрит, целиакия, стеаторея, полисерозиты (плеврит, перикардит, асцит), тимома. При аутоиммунном полигландулярном синдроме могут наблюдаться атрофия зрительных нервов, опухоли гипофиза, аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура и т. д.

Наиболее часто в клинической практике встречается вариант аутоиммунного полигландулярного синдрома 2-го типа, сочетающий первичную хроническую надпочечниковую недостаточность с аутоиммунным поражением щитовидной железы: аутоиммунным тиреоидитом, реже – диффузным токсическим зобом (синдром Шмидта). Множественные эндокринопатии взаимно отягощают друг друга и утяжеляют течение заболевания.

Диагностика аутоиммунного полигландулярного синдрома

Критериями для постановки клинического диагноза служат подтвержденные лабораторным и инструментальным путем изолированные компоненты аутоиммунного полигландулярного синдрома (кожно-слизистый кандидоз, гипопаратиреоз и ХНН при АПГС-1; ХНН, аутоиммунный тиреоидит и сахарный диабет при АПГС-2). При АПГС 1 типа наиболее показательно проведение молекулярно-генетического анализа, позволяющего выявить характерную генную мутацию.

Источник: https://yazdorov.win/nevralgiya/sindrom-shmidta.html

Альтернирующие синдромы в неврологии: Вебера, Мийяра Гюблера, Джексона и Фовилля

Синдром Шмидта — симптомы и лечение

Психотерапевт высшей категории Олег Викторович

38032

Дата обновления: Март 2020

Под термином «альтернирующие синдромы» подразумеваются патологические состояния, при которых наблюдается поражение черепно-мозговых нервов и нарушение чувствительной функции.

Заболевания такого типа отрицательно сказываются на качестве жизни человека. Их подразделяют на несколько видов, которые отличаются друг от друга клинической картиной.

При лечении альтернирующих синдромов используются современные методики, которые помогают облегчить состояние пациента.

Что такое альтернирующие синдромы?

Альтернирующие синдромы – это неврологические нарушения, включающие одностороннее поражение черепных нервов

Патологические состояния, которые называются альтернирующими синдромами, проявляются при поражении одной половины спинного или головного мозга. Также их диагностируют у людей с односторонним комбинированным поражением мозговых тканей и органов чувств. Патология может быть вызвана нарушенным кровообращением и развитием опухолевидных новообразований.

Существует целая классификация альтернирующих синдромов. Важно уметь отличать болезни друг от друга, так как от этого зависит подбор адекватного лечения.

Клиническая картина по видам

Болезненные состояния разделены по отдельным группам в зависимости от локализации очага поражения. Они имеют свой код в международной классификации болезней МКБ-10.

Бульбарные

Патология характеризуется поражением черепных нервов, в результате чего нарушается их деятельность.Также болезнь затрагивает ядра, расположенные в продолговатом мозге.

Бульбарные синдромы находятся в МКБ-10 под кодом G12.2.

СиндромОписание
Синдром ДжексонаЗаболевание диагностируют у больных, у которых наблюдается половинное поражение продолговатого мозга в области нижнего отдела. Параллельно развивается паралич подъязычного нерва и значительное ослабление конечностей. Из-за болезни язык в момент высовывания начинает отклоняться в сторону пораженного нерва или ядра.

Во время сокращения левосторонней язычно-подбородочной мышцы язык направляется в правую сторону и выталкивается вперед. При поражении правосторонней мышцы меняется направление в противоположную сторону.

Синдром АвеллисаПаралич палатофарингеального типа активно прогрессирует при поражении языкоглоточного, подъязычного или блуждающего нерва. Патологические процессы происходят в пирамидном пути.

У пациента с таким диагнозом наблюдают паралич глотки и мягкого неба со стороны расположения очага.

Синдром ШмидтаПатологический процесс отличается сочетанием поражения волокон и ядер блуждающего, языкоглоточного и добавочного нервов. Страдает также пирамидный путь.

Заболевание проявляется в виде паралича мягкого неба, ой связки, части языка и глотки. Сильно ослабевает трапециевидная мышца, а точнее ее верхняя часть.

Синдром Валленберга-ЗахарченкоПатологию еще называют дорсолатеральным медуллярным синдромом. Ее диагностируют у людей с поражением ядер языкоглоточного, тройничного и блуждающего нервов. Из-за болезни теряют свою функцию нижние мозжечковые ножки, пирамидный путь и симпатические волокна.На стороне, на которой присутствует очаг поражения, можно заметить признаки паралича ой связки, мягкого неба и глотки. Пациент утрачивает температурную и болевую чувствительность на половине своего лица. На противоположной стороне может наблюдаться неправильное восприятие температуры и выпадение болевого синдрома.
Синдром Бабинского-НажоттаПатология проявляется у людей при сочетании поражения симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, медиальной петли и пирамидного пути. К нему присоединяется нарушение функции спиноталамического тракта и оливо-мозжечкового пути.

Заболевание удается распознать по мозжечковым нарушениям и развитию синдрома Горнера.

Патологические процессы имеют свойство прогрессировать и усугублять состояние пациента.

Понтинные

Болезни характеризуются поражением моста мозга. Специалисты выделяют ряд синдромов, которые отличаются данным признаком.

Понтинные синдромы представлены в МКБ-10 под кодом G37.

СиндромОписание
Альтернирующий синдром Мийяра-ГюблераЗаболевание еще называют медиальным мостовым синдромом. Оно вызывается поражением волокон или ядер пирамидного пути, в также седьмой пары.

Патология выдает себя характерными симптомами, среди которых асимметричное лицо, отсутствие складок в лобной и носогубной зонах, слабая мимическая мускулатура и симптом ракетки.

Не исключается неполное закрытие глаза, которое вызывается параличом его мышцы. Когда пациент пытается зажмурить глаза, глазные белки убегают в верхнюю часть.

На противоположной стороне диагностируют признаки гемиплегии и гемипареза.

Синдром ФовилляЛатеральный мостовой синдром развивается по причине поражения корешков лицевого и отводящего нервов. К ним присоединяется пирамидный путь и медиальная петля.

Врачи распознают патологию по параличу взора в сторону и отводящего нерва. В ряде случаев диагностируется ослабление лицевого нерва. На противоположной стороне наблюдается развитие гемиплегии или центральной формы гемипареза.

Синдром Раймона-СестанаБолезненное состояние характеризуется поражением средней ножки мозжечка, пирамидного пути и продольного пучка. Патология затрагивает медиальную петлю.

Болезнь распознается по выраженному параличу взора в ту сторону, где присутствует очаг поражения.

Синдром БриссоСиндром проявляется в случае раздражения ядра лицевого нерва. Поражение сопровождается нарушением функции пирамидного пути.

Болезнь отличается появлением лицевых гемиспазмов, которые присутствуют исключительно на стороне поражения.

Синдром ГаспериниСиндром развивается на фоне поражения варолиева моста.

Заболевание сопровождается нарушением функции лицевого, слухового, тройничного и отводящего нервов. Данные признаки можно заметить на стороне поражения.

Понтинные синдромы встречаются у людей разных возрастных групп.

Педункулярные

Пендункулярными называют патологические состояния, которые развиваются на фоне поражения ножки мозга. Патологии этого типа имеют свою клиническую симптоматику, как и стволовые синдромы.

Болезни представлены в МКБ-10 под кодом F06.

СиндромОписание
Синдром ВебераЗаболевание диагностируется у людей с поражением ядер третьей пары глазодвигательного нерва. Также патологии подвергается пирамидный путь.

На стороне поражения наблюдаются симптомы, которые выдают синдром Вебера. На болезнь указывает диплопия, расходящееся косоглазие, проблемы с аккомодацией и птоз. У пациентов замечают мидриаз, центральный тип гемипареза и парез лицевых мышц.

Синдром КлодаДругое название болезни – нижний синдром красного ядра. Он проявляется по причине поражения ядра глазодвигательного нерва, красного ядра и мозжечковой ножки.

На той стороне, где было диагностировано поражение, присутствуют птоз, мидриаз и косоглазие расходящегося типа. На противоположной части врачи наблюдают рубральный гиперкинез и тремор интенционного характера.

Синдром БенедиктаПатологический процесс развивается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красноядерно-зубчатых волокон и красного ядра. В отдельных случаях у пациентов диагностируется нарушение функции медиальной петли.

На стороне очага поражения наблюдается косоглазие расходящегося типа, птоз и мидриаз. На другой части врачи диагностируют гемипарез, гемиатаксию и дрожание одного века.

Синдром ПариноРазвитию патологии способствует поражение покрышки и крышки среднего мозга. Болезнь нарушает работу центра вертикального движения глаз и верхнего отдела продольного пучка. Под данным термином подразумевается паралич взора вверх. У человека присутствует частичный птоз двустороннего типа, нистагм и отсутствие реакции на свет.
Синдром НотнагеляПатологический процесс развивается по причине поражения латеральной петли, ядер глазодвигательных нервов, мозжечковой ножки, красного ядра и пирамидного пути.

На стороне расположения очага поражения наблюдается расходящееся косоглазие, птоз и мидриаз. На обратной части можно увидеть гемиплегию, гиперкинез и ослабление лицевых мышц.

Правильно определить данные состояния позволяют современные методы диагностики.

Центральный гемипарез конечностей

При заболевании теряется чувствительность некоторых частей тела

Центральным гемипарезом называют заболевание, при котором нарушаются высшие подкорковые функции. В результате этого человек теряет чувствительность в определенной части своего тела.

Заболевание указано в МКБ-10 под кодом G81.

В эту группу альтернирующих синдромов попали патологические состояния, которые характеризуются обобщенным описанием изменений, наблюдающихся на противоположной стороне, независимо от расположения очага поражения.

С противоположной стороны у пациентов с таким диагнозом наблюдают спастический гипертонус, развитие патологических рефлексов, расширение рефлекторных зон. Также медики диагностируют при центральном гемипарезе конечностей имитационные, координаторные движения и болезненные синкинезии. К числу клинических проявлений заболевания относятся защитный укоротительный рефлекс и рефлекс Ремака.

Диагностика

При подозрении на развитие симптомов, которые характерны для альтернирующих синдромов, требуется обращаться за помощью к неврологу. Он проводит диагностику ствола мозга и других его отделов, оценивает состояние пациента и выдвигает свои предположения касательно диагноза.

Неврологический синдром, который исследуют в неврологии, требует детального изучения. Пациент должен пройти тщательную диагностику, которая позволит выяснить истинную причину болезненного состояния.

Невролог может поставить предположительный диагноз после осмотра пациента. В ходе диагностики специалист выявит характерные признаки для конкретного синдрома альтернирующего типа.

Для установления точной причины болезни требуется проведение дополнительных методов исследования:

  1. Магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ). Исследование предоставляет информацию о расположении воспалительных очагов, опухолей и гематом. Также с его помощью удается добиться визуализации области инсульта и сдавленных стволовых структур.
  2. Транскраниальная допплерография церебральных сосудов(ТКДГ). Один из самых информативных методов диагностики. С его помощью изучается нарушение церебрального кровотока. Врач обнаруживает присутствие локального спазма сосудов и тромбоэмболии.
  3. Ультразвуковая допплерография экстракраниальных сосудов (УЗДГ). Метод используется с целью обследования окклюзии позвоночных и сонных артерий.
  4. Анализ цереброспинальной жидкости. Для проведения диагностики требуется взятие люмбальной пункции. В ней возникает необходимость, если имеется подозрение на развитие инфекционного процесса и воспалительных изменений ликвора.

Комплексная диагностика дает возможность определить наличие патологических процессов в организме человека, которые оказывают влияние на развитие альтернирующего синдрома.

Лечение альтернирующих синдромов

При нарушениях кровоснабжения мозга необходимо оперативное вмешательство

Лечение направлено на купирование основного заболевания и его симптоматики. Оно может включать в себя консервативные и оперативные методики. Также назначаются реабилитационные процедуры, которые позволяют улучшить состояние больного.

Консервативная терапия

Пациентам с альтернирующим синдромом показана медикаментозная терапия. Больному назначается курс препаратов, которые выполняют следующие задачи:

  • Снижение артериального давления.
  • Купирование отека мягких тканей.
  • Нормализация метаболизма в головном мозге.

Выбор терапии напрямую зависит от этиологии заболевания. Например, при ишемическом инсульте показана сосудистая и тромболитическая терапия. При инфекционных поражениях организма не обойтись без противовирусного, антимикотического и антибактериального курса препаратов.

Оперативное лечение

Не всегда консервативные методы лечения помогают улучшить текущее состояние пациента при альтернирующем синдроме. Если медикаментозная терапия не дает результата, тогда ему назначают проведение нейрохирургического лечения. Такие методы требуются при следующих патологиях:

  • Объемные новообразования в области очагов поражения.
  • Нарушение кровоснабжения мозга.
  • Геморрагический инсульт.

По показаниям больным назначается формирование экстра-интракраниального анастомоза, купирование опухолевидного тела, каротидная эндартерэктомия или реконструкция позвоночной артерии.

Реабилитация

Врач ЛФК поможет подобрать упражнения, чтобы восстановить здоровье

После проведения основного лечения под присмотром реабилитолога пациент приступает к реабилитации. В процесс вовлекаются врач ЛФК и массажист.

Реабилитационные методы терапии направлены на предупреждение осложнений и увеличение объема движений, которые должны совершаться человеком с альтернирующим синдромом.

Развитие патологии может иметь разный исход. Все зависит от вида синдрома и его тяжести. В большинстве случаев болезни приводят к инвалидизации.

Источник: https://mozg.expert/sindromy/alterniruyuschie-sindromy/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.