Прегнановая желтуха: норма или патология?

Содержание

Желтуха грудного вскармливания

Прегнановая желтуха: норма или патология?

В педиатрической практике широко распространено такое явление, как физиологическая неонатальная желтуха, которая развивается на вторые-третьи сутки жизни и связана с адаптацией организма ребенка к новым условиям. Такое состояние не считается патологическим, наблюдается примерно у 70% процентов новорожденных и обусловлено особенностями метаболизма билирубина.

Один из вариантов физиологической желтухи – синдром Ариаса, или прегнановая желтуха. О ней идет речь, если при естественном вскармливании желтушность сохраняется на второй неделе жизни младенца.

Такое состояние у младенцев, которых кормят материнским молоком, впервые было описано в 60-х годах 20 века. Его причины до сих пор точно не установлены.

Как проявляется

Желтуха грудного вскармливания считается доброкачественным состоянием и характеризуется желтушным окрашиванием кожи и склер ребенка.

Пик желтушности обычно наблюдается в период между 10 и 21 сутками, при этом уровень непрямого билирубина может составлять 200–400 мкмоль на литр, прямого – 50–60 мкмоль на литр.

Постепенно уровень пигмента снижается и достигает нормальных значений на 4–12 неделе.

При желтухе Ариаса, даже при высоком билирубине, отсутствуют поражения головного мозга, нет нарушений в работе внутренних органов, печень не увеличена.

Такие дети, как правило, активно сосут грудь, получают необходимое количество молока при налаженном грудном вскармливании, прибавляют в весе, у них в норме частота стула и мочеиспускания, цвет мочи и кала не изменен, они находятся в хорошем настроении.

Измененный цвет склер и кожи никак на физическом и психологическом здоровье ребенка не отражается

Причины

Причины такого состояния до сих пор обсуждаются в медицинской среде. Считается, что желтуха грудного молока развивается в результате нарушения процесса переработки пигмента билирубина и его вывода из организма. По мнению медиков, это может происходить по разным причинам, среди которых:

Гемолитическая желтуха у новорожденных по группе крови

  • В грудном молоке большое количество свободных жирных кислот, что препятствует связыванию билирубина.
  • Высокая активность фермента p-глюкуранидазы, находящегося в молоке, приводит к повышению содержания в кишечнике несвязанного билирубина и дальнейшему его всасыванию в кровь.
  • в молоке производных прегнандиола – продукта обмена женских гормонов, которые препятствуют процессу захвата печенью несвязанного билирубина и связывание его с глюкуроновой кислотой.
  • Недоедание ребенка из-за неустановившейся лактации, в результате чего происходит обратное всасывание в кишечнике билирубина и поступление его в кровь.

Также считается, что у младенцев печень еще плохо справляется с выведением билирубина из организма, и этот процесс не до конца сформировался.

К причинам желтухи грудного вскармливания относят и наследственность.

Одним из факторов риска называют позднее (через 12 и более часов) отхождение мекония, что может случиться при искусственно вызванных родах и пережатии пуповины.

Среди причин называют голодание малыша и потерю массы тела в первые сутки жизни. Существует мнение, что раннее прикладывание к груди и кормление материнским молоком не менее 8 раз в день заметно снижает уровень билирубина в крови.

Согласно последним исследованиям, на третьей неделе жизни у трети новорожденных, находящихся на ГВ, присутствует желтушность, а у остальных 2/3 в крови повышен билирубин. У доношенных младенцев-искусственников такого явления на третьей неделе не наблюдается.

Еще не так давно прегнановую желтуху считали патологическим состоянием, но сегодня ее расценивают как вариант нормы

Диагностика

Чтобы определить, что желтуха связана с ГВ, можно провести простой тест: не кормить ребенка материнским молоком сутки. Если уровень билирубина за это время снизится не менее чем на 20%, можно говорить о желтухе грудного молока.

Безопасным для здорового доношенного младенца считается уровень билирубина до 340 мкмоль на литр. Если содержание пигмента превышает 220 мкмоль/л, требуется обследовать малыша, чтобы исключить патологии.

Как правило, уровень билирубина выше 340 мкмоль/л у детей с желтухой грудного вскармливания наблюдается редко, не более чем у 1 %.

Только у трети младенцев он будет выше 100 мкмоль/л, у подавляющего большинства он не превышает 150 мкмоль/л.

В наши дни совсем не обязательно брать кровь у младенца для определения уровня билирубина. Существуют специальные приборы – билирубинометры, с помощью которых можно провести измерения прямо через кожу за несколько секунд и с довольно высокой точностью.

Отличить здорового ребенка с желтушностью от больного достаточно просто. При патологическом процессе ребенок плохо сосет грудь, теряет в весе, находится в плохом настроении.

Таким образом, такой диагноз ставится грудничкам, находящимся на ГВ, которые нормально развиваются, хорошо набирают вес, у которых исключены патологические причины желтухи, отсутствуют другие проявления, кроме желтизны склер и кожи и повышенного билирубина.

Нужно ли лечить

Считается, что при желтухе при ГВ, если ребенок родился доношенным и здоровым, специального лечения, а также прерывания грудного вскармливания, не требуется.

Если уровень билирубина превышает 300–340 мкмоль/л, назначают курс фототерапии и оптимизируют процесс грудного вскармливания, чтобы малыш наедался, набирал вес и не страдал обезвоживанием.

Другой вариант лечения – прекращение грудного вскармливания на 1–2 суток и перевод ребенка на искусственные смеси.

Многие медики при желтушке грудного молока находят неоправданным давать ребенку препараты, ускоряющие обмен и вывод билирубина из организма, и вводить дополнительное допаивание грудничка водой с глюкозой. Такое лечение увеличивает нагрузку на печень и снижает потребление ребенком материнского молока.

Лечение заключается в облучении специальными лампами с целью разрушения пигмента билирубина и выведения его из организма. Процедура проводится только в условиях стационара, дома этим заниматься врачи категорически не советуют. При воздействии ультрафиолетовых лучей билирубин превращается в безвредный изомер и выводится из организма физиологическим путем.

Порядок проведения процедуры следующий:

  1. Полностью раздетого младенца укладывают в кувез.
  2. На глаза накладывают повязку, мальчикам закрывают половые органы.
  3. Устанавливают лампу на расстоянии 0,5 м от новорожденного.
  4. Минимальное время облучения – 2 часа. При высоком билирубине беспрерывное облучение может продолжаться до 4 суток с перерывами на кормление.
  5. Новорожденного переворачивают каждый час: на спинку, животик, один бочок, другой бочок.

В течение всего времени, что занимает процедура, за ребенком должен наблюдать медработник

Младенцу каждые два часа измеряют температуру. Если ребенок перегрелся, на теле появились красные пятна или уровень общего билирубина снизился, а уровень несвязанного не повышается, облучение прекращается.

Заключение

Желтуха при ГВ – физиологическое явление, вызванное влиянием компонентов грудного молока. Не стоит поднимать панику и прекращать грудное вскармливание. Если не выявлено никаких патологий и у ребенка хорошее самочувствие, то нужно лишь набраться терпения и дождаться, когда желтизна постепенно исчезнет сама.

Источник: https://albur.ru/diagnostika/zheltuha-grudnogo-vskarmlivaniya

Прегнановая желтуха у новорожденных

Прегнановая желтуха: норма или патология?

К середине первой недели жизни ребенка педиатр, осматривающий его вдруг заявляет, что кожа лица и слизистая оболочка глазного яблока новорожденного стали «иктеричными» — т.е. пожелтели.

Патология это или нормальное физиологическое явление? Врачи отвечают, что детская желтушность — пограничный процесс: являясь нормальным, он должен контролироваться, т.к. существует возможность неблагоприятного развития.

Синдром желтухи связан с появлением в крови особого вещества — билирубина.

Обмен билирубина у новорожденных

После рождения, в крови ребенка начинается распад фетального гемоглобина — F (HbF), осуществлявшего кислородный обмен внутри утробы матери.

Этот гемоглобин лучше связывает и переносит кислород, но легко распадается при изменении температуры и кислотности крови. Образуется новый гемоглобин А(НbA), более стойкий к колебаниям среды.

Он-то и станет основным в эритроцитах крови нового человечка.

Распад фетального гемоглобина происходит так: от его молекулы отрывается железо, затем белок глобин, оставшаяся часть превращается в билирубин — желчное соединение красного цвета (билирубин в переводе — красная желчь).

Красный остаток гемоглобина связывается с альбумином — белком плазмы крови. Полученное соединение называется непрямым, свободным билирубином. Это яд для тканей младенца, особенно для клеток мозга. Он нерастворим в воде, поэтому через почки не выводится. С потоком крови непрямой билирубин попадает в печень.

Здесь билирубин-альбуминовый комплекс под действием ферментов превращается в легко растворимое соединение. Чтобы процесс быстро осуществлялся, в печени младенца должны в достаточном количестве присутствовать:

  • Y- и Z-протеины в цитоплазме;
  • фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза (УДФГТ);
  • глюкуроновая кислота;

Последовательно соединяясь с белковыми молекулами (Y- и Z-протеины), глюкуроновой кислотой, билирубин превращается в растворимый комплекс, проходит через желчные протоки в кишечник, обрабатывается живущей там флорой и с калом выводится из организма.

Транзиторная желтуха новорожденных

Транзиторная или физиологическая желтуха — естественное явление послеродового развития ребенка, адаптация организма к существованию во внешней среде.

Распад гемоглобина и образование билирубина начинаются в первый день жизни и нарастают к 2-3 дням. Печень младенца имеет к этому времени только 5% нужных веществ и ферментов. Желчные протоки недостаточно просторны для выведения билирубина из организма.

Он остаётся в крови, накапливается и вызывает пожелтение внешних покровов кожи ребенка. Синдром желтушности нарастает до конца первой недели жизни, пожелтение доходит до уровня пупка — не дальше. Не наблюдается увеличение печени и селезенки, нет ускоренного распада эритроцитов и малокровия.

Уровень билирубина повышается максимум до 200 мкмоль/л.

По такому сценарию развивается физиологическая желтуха у большинства только что рожденных детей. Это желтуха транзиторная, т.е. проходящая, временная. На второй неделе жизни повышается активность печеночных ферментов, приходят в норму желчные протоки, организм налаживает вывод билирубина, и через 10-14 дней физиологическая желтуха проходит.

Желтухи новорожденных

Обмен билирубина у новорожденных осложняется многими факторами, с учетом которых различают несколько видов желтухи новорожденных.

Конъюгационная

Конъюгационная желтуха развивается из-за недостаточной способности печени выводить билирубин; к этому виду относятся:

  • физиологическая;
  • желтуха семимесячных детей: недоношенные младенцы тоже переносят физиологическую желтуху, только в более выраженной форме и длится она дольше;
  • полученная с генами от родителей (синдром Жильберта и др).
  • желтуха от материнского молока (синдром Ариеса);
  • желтуха, связанная с кислородным голоданием — асфиксией;
  • лекарственная желтуха;
  • желтуха по причине гипотериоза — пониженной функции щитовидной железы, которая связана с работой печени.

Гемолитическая

Сопровождается патологическим разрушением гемоглобина младенца материнскими антителами. Причина — несовпадение крови ребенка и матери по резус-фактору.

Паренхиматозная

Врожденное поражение печеночной ткани; гепатиты различного происхождения.

Обтурационная

Наличие в печени повреждённых протоков, мешающих транспортировке желчи.

Любая желтуха связана с гипербилирубинемией — повышенным содержанием билирубина в крови. Стенки кровеносных сосудов у новорожденных имеют барьер проницаемости, если же количество свободного билирубина превысит критическое, этот тканевый яд просочится и станет отравлять организм.

В первую очередь пострадает центральная нервная система. Отравление мозга билирубином называется ядерной желтухой или энцефалопатией. Даже если минует угроза летального исхода, ребенок после такого осложнения остаётся инвалидом с необратимым поражением ЦНС.

Чтобы вовремя заметить патологическое развитие, существует визуальный метод диагностики — шкала Крамера.

Шкала Крамера при желтухе новорожденных

Осмотр кожных покровов ребенка позволяет определить степень накопления билирубина в крови и вовремя принять меры по его снижению когда это становится критично. Желтуха по Крамеру имеет градацию, указанную в таблице ниже.

Примечание: мкмоль/л  — микромоль на литр

Степень желтушностиСимптомыУровень билирубина
Первая степеньЖелтушные участки на лице и шее80 мкмоль/л
Вторая степеньПожелтение распространяется на плечи, спину, живот до пупка150 мкмоль/л
Третья степеньЖелтеет вся кожа до локтевых и коленных сгибов200 мкмоль/л
Четвертая степеньВсе тело, кроме подошв и ладоней желтого цвета250 мкмоль/л
Пятая степеньПожелтело 100% кожных покровов350 мкмоль/л

Если первая и вторая степени не внушают тревоги — это транзиторная желтуха новорожденных, то третья и выше степени желтушности — это патологические симптомы и требуют усиленного лечения.

Одним из вариантов физиологической транзиторной желтухи является детская желтуха от материнского молока. У 2-х процентов младенцев при грудном вскармливании развивается повышенное содержание билирубина в крови. Новорожденные на искусственном питании таких симптомов не имеют. Причина эого явления пока не установлена.

Некоторые исследователи полагают, что преобразованию билирубина в печени и выводу его из организма мешает прегнандиол, содержащийся в крови матери. Прегнандиол — продукт взаимодействия двух женских гормонов прогестерона и эстрогена. От названия тормозящего гормона и болезнь этого рода получила название прегнановая желтуха.

Синдром Ариеса

Впервые связь между повышением уровня билирубина и грудным вскармливанием установил И.М.Ариес, его именем и был назван синдром желтушности в результате питания грудным молоком. Три фактора влияют на этот процесс:

  • присутствие прегнандиола в молоке матери;
  • недостаточная способность печени выводить билирубин в первые дни жизни;
  • позднее отхождение кала новорожденного (спустя 12 часов после рождения) — билирубин из кишечника успевает вновь всасываться в кровь.

Причины прегнановой желтухи

  • I. Причина № 1 — само молоко матери, его состав. В случаях, когда ребенок переводился на искусственное питание и лишался материнского молока, желтуха проходила в течение 2-х дней; при возобновлении грудного вскармливания её симптомы возвращались.
  • II. Причиной могло стать первоначальное голодание и снижение веса после рождения. Доказано, что частое прикладывание к груди, усиленное питание снижают уровень билирубина. Ребенок при грудном вскармливании получает меньше калорий, чем при искусственном питании. Из-за недостатка пищи может произойти обратное всасывание билирубина из кишечника в кровь.
  • III. Использование лекарств, стимулирующих роды, могло повлиять на способность печени связывать и выводить билирубин.
  • IV. Факторы, вызывающие повышение билирубина у всех детей: преждевременные роды; генетическая предрасположенность; заболевания щитовидной железы; кислородное голодание после родов. Эти факторы повышают вероятность развития и желтухи грудного молока.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина.

Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев.

Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха.

Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых.

Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния – билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота.

Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами.

В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Этиология

Конъюгационная желтуха – состояние, которое может развиться не только у новорождённых детей. К основным причинам его развития относят:

  • недостаточное количество альбумина;
  • деструкция гемоглобина, который локализовался в эритроцитах плода. Позже он заменяется зрелыми молекулами;
  • ферментная система печени ещё полностью не сформировалась.

Также от желтухи страдают и взрослые пациенты. В этом случае клиницисты выделяют 2 основные причины развития данного процесса:

  • сбой в функционировании печени может произойти вследствие длительного приёма синтетических медикаментозных лекарств;
  • синдром Жильбера-Мейленграхта.

Виды

Конъюгационная желтуха новорождённых бывает нескольких видов. Диагностировать определённые виды можно посредством личного осмотра ребёнка или взрослого, а также при помощи лабораторных методов диагностики.

Кроме конъюгационной или физиологической желтухи, может развиться и патологическая желтуха, которая бывает трёх видов:

  • обтурационная. Данное патологическое состояние развивается у ребёнка, если нарушился отток желчи;
  • гемолитическая. Процесс развивается вследствие ускоренного и обширного разрушения в крови красных кровяных телец;
  • паренхиматозная. Это наиболее тревожный симптом, так как он говорит о том, что в клетках печени ребёнка находится инфекция, которая постепенно прогрессирует.

Стоит обратить внимание и на то, что физиологическая желтуха проходит самостоятельно на протяжении нескольких недель, а вот в случае патологической желтухи следует незамедлительно обратиться к врачу, так как есть прямая угроза здоровью и жизни ребёнка.

Лечение

Лечение врач назначает только после точной постановки диагноза. При этом учитываются особенности протекания желтухи у ребёнка. Основная цель лечения – активизация нормальной работы печени. Комплексная терапия включает в себя:

  • солнечные ванны или УФ облучение. Такие лучи благотворно влияют на печень;
  • диетотерапия;
  • показано в/в вводить стерильный солевой раствор и глюкозу.

Источник: https://zdorovo.live/pechen-i-zhelchnyj-puzyr/pregnanovaya-zheltuha-u-novorozhdennyh.html

Желтуха новорожденных

Прегнановая желтуха: норма или патология?

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни.

Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией.

Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка.

По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома.

Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга.

Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные.

На основании лабораторных критериев, т. е.

повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику.

Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

https://www.youtube.com/watch?v=D-sEj9ZiH28

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина.

Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено.

Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка.

Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее.

Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, – нарушение захвата билирубина гепатоцитами.

Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип).

При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход.

II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель.

Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния – билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота.

Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами.

В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень – желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень – желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V – тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва.

Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В.

С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние.

Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-jaundice

Прегнановая желтуха: норма или патология?

Прегнановая желтуха: норма или патология?

Пожелтение кожи новорожденных — явление хорошо известное. Но прегнановая желтуха остается необъяснимой: её причиной считается материнское молоко.

От четверти до половины всех рожденных детей на 3-4 день своей жизни заболевают желтухой. Среди недоношенных доля желтушных детей доходит до 90%. Кожа, слизистые оболочки, склеры глаз младенцев окрашиваются в желтый цвет.

Желтушный синдром новорожденных — и прегнановая желтуха как одно из его проявлений — естественное проявление адаптации организма ребенка к жизни во внешней среде. Но в некоторых случаях это может быть тяжелой болезнью, которая грозит малышу инвалидностью и даже летальным исходом.

Поэтому молодым мамам надо иметь представление о том, какие бывают желтухи новорожденных, чтобы не волноваться понапрасну или, наоборот, вовремя забить тревогу — в серьёзных случаях.

Транзиторная желтуха новорожденных — физиологическая, прегнановая — проходит бесследно

К середине первой недели жизни ребенка педиатр, осматривающий его вдруг заявляет, что кожа лица и слизистая оболочка глазного яблока новорожденного стали «иктеричными» — т.е. пожелтели.

Патология это или нормальное физиологическое явление? Врачи отвечают, что детская желтушность — пограничный процесс: являясь нормальным, он должен контролироваться, т.к. существует возможность неблагоприятного развития.

Синдром желтухи связан с появлением в крови особого вещества — билирубина.

Обмен билирубина у новорожденных

После рождения, в крови ребенка начинается распад фетального гемоглобина — F (HbF), осуществлявшего кислородный обмен внутри утробы матери.

Этот гемоглобин лучше связывает и переносит кислород, но легко распадается при изменении температуры и кислотности крови. Образуется новый гемоглобин А(НbA), более стойкий к колебаниям среды.

Он-то и станет основным в эритроцитах крови нового человечка.

Распад фетального гемоглобина происходит так: от его молекулы отрывается железо, затем белок глобин, оставшаяся часть превращается в билирубин — желчное соединение красного цвета (билирубин в переводе — красная желчь).

Красный остаток гемоглобина связывается с альбумином — белком плазмы крови. Полученное соединение называется непрямым, свободным билирубином. Это яд для тканей младенца, особенно для клеток мозга. Он нерастворим в воде, поэтому через почки не выводится. С потоком крови непрямой билирубин попадает в печень.

Здесь билирубин-альбуминовый комплекс под действием ферментов превращается в легко растворимое соединение. Чтобы процесс быстро осуществлялся, в печени младенца должны в достаточном количестве присутствовать:

  • Y- и Z-протеины в цитоплазме;
  • фермент уридиндифосфатглюкуронилтрансфераза (УДФГТ);
  • глюкуроновая кислота;

Последовательно соединяясь с белковыми молекулами (Y- и Z-протеины), глюкуроновой кислотой, билирубин превращается в растворимый комплекс, проходит через желчные протоки в кишечник, обрабатывается живущей там флорой и с калом выводится из организма.

Прегнановая желтуха у новорожденных

Одним из вариантов физиологической транзиторной желтухи является детская желтуха от материнского молока. У 2-х процентов младенцев при грудном вскармливании развивается повышенное содержание билирубина в крови. Новорожденные на искусственном питании таких симптомов не имеют. Причина эого явления пока не установлена.

Некоторые исследователи полагают, что преобразованию билирубина в печени и выводу его из организма мешает прегнандиол, содержащийся в крови матери. Прегнандиол — продукт взаимодействия двух женских гормонов прогестерона и эстрогена. От названия тормозящего гормона и болезнь этого рода получила название прегнановая желтуха.

Симптомы и диагностика детской желтухи от материнского молока

  • Прегнановая желтуха начинается в первый день вскармливания и продолжается от 3-х недель до полутора месяцев. Если пожелтение в эти сроки не проходит, значит, причиной его было не материнское молоко. Желтуха из-за гипотиреоза держится до 6 месяцев. Есть риск спутать её с прегнановой и запоздать с лечением.
  • Пожелтение редко достигает 3-й степени по шкале Крамера.

    В основном, желтеет кожа на лице, плечах до пупка.

  • Отмена грудного вскармливания на 2-3 дня и понижение в это время уровня билирубина на 85 мкмоль/литр — четкий симптом прегнановой желтухи.
  • пожелтение сопровождается легкой интоксикацией: вялость, анемия, сонливость.

Важно: при прегнановой желтухе не рекомендуется отнимать ребенка от груди, надо кормить его как можно чаще.

Методы лечения и прогноз

  1. Главный метод предотвращения и лечения желтухи — как можно чаще кормить ребенка грудью: 8–12 раз в сутки, не исключая ночное время.
  2. Увеличить потребление жидкости, вводить её с помощью капельницы.

  3. Хорошие результаты дает фототерапия: тельце младенца с защищенным лицом надо как можно чаще подставлять под лучи солнечного света или лампы.
  4. Свободный билирубин под действием света переходит в растворимую форму и выводится через почки.

Последний метод имеет осложнения:

  • ожоги на тельце ребенка;
  • обезвоживание его организма из-за перегрева;
  • аллергия.

Синдром Ариеса, как и физиологическая желтуха проходит бесследно и не вызывает осложнений. Но это не значит, что состояние ребенка в это время не нуждается в строгом врачебном контроле. Всегда есть риск обнаружить вместо транзиторной формы патологическую желтуху, которую надо срочно лечить.

3 Комментария

Источник: http://gepatolog.com/jaundice/pregnanovaya-zheltuha/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.