Недостаток гормона гипофиза вызывает 1 карликовость

Содержание

Что такое гипофизарный нанизм и почему у людей развивается карликовость?

Недостаток гормона гипофиза вызывает 1 карликовость

Почти каждый в своей жизни встречал маленьких людей взрослого возраста. Это считается среди врачей заболеванием, которое может поразить людей разного пола. Называется оно гипофизарный нанизм или карликовость.

Гипофизарный нанизм относится к патологиям, которые могут возникать из-за нарушений в эндокринной системе. При этом в организме наблюдается недостаток гормона гипофиза, который отвечает за рост. В результате нехватки гормонов гипоталамуса происходит микросомия и все органы медленно растут.

Низкорослость, вызванная недостатком гормонов, может доставлять в современном мире много неприятностей такому человеку. Что вызывает заболевание, какие последствия от него и как лечиться от патологии – всё это будет описано ниже.

Гипофизарный нанизм: что это такое?

При таком заболевании происходит нарушение работы эндокринной системы, и тело не может развиваться. В результате человек не растет больше 130 сантиметров. При такой патологии может развиваться брадикардия или гипотензия.

Когда железы системы здоровы, то они продуцируют нормальное количество гормонов. Это дает возможность организму расти и способствует улучшению обменных процессов в нем.

Гипофизарный нанизм развивается из-за недостатка гормона соматропина. Именно он отвечает за рост тела. Когда работа тканей нарушена, то они не могут принимать данный гормон, в результате чего человек не растет и не развивается.

Гипофизарный нанизм: причины появления

Основная причина появления патологии – недостаток гормона соматропина. Но также есть и другие факторы, которые могут повлиять на развитие и появление такой патологии. Сегодня врачи различают четыре типа катализаторов, которые становятся причинами нарушения роста человека. Это:

  1. Генетическая предрасположенность. Когда родственники имели такое заболевание, то оно может передаваться ребенку при рождении в 50% случаев.
  2. Недоразвитость гипофиза. При появлении опухолей в мозгу, инфекционных заболеваниях, травмах, воспалениях коры мозга, облучениях радиацией или аутоиммунных патологиях может проявиться карликовость.
  3. Уменьшение чувствительности тканей к гормону. В таком случае не будет обнаружено изменений в работе гипофиза.
  4. Малое количество самотомединов. Производятся такие гормоны печенью, а потому карликовость может вызывать и нарушение работы данного органа.

Так как перечисленные выше факторы могут проявляться сразу несколько, то это иногда делает трудной диагностику. Врач не всегда может точно определить патологию и назначить правильную терапию.

Гипофизарная карликовость: проявления

Часто при такой патологии при обследовании у человека обнаруживается не только недостаток соматропина, но и других гормонов. Это негативно отражается на работе эндокринной системы.

На ранней стадии проявления такой патологии достаточно сложно поставить точно диагноз. Потому врач должен внимание обратить сразу на несколько факторов. А именно:

  • Недостаток соматропина. Может проявиться в детском возрасте. Тело ребенка будет непропорционально развиваться. При осмотре может быть обнаружена бледность эпидермиса, непропорциональное ожирение и слабость мышц. При этом половые органы будут нормального размера. Вызваны такие изменения из-за недостатка гормона, а потому врач приписывает гормональные средства для приема.
  • Ухудшенная работа щитовидки. У человека будет наблюдаться утолщение эпидермиса, сужение глаз, нарушение в работе миокарда. Также будет задерживаться умственное развитие.
  • Отставание полового развития. У ребенка не будут наблюдаться вторичные признаки.

Точность определения причин проявления патологии влияет на эффективность лечения. При таком заболевании человек становится инвалидом, и ему дают группу.

Опасность заболевания

То, насколько успешно и быстро удастся избавиться от заболевания, зависит от своевременности диагностики и лечения. Когда заболевание происходит на почве врожденной патологии, то при назначении соответствующих медикаментов его развитие можно приостановить.

Также при помощи гормональных препаратов можно избавиться от обострений при карликовости. Такой пациент после приема средств будет расти и не набирать массу.

Когда заболевание вызвано появлением опухолей, то тут лечение надо применять более сложное. Так как операция не всегда может быть успешно проведена и дорого стоит, то проводится она редко. Такой человек становится инвалидом. Группа зависит от тяжести патологии.

Лечение нанизма

Гипофизарный карлик при появлении у него симптомов заболевания должен сразу обращаться к врачам. Результативность терапии зависит от точного определения причин, которые вызвали патологию. Для этого нужно пройти комплексное обследование в клинике.

Лечение при помощи гормональных средств и лекарств может дать положительный результат только в том случае, когда они принимаются на начальной стадии развития заболевания. Также есть рекомендации по профилактике, которые могут предотвратить появление заболевания.

Диагностирование

При обращении пациента в клинику врач изначально проводит осмотр, а потом назначает разные типы диагностирования. Среди них сдача анализов и проведении обследования при помощи аппаратов.

Полученные результаты дают возможность установить точную картину патологии и выявить факторы, которые привели к ее появлению. Основные методы тестирования такие:

  • Анализы крови и мочи.
  • Проба на инсулин.
  • Проба на клонидин.
  • Тест на глицерин.

Также в обязательном порядке проводится томография. При помощи такого метода диагностирования можно определить пораженные участки тканей, выявить наличие опухолей и узнать природу их проявления. На основании полученных результатов проводят лечение.

Медикаменты

Обычно при заболевании назначается прием лекарств. Если в организм регулярно вводить недостающий гормон, то можно уменьшить количество негативных проявлений. Но такие препараты запрещено принимать детям до 14 лет.

Схема лечения такая:

  • Прием гормональных средств.
  • Корректировка полового развития. Типы препаратов зависят от пола пациента.

Если человек после лечения вырастет на 10-15 сантиметров на протяжении года, то терапия считается эффективной.

Когда случай тяжелый и заболевание протекает с обострениями, то назначается операция. Сегодня при помощи современной аппаратуры удалить патологию можно при помощи зонда через нос.

Когда никакой из указанных выше методов лечения не дает положительного результата, то человеку дают группу инвалидности. Ему назначают пенсию и освобождают от армии.

Диета

Особого рациона для таких людей нет. но по мнению врачей, правильное и сбалансированное питание уменьшает риск проявления осложнений и улучшает общее состояние. Рекомендуется больше есть белковой пищи и витамины. Диету стоит согласовывать с врачом.

Беременность при карликовости

Забеременеет при такой патологии возможно. Но сам процесс вынашивания плода будет протекать сложно. Возможно прерывание беременности при осложнениях. Также и плод может быть не полностью развитый.

Неблагоприятный прогноз на беременность дается в том случае, когда карликовость была вызвана опухолями. Это негативно сказывается на гормональном балансе, в результате чего женщина не сможет родить самостоятельно.

Иногда может происходить пролонгация беременности. Такой женщине назначают прием средств, которые улучшают работу мышц матки. Перед планированием беременности с такой патологией стоит предварительно проконсультироваться с доктором.

Профилактические мероприятия

Врачи говорят, что специальных методов, которые помогут предотвратить проявление нанизма, нет. Но человек может:

  • Избегать постоянного нахождения в загрязненной среде.
  • Избегать травм головы.
  • Полноценно и сбалансировано питаться.
  • Своевременно лечить все патологии, возникающие в организме, чтобы не было осложнений от них.

Вывод

Как видно из сказанного выше, проявиться такое заболевание может у человека в раннем возрасте по разным причинам. Чтобы успешно начать лечение, надо обследоваться у доктора.

Если не принимать вовремя мер по устранению патологии, то она может развиваться и доставлять неприятные ощущения человеку. Полностью избавиться от такого заболевания нельзя, но можно при правильном лечении значительно улучшить самочувствие пациента.

Моя ужасная история – Самые маленькие дети в мире (My Shocking Story) ЧТО ТАКОЕ НАНИЗМ? ФРАНЦУЗЫ ОТВЕЧАЮТ (ЭЛЕКТРОШОК) Мать-дюймовочка (полный выпуск) | Говорить Україна Дети-карлики: принять или ломать? (полный выпуск) | Говорить Україна Карлики и лилипуты – в чем разница? Маленькие Люди Лилипуты и Карлики.Чем Лилипуты Отличаются от Карликов.

Источник: http://endokrinologiya.com/hormones/gipofizarnyy-nanizm-i-karlikovost

Гипофизарный нанизм: причины и симптомы карликовости, недостаток соматотропина

Недостаток гормона гипофиза вызывает 1 карликовость

Слово «нанизм» означает в переводе карликовость, низкорослость. Гипофизарный нанизм — заболевание, развивающееся в результате дефицита «гормона роста» — соматотропного гормона гипофиза. Патология проявляется не только низким ростом, но и изменениями состояния внутренних органов и тканей.

Гигантизм и карликовость — оба состояния являются результатом нарушения функций гипофиза.

Шестнадцатилетняя девочка с гипофизарным нанизмом

Какие виды гипофизарного нанизма существуют?

Различают две разновидности патологии:

  • Гипофизарный нанизм чистой формы. Данная форма заболевания характеризуется лишь пониженным количеством соматотропного гормона в крови, а также отсутствием его влияния на развитие органов и тканей.
  • Смешанная форма гипофизарного нанизма. Помимо малого количества соматотропина в крови при этой форме патологии отмечается недостаточность гормонов щитовидной железы и половых гормонов, что приводит к нарушениям полового развития.

Также можно выделить пропорциональную карликовость (когда пропорции тела не нарушены) и непропорциональный нанизм.

Важно. Данный вид заболевания недостаточно изучен из-за редкости. Соответственно каждый случай требует индивидуального подхода к лечению. Самолечение может только навредить.

Симптомы и причины карликовости

Новорожденный ребенок с гипофизарной карликовостью ничем не отличается от здорового ребенка, он имеет такой же вес и рост. Одни из первых признаков низкорослости начинают проявляться в 2–3 года.

Рост ребенка начинает замедляться, и вместо положенных 7–8 см ребенок за год прибавляет в росте только 3–4 см. Тем не менее, дети с патологией гипофизарного нанизма сохраняют нормальные пропорции тела.

Так выглядит скелет ребенка, больного карликовостью

К другим симптомам патологии нанизма можно отнести:

  • нарушение зрения, если в самом гипофизе или в других окружающих участках головного мозга присутствует опухоль;
  • малые размеры внутренних органов;
  • нарушение развития зубов;
  • раннее появление морщин и старение кожи;
  • брадикардию;
  • замедленный процесс окостенения;
  • позднюю смену зубов;
  • приглушенные тоны сердца;
  • предрасположенность к артериальной гипотонии;
  • отсутствие вторичного оволосения.

Вторично может проявиться гипокортицизм.

Карлики и лилипуты — в чём разница?

Интеллектуальное развитие детей с гипофизарным нанизмом, как правило, соответствует возрастной норме. Могут, однако, отмечаться некоторые особенности психики: замкнутость, инфантилизм, снижение самооценки.

Совет. Если вы обнаружили у ребенка подобные симптомы, не делайте самостоятельных выводов. Обращайтесь сразу к врачу.

Внешний вид ребенка с гипофизарным нанизмом

Помимо маленького роста, ребенок с гипофизарной карликовостью имеет ряд особенностей внешности:

  • Тонкие кожные покровы, кожа бледная и сухая.
  • Мышцы плохо развиты.
  • Подкожно-жировая клетчатка распределяется неравномерно, большее количество жировых отложений скапливается в области бедер, лобка, живота, молочных желез.
  • Маленькое округлое лицо с выступающим лбом и незначительно приплюснутой спинкой носа.
  • Недоразвитость половых органов.

В случае сочетания патологий гипофизарной низкорослости и гипофункции щитовидной железы у пациента наблюдаются нарушения в сердечно-сосудистой системе.

При тяжелой форме заболевания возможно отставание в умственном развитии; волосы становятся тонкими и ломкими, кожа утолщается, становится холодной на ощупь; вследствие сухости кожного покрова на ладонях кожа шелушится, подкожно-жировой слой пропитывается отечной жидкостью; в результате лицо округляется, сужаются глазные щели.

Как проявляется половое недоразвитие, вызванное гипофизарной низкорослостью?

  • У девочек подросткового возраста наблюдаются маленькие размеры половых губ, которые впоследствии не увеличиваются, и молочных желез; отсутствие менструаций; отсутствие волос в лобковой зоне.
  • У мальчиков подросткового возраста незрелые половые органы, половой член имеет небольшие размеры, мошонка недоразвитая с возможным неопущением в нее яичка; в области лица, подмышечных впадин, лобка отсутствует волосяной покров; голос не меняется.

Причины патологии

Причины, которые приводят к развитию карликовости, разделяются на несколько категорий. Непосредственной причиной является, как уже было сказано, дефицит соматотропина, но снижение выработки этого гормона может быть вызвано различными факторами.

  1. Первой категорией причин, приводящих к развитию гипофизарной карликовости, является пониженная чувствительность (резистентность) тканей к влиянию на них соматотропина. Причем уровень гормона роста в тканях может быть абсолютно нормальным.
  2. Ко второй категории относятся генетические факторы. Если в семье или у близких родственников бывали случаи, когда у рожденных детей впоследствии развивалась карликовость, то с вероятностью 50% есть риск рождения детей с подобной патологией в следующем поколении.
  3. К третьей категории причин относится заторможенное развитие центральных органов эндокринной системы — гипофиза или гипоталамуса. Также сюда входят:
  • разнообразные вирусные и бактериальные инфекции центральной нервной системы;
  • опухоли ЦНС;
  • хирургические вмешательства или радиотерапия на уровне гипофиза или гипоталамуса;
  • травмы головного мозга, ведущие к нарушению функции и кровообращения в гипофизе или гипоталамусе;
  • заболевания мозга с развитием воспаления гипофиза, приводящие к пониженному синтезу соматотропного гормона.

Совет. Не поднимайте панику, если вдруг вы заметили разницу в росте с одногодками ребенка. Нужно пройти соответствующее обследование у врача, чтобы выяснить причину проблемы.

Диагностика задержки роста

По статистике, мальчики болеют идиопатической низкорослостью в 2 раза чаще, нежели девочки.

Для того чтобы поставить правильный диагноз гипофизарного нанизма у детей и выявить его причины, специалисту необходимо регулярно измерять рост и вес ребенка, после чего сопоставлять данные.

Примечание. С помощью рентгенограммы кистей рук можно вычислить костный возраст пациента. Также данная процедура позволяет определить конечный рост больного низкорослостью.

Рентгенография черепа дает возможность заподозрить наличие опухоли гипофиза в связи с изменением конфигурации турецкого седла.

При подозрении на наличие у ребенка гормональной недостаточности назначают анализ на определение уровня гормонов в крови. Уровень одних гормонов определить легче, других сложнее.

К примеру, содержание тироксина в крови можно измерить напрямую. А вот определение содержания соматотропного гормона является более трудоемким, так как показатели меняются в течение суток.

Именно поэтому необходимо проводить несколько анализов крови.

Однако на сегодняшний день разработаны более эффективные методы диагностики — пробы со стимуляцией секреции соматотропина. Данные пробы проводятся с помощью инъекций инсулина, поэтому анализ должен проводиться под наблюдением опытного врача.

Совет. Не доверяйте мнению одного врача. Перед тем как принимать какие-либо кардинальные меры, проконсультируйтесь с несколькими эндокринологами. Желательна также консультация генетика, невролога (нейрохирурга), гинеколога или андролога.

Какие данные необходимы врачу для правильного диагноза:

  • изучение жалоб пациента;
  • анамнез болезни;
  • опрос о прохождении беременности у мамы;
  • рост и масса малыша при рождении;
  • наличие родовой травмы;
  • развитие ребенка в младенческом возрасте;
  • питание малыша в младенчестве;
  • наличие затяжных болезней;
  • характер роста родителей;
  • особенности сексуального взросления у отца и у матери;
  • измерение длины конечностей и роста ребенка.

Лечение гипофизарного нанизма у детей

Способы лечения и их результативность, как правило, зависят от причины возникновения карликовости. В большинстве случаев оказать какое-либо воздействие на рост и развитие ребенка невозможно.

Сравнение больного карликовостью со здоровым человеком

Важно! В случае, если первоисточник карликовости скрывается в малой выработке гипофизом требуемых гормонов роста, врач может назначить гормональное заместительное лечение, которое поможет замедлить процесс развития болезни. Благодаря этому взрослый человек, прошедший вовремя курс лечения, может иметь нормальный рост.

Главным препаратом в гормональной терапии выступает соматотропин, применение которого особенно эффективно в возрасте 13–14 лет. Для ускорения роста и развития скелета, мышечной ткани детям до 18 лет могут назначить анаболические стероиды.

В период сексуального взросления подросткам могут назначить введение половых гормонов — эстрогена и гонадотропина. В зависимости от особенностей, с которыми протекает болезнь, дополнительно могут применяться препараты для ликвидации патологий кровообращения; общеукрепляющее лечение; гормоны щитовидной железы.

При обнаружении опухоли гипофиза применяется оперативное ее удаление или проведение курса лучевой терапии.

В том случае, если признаки патологии обнаружены вовремя, пациент обладает всеми возможностями достичь нормального роста и жить полноценно.

Совет. Если вашему ребенку поставили диагноз «гипофизарный нанизм», не стоит впадать в отчаяние. Своевременная диагностика и заместительная гормональная терапия помогут обеспечить нормальное физическое и интеллектуальное развитие.

Девочка больная низкорослостью

Методы профилактики синдрома низкорослости

Общепринятых профилактических мер для предотвращения появления карликовости не существует. Кроме рекомендаций общеоздоровительного характера (предотвращение инфекций, правильное питание и др.), значение имеет генетическая консультация в период планирования беременности.

Источник: https://pozhelezam.ru/bolezni/gipofizarnyy-nanizm-karlikovost

Недостаток и избыток гормонов гипофиза: в чем особенность патологии?

Недостаток гормона гипофиза вызывает 1 карликовость

Гипофиз – важнейшая эндокринная железа в организме человека. Она регулирует деятельность всех органов и систем посредством выделения биологически активных веществ. При нарушении может развиться недостаток либо избыток гормонов гипофиза, которые могут привести к характерным эндокринным заболеваниям.

Гормоны, которые синтезируются и накапливаются в гипофизе, опосредованно регулируют деятельность других эндокринных желез, а именно:

  • Надпочечников.
  • Щитовидной железы.
  • Яичников.
  • Молочной железы.

Также они влияют на общий обмен веществ в организме, рост и развитие тела, артериальное давление, мочевыделение, репродуктивную функцию, смену циркадных ритмов и защитные силы иммунной системы.

Зачастую многие заболевания, связанные с нарушением работы гипофиза, проявляют себя патологиями тех эндокринных желез, которые им регулируются. В этом и заключается главная трудность диагностики.

Чтобы правильно определить заболевание, необходимо исследовать гормоны на всех уровнях эндокринной регуляции, включая гипофиз и железы, на которые он воздействует. Симптомы могут быть неспецифическими. В связи с этим лечением подобной патологии должен заниматься только врач-эндокринолог.

Недостаток и избыток гормонов гипофиза. Причины дисбаланса

Если при обследовании обнаружено, что поражен гипофиз, причины заболевания довольно разные. Вначале необходимо установить характер патологии – дефицит либо избыток гормонов.

При повышенном их количестве наиболее частой причиной является аденома – доброкачественное новообразование в гипофизе, которое продуцирует свойственные ему 1 или несколько биологически активных веществ.

Если наблюдается недостаток гормонов, то причины могут быть следующими:

  • Врожденная гипоплазия (недоразвитие) гипофиза.
  • Генетическая предрасположенность.
  • Плохое кровоснабжение железы.
  • Перенесенное кровоизлияние.
  • Любое новообразование, оказывающее давление на гипофиз.
  • Воспалительные заболевания, такие как менингит и энцефалит.
  • Полученная травма черепа.
  • Воздействие ионизирующего излучения.
  • Влияние лекарственных препаратов, тормозящих работу гипофиза.
  • Ранее перенесенные оперативные вмешательства.

Заболевания гипофиза: симптомы избытка гормонов

Избыток гормонов гипофиза может касаться как одного, так и нескольких, или даже всех веществ, которые вырабатываются в данной железе. Рассмотрим наиболее характерные патологии при гипофизарной гиперфункции:

  • Гигантизм. Развивается при избыточной продукции соматотропина (гормона роста) в том периоде, когда зоны роста в костях еще не закрыты. В таком случае наблюдается равномерное увеличение всего тела в размерах. Для таких больных характерен очень высокий рост – до 2 м и даже выше. При этом наблюдается общая слабость, нарушения менструального цикла, снижение либидо, т. к. организм работает «наизнос». Все метаболические процессы в нем происходят в очень больших объемах.
  • Акромегалия. Возникает, так же как и гигантизм, из-за высокого уровня соматотропного гормона, однако только в том случае, когда ростовые зоны уже закрыты, чаще всего в зрелом и даже пожилом возрасте. При таком нарушении начинают расти отдельные части тела – подбородок, нос, верхние либо нижние конечности, а также внутренние органы. Развивается непропорциональное увеличение тела и нарушение работы отдельных систем, в частности, сердечно-сосудистой и нервной.
  • Болезнь Иценко-Кушинга. Развивается вследствие увеличения продукции адренокортикотропного гормона (АКТГ), который регулирует деятельность надпочечников. Симптомами этой патологии являются перераспределение жира (увеличение его в плечевом поясе и верхней половине туловища вместе с исхуданием ног), повышение артериального давления, повышение уровня глюкозы («стероидный» диабет), появление лунообразного лица, фиолетовых стрий на животе и внутренней стороне бедер.
  • Вторичный гипертиреоз (тиреотоксикоз). Он возникает при избыточном выделении тиретропного гормона (ТТГ). В результате этого у человека наблюдается потеря веса, учащенное сердцебиение, повышение давления, горячая кожа, экзофтальм, дрожь в руках, постоянное беспокойство.
  • Гиперпролактинемия. Избыток пролактина приводит к выделению молозива из груди и нарушению менструального цикла у женщин. У мужчин возникает уменьшение полового влечения и импотенция.
  • Избыток гонадотропинов (фолликулотимулирующего и лютеинизирующего гормонов). Он может привести к атрофии самих половых желез, потому что они будут неспособны выделять такое большое количество эстрогенов и прогестеронов. При этом важно помнить, что увеличение ЛГ может послужить причиной рака молочной железы у женщин и послеродового ожирения.

Симптомы нескольких заболеваний могут проявляться вместе, потому что часто страдает работа сразу нескольких желез.

Признаки дефицита гормонов гипофиза

Снижение количества гормонов гипофиза встречается чаще, чем их избыток. Возможно развитие следующих патологий:

  • Карликовость (нанизм). Он возникает из-за недостаточного количества гормона роста. Заболевание чаще всего врожденное либо начинается в раннем возрасте. Для таких больных характерен очень низкий рост и малые пропорциональные размеры всего тела. Зачастую карликовость сочетается с атрофией половых желез либо их недостаточностью.
  • Несахарный диабет. Развивается вследствие низкого уровня вазопрессина (антидиуретического гормона). В результате появляется очень частое обильное мочеиспускание (до 20 л за сутки), постоянная жажда и, соответственно, обезвоживание организма.
  • Вторичный гипотиреоз. Возникает из-за нехватки тиретропного гормона. Щитовидная железа начинает функционировать недостаточно. Как следствие, начинает беспокоить постоянная усталость, снижение концентрации внимания, увеличение массы тела, отеки, заторможенность, холодная и влажная на ощупь кожа.
  • Недостаточность надпочечников. Она проявляется весьма разнообразно, потому что страдают все виды обмена веществ, а особенно углеводный и водно-солевой.
  • Дисфункция половых желез. Развивается из-за недостатка ФСГ и ЛГ. Патология проявляется различными нарушениями менструального цикла, снижением полового влечения, невозможностью забеременеть. Подобный дефицит часто диагностируется довольно поздно.
  • Гипопитуитаризм. Это тотальное снижение функции гипофиза, в результате чего наблюдается недостаток всех его гормонов. Как следствие, страдают все подконтрольные эндокринные железы и системы организма. Наблюдается атрофия щитовидной и половых желез, надпочечников. Вторичные половые признаки становятся очень маловыраженными. Беспокоит хроническая усталость, депрессия, проблемы с кожей, волосами, ногтями, исхудание.

В том случае, когда страдает гипофиз, избыток и недостаток гормонов требуют тщательного лечения. Чаще всего это лекарственные препараты, иногда – хирургическое вмешательство (при аденоме).

ссылкой:

Источник: https://infamedik.ru/nedostatok-i-izbytok-gormonov-gipofiza-v-chem-osobennost-patologii/

Гормоны гипофиза: виды, признаки нарушений, заболевания | Университетская клиника

Недостаток гормона гипофиза вызывает 1 карликовость

Главной железой эндокринной системы, является гипофиз. Этот орган имеет переднюю, промежуточную и заднюю долю, в каждой из которых вырабатываются гормоны.

Этот придаток мозга расположен внизу под мозгом в костном кармашке, называем из-за своей специфической формы турецким седлом. Гипофиз напрямую связан с другой мозговой областью – гипоталамусом, образуя гипоталамо-гипофизарную систему, регулирующую практически все функции организма.

Причины нарушения гормональной функции гипофиза

  • Опухоли — это самая частая причина гипофизарных нарушений. Новообразование может быть злокачественным раком или доброкачественной аденомой.
  • Травмы турецкого седла, в результате которых была нарушена целостность этой части мозга.
  • Кровоизлияние, возникшее при разрыве кровеносных сосудов в гипофизарной области.
  • Перенесенные мозговые инфекции — менингит, энцефалит.
  • Последствия операций.
  • Лучевое воздействие.

Гормоны передней доли

Адренокортикотропный (АКТГ) – вещество, регулирующее работу надпочечников. Его синтез контролирует ортикотропин-рилизинг-гормон (КРГ), вырабатываемый гипоталамусом и проникающий в гипофиз. Выделившийся АКТГ попадает в надпочечники и воздействует на их чувствительные клетки – рецепторы, стимулируя выработку многочисленных надпочечниковых гормонов.

Повышенный уровень АКТГ заставляет надпочечники работать в авральном режиме, производя большое количество гормональных веществ, особенно кортизола и кортизона. Это приводит к развитию болезни Иценко-Кушинга, при которой наблюдается ожирение с отложением жира на верхней части живота при достаточно худых ногах.

Симптомы повышенного адренокортикотропного гормона:

  • Лицо больных становится лунообразным, красным;
  • На теле появляются растяжки – стрии;
  • Повышается давление;
  • Кости становятся ломкими;
  • Ранки плохо зарастают.

Тиреотропный гормон ТТГ стимулирует работу щитовидной железы. Это вещество вырабатывается под действием тиреотропин-рилизинг-гормона, вырабатываемого гипофизом. Попадая на рецепторы железы, ТТГ стимулирует выработку щитовидных гормонов тироксина и трийодтиронина.

  • При повышенной выработке ТТГ у больных возникает гиперфункция щитовидки, сопровождающиеся повышением температуры, тревожностью, высоким давлением, выпучиванием глазных яблок, похудением.
  • При понижении выработки ТТГ щитовидная железа работает плохо. Возникает гипофункция, называемая микседемой или слизистым отёком. Замедляются все обменные процессы в организме, в теле накапливается слизь, вода и токсины, что вызывает тяжёлые поражения организма, падение давления, угнетение работы органов.

Гонадотропные гормоны – фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий (ЛГ), вырабатываются под воздействием гонадотропин-рилизинг-гормона гиппоталамуса. ФСГ и ЛГ обеспечивают созревание яйцеклетки в яичниках и нормализуют менструальную функцию.

У мужчин это гормоны стимулируют выработку главного мужского гормона — тестостерона и созревание сперматозоидов внутри яичек. Гормональный дисбаланс этих двух веществ приводит к нарушению половой функции, женскому и мужскому бесплодию.

Соматотропный гормон (СТГ) — гормональное вещество, ответственное за рост организма. Больше всего его вырабатывается в детстве, когда ребенок быстро растет. Во взрослом возрасте секреция СТГ снижается.

Недостаток соматотропного гормона вызывает низкорослость (карликовость), а избыток — гигантизм. Особенно опасна гиперфункция этого гормона, возникающая в зрелом возрасте. В это время больной уже не может расти, поэтому у него возникает увеличение кистей, стоп, некоторых частей лица. Такое заболевание называется акромегалией.

Недостаток соматотропного гормона также приводит к нарушению жирового обмена и недостатка белка.

Пролактин — гормональное вещество, отвечающие за подготовку груди к лактации и кормлению.

Увеличение его концентрации вне лактационного периода называется галактореей и сопровождается выделением молока из сосков. У больных возникает лактационная аменорея, как при кормлении грудью, что не даёт возможность забеременеть. Женщины, больные галактореей, мучаются от постоянных выделений из груди.

Гормоны задней доли

Гипофиз вырабатывает множество гормонов задней доли, часть которых недостаточно изучена. Сильнее всего влияют на организм человека следующие гормональные вещества, образующиеся в этой части мозгового придатка:

  • Вазопрессин – антидиуретический гормон, регулирующий водный обмен, чувство жажды и почечную функцию. Под его воздействием почки начинают усиленно всасывать воду. Нормальная концентрация вазопрессина способствует формированию чувства насыщения жидкостью и правильного питьевого поведения. При недостатке развивается несахарный диабет — заболевание, при котором выделяется большое количество урины с низкой плотностью. Больной постоянно хочет пить и за сутки выделяет до 25 литров мочи.
  • Окситоцин — гормон средней гипофизарной доли, играющий важную роль в процессе родов. При его недостатке возникает слабость родовой деятельности. Благодаря этому гормональному веществу в организме запускается процесс выработки грудного молока.

Гормон средней доли гипофиза

В этой небольшой гипофизарной части, представляющей собой тонкую прослойку между задней и передней долями, вырабатывается меланоцитстимулирующий гормон, защищающий клетки кожи от воздействия солнца.

Это вещество действует на клетки-миелоциты, стимулируя выделение пигмента — защитного механизма, направленного против разрушительного действия УФ-излучения. Именно на этом воздействии основан эффект загара.

https://www.youtube.com/watch?v=YSSkqxZZuqg

Избыточное выделение выделения этого гормона приводит к образованию пигментных пятен. Такая ситуация возникает во время беременности и приеме некоторых лекарств, когда кожа приобретает повышенную чувствительность к солнечным лучам.

Отсутствие этого гормона, как правило, связано с генетическими аномалиями, Больные, имеющие белую кожу, не могут загорать, а сразу получают ожоги, попав на солнце. К сожалению, изменит генетику невозможно

Существует еще одна болезнь — гипопитуитаризм, при котором нарушается синтез всех гормонов гипофиза. В этом случае у детей наблюдается задержка развития, а у взрослых – тяжёлое поражение надпочечников и щитовидной железы, бесплодие, половая и менструальная дисфункция.

Диагностика и лечение гормональных нарушений гипофиза

Вначале проводится диагностика заболевания. Для этого пациент сдает анализы на гормоны, концентрация которых, возможно, была нарушена. В зависимости от симптомов, проверяется содержание тиреотропного, адренокортикотропного, соматотропного, гонадотропных гормонов, пролактина.

Это позволить выяснить, какое гормональное вещество вырабатывается неправильно.

При подозрении на гипофизарные патологии проводится томография гипофиза. Назначается УЗИ других эндокринных органов — щитовидной железы, надпочечников. Проводится УЗИ малого таза и мошонки для выяснения состояния яичек и яичников.

После постановки диагноза проводится лечение нарушений. Назначается гормонозаместительная терапия, при которой недостающие гормоны замещают искусственными гормоносодержащими средствами. При гиперфункции показаны лекарства, подавляющие избыточное воздействие гормонов.

С помощью современных медицинских технологий можно нормализовать гормональный фон при различных заболеваниях гипофиза. Для этого нужно только посетить клинику, обследоваться и выполнять лечение, назначенное эндокринологом.

ссылкой:

Источник: https://unclinic.ru/gormony-gipofiza/

Гипофизарная карликовость: причины, симптомы, лечение болезни

Недостаток гормона гипофиза вызывает 1 карликовость

Гипофизарная карликовость (нанизм) – это заболевание, проявляющееся в задержке роста и физического развития ввиду нарушения секреции передней долей гипофиза соматотропина – гормона роста. Именно этот гормон отвечает за процесс деления клеток в человеческом организме.

Виды гипофизарного нанизма

Согласно этиологическому фактору гипофизарный нанизм (код мкб 23.0) бывает:

  1. Первичным, развитие которого происходит в результате патологии гипофиза и, как следствие, снижения уровня соматотропного гормона.
  2. Гипоталамическим, развитие которого обусловлено снижением уровня рилизинг-гормона гипоталамуса, призванного оказывать влияние на работу гипофиза.
  3. Сопровождающимся тканевой резистентностью к соматотропному гормону. Его развитие связано с неспособностью рецепторов в тканях-мишенях правильно реагировать на действие гормона.

Этиопатогенез

Причиной развития гипофизарного нанизма может стать поражение самого гипофиза: опухолевые процессы (менингиомы, краниофарингиомы, хромофобные аденомы), травмирование, токсическое, инфекционное повреждение межуточно-гипофизарной области или нарушение регуляции функции гипофиза со стороны гипоталамуса. Однако большинство форм заболевания относится к типу генетических.

Наибольшее распространение имеет пангипопитуитарная карликовость, которая имеет свойство наследоваться в основном по рецессивному типу.

Существует предположение, что имеется два типа формы передачи данной патологии – аутосомная и через Х-хромосому.

Наряду с секреторным расстройством соматотропного гормона при такой форме нанизма чаще всего наблюдается и расстройство секреций тиреотропного гормона и гонадотропинов.

Реже и в меньшей степени нарушается секреция АКТГ.

Как показывают функциональные исследования, проводимые с рилизинг-гормонами больных (в исследования входили также и синтетические соматотропин-рилизинг-гормоны, состоящие из 29, 40 и 44 остатков аминокислот), большинство этих больных имеют патологии гипоталамуса, а недостаточная развитость передней доли гипофиза уже является вторичным признаком. Первичная патология непосредственно самого гипофиза случается реже.Встречаются больные, имеющие поражение центральной нервной системы ввиду недостатка кислорода, например, при многоплодной беременности.

Усугубить нарушение физического развития при карликовости могут такие факторы, как неполноценное и несбалансированное питание, характеризующееся дефицитом белка, цинка и других микроэлементов, неблагоприятные факторы окружающей среды, наличие сопутствующих соматических заболеваний.

Симптомы заболевания

Отставание показателей роста человека и его физического развития от среднестатистических норм – вот в чем проявляет себя гипофизарный нанизм. Фото ниже наглядно демонстрирует симптомы заболевания.

Причем новорожденный имеет нормальную массу и длину тела. Задержка в росте, как правило, проявляется лишь на 2-4 году жизни: показатель роста для здорового ребенка этого возраста составляет 7-8 см в год, тогда как дети с гипофизарным нанизмом вырастают в среднем на 2-3 см. До внедрения гормональной терапии карликовым считался рост для женщин менее 120 см, для мужчин – менее 130 см.

Клиническая картина гипофизарного нанизма

Обычно очень легко определить присутствие такого явления, как гипофизарный нанизм. Что это такое и как оно отражается на внешности человека, мы подробно изложим ниже.

Тело больного гипофизарным нанизмом имеет характерные для детей пропорции. Наблюдается задержка в сроках окостенения скелета, а также задержка смены зубов, слабое развитие компонентов мышечной системы и подкожной жировой клетчатки, бледность, сухость и морщинистость кожи, иногда встречаются избыточные жировые отложения на груди, бедрах и животе. Чаще всего отсутствует вторичное оволосение.

Турецкое седло у 70-75% больных не изменено в размерах (у остальных – уменьшено), но его форма соответствует детскому возрасту и имеет вид стоячего овала. В случае опухоли гипофиза турецкое седло увеличено и наблюдается деструкция его стенок.

Выпадение гонадотропной функции гипофиза провоцирует задержку полового развития зачастую без патологии. Как правило, вторичные половые признаки отсутствуют .

Больные мужского пола имеют уменьшенный в сравнении с возрастными нормами половой член и железы, недоразвитую мошонку.

Большинство из представительниц женского пола, страдающих заболеванием, не менструируют и имеют недоразвитые молочные железы.

Интеллект большинства больных сохраняется, исключения составляют пациенты с диагнозом “гипофизарная карликовость”, патогенез которых обусловлен органическим поражением мозга опухолевого или травматического характера.

Характерной для болезни является спланхномикрия – уменьшение внутренних органов в размерах, артериальная гипотония, приглушенные сердечные тоны, нередки гипотензия, брадикардия.

Вероятно проявление вторичных гипотиреоза и гипокортицизма.

Диагностика гипофизарного нанизма

Обычно постановка диагноза «нанизм» у взрослых сомнений не вызывает. Данные анамнеза, а также комплексного лабораторного, клинико-рентгенологического и гормонального обследования являются основанием для постановки диагноза “гипофизарный нанизм”, код мкб 10 23.0.

Оценка роста человека

Для того чтобы диагностировать, дифференцировать и распознать такое заболевание, как гипофизарная карликовость, симптомы, и лечение определить правильно, производится математическая оценка роста человека.

Для его оценки, помимо абсолютных размеров тела, определяют дефицит роста, представляющий собой разницу между значением роста больного и средней нормой, соответствующей его полу и возрасту; ростовой возраст как соответствие значения роста больного определенным нормативам; значение нормированного отклонения:N =Р – Рср / δ ,где Р – рост больного;Рср – среднее значение нормального роста для представителя данного пола и возраста;δ – квадратичное отклонение от Рср.

Искомая величина N< 3 характерна для такого заболевания, как гипофизарный нанизм, карликовость, N> 3 – для гигантизма. Этим показателем можно оперировать и для оценки динамики развития.

Диагностика гипофизарного нанизма у детей

Гипофизарная карликовость у детей требует более тщательного подхода к диагностике заболевания, поскольку часто клиническая картина неясна. На постановку диагноза отводится период от полугода до года.

В это время ребенок находится под наблюдением, ему прописывается общеукрепляющее лечение без гормонотерапии, полноценное питание с обильным содержанием животных белков, овощей и фруктов, кальция, фосфора, а также витаминов A и D.

Отсутствие при этих условиях достаточных сдвигов в показателях роста и физического развития является основанием для таких исследований, как:

  • уровень в крови соматотропного гормона;
  • рентгенография черепа для выявления патологии внутри черепной коробки;
  • рентгенологическое исследование области грудной клетки, костей рук и запястья, которое позволяет выявить костный возраст ребенка;
  • МРТ;
  • компьютерная томография.

На основе этих исследований можно определить причину заболевания и начать гормонотерапию.

Методы лечения

При диагностировании такого заболевания, как гипофизарная карликовость, лечение основывается на введении в организм человека соматотропина в виде прерывистых терапевтических курсов.

Доза вводимого гормона роста зависит от исходного его содержания в крови, а также индивидуальных особенностей пациента. Для лучшего усвоения гормона прием основной дозы препарата целесообразно проводить в утренние часы, что соответствует особенностям физиологической гормональной секреции.

Стимуляцию полового развития проводят после процесса закрытия зон роста с помощью половых гормонов.

Важнейшей терапевтической мерой в лечении карликовости является также прием больными анаболических стероидов, препаратов фосфора, цинка, кальция, биостимуляторов и витаминных комплексов, адекватное питание.

Начинать лечение нанизма целесообразно в 5-7 лет.

Заместительная терапия длится несколько лет, сопровождается постоянным контролем эффективности принимаемых пациентом препаратов и их заменой на более действенные, и завершается при устранении причины заболевания.

В случае невозможности ее устранения больному прописывается заместительная терапия на всю жизнь.

С помощью правильно подобранного лечения достигается темп роста в 8-10 см в год, а пациент не имеет отличий от здоровых детей.

Обязательным является пожизненное наблюдение пациентов у эндокринолога.

Лечение соматотропином

Ввиду специфичности гормона роста человека активным при лечении нанизма является только человеческий соматотропин, а также вырабатываемый организмом приматов.

Широко применяется соматотропин, полученный путем бактериального синтеза, методом генной инженерии с помощью Escherichia coli.

Существует соматотропин, синтезированный химическим путем, но он практически не используется ввиду своей дороговизны.

Опыт показывает, что значения минимально эффективных доз на первый период лечения соответствуют 0,03-0,06 мг на каждый килограмм массы тела. Максимально эффективны 2-4 мг с приемом 3 раза в неделю.

При увеличении разовой дозы до 10 мг адекватное нарастание ростового эффекта не наблюдалось, зато отмечалось быстрое образование антител к соматотропину.

Важное преимущество лечения соматотропином заключается в отсутствии ускорения окостенения скелета на его фоне.

Применение анаболических стероидов

К одним из важнейших средств в терапии нанизма относится применение пациентом анаболических стероидов. Их действие основано на стимуляции роста путем усиления синтеза белка и повышения тем самым в организме уровня эндогенного соматотропного гормона.

Проводится такое лечение в течение нескольких лет, менее активные препараты постепенно заменяются более активными соединениями. Показанием для смены анаболических препаратов является снижение через 2-3 года ростового эффекта, что, в свою очередь, производит эффект дополнительного усиления роста.

Гипофизарная карликовость предусматривает лечение анаболическими стероидами в виде терапевтических курсов с периодами отдыха, равными половине срока лечения. В случае привыкания показаны и более продолжительные перерывы (до 4-6 мес).

Одномоментный прием включает в себя только один вид анаболических стероидов, комбинирование нескольких препаратов нецелесообразно, так как усиления их действия не происходит. Дозирование анаболических стероидов начинается с минимально эффективных с постепенным их повышением.

Лечение половой незрелости у мальчиков

Лечение половой незрелости мальчиков с диагнозом нанизма производится с помощью хорионического гонадотропина. Применение этого препарата начинается не ранее 15 лет, а зачастую в еще более позднем возрасте.

Действие препарата направлено на стимуляцию клеток Лейдига, что благодаря анаболической активности своих андрогенов ускоряет и половое развитие, и рост. Схема приема препарата представляет собой дозу в 1000 – 1500 ЕД, вводимую внутримышечно 1-2 раза в неделю двумя или тремя курсами в год.

Если у мальчиков 16 лет замечается неполный эффект от лечения хорионическим гонадотропином, производится чередование с малыми дозами андрогенов (“Метилтестостерон” сублингвально по 5-10 мг в сутки).

Завершительным этапом лечение пациентов мужского пола является прием андрогенов пролонгированного действия – препаратов “Тестэнат”, “Омнадрен-250”, “Сустанон-250”.

Лечение половой незрелости у девочек

Лечение девочек можно начинать с 16 лет, имитируя с помощью малых доз эстрогенов нормальный менструальный цикл. Оно проводится в течение трёх недель каждого месяца.

На вторую фазу менструального цикла с третьей недели возможно назначение хорионического гонадотропина дозировкой 1000-1500 ЕД с графиком приема 3-5 раз в неделю.

Альтернативой ему являются препараты гестагенного действия (“Прогестерон”, “Прегнин”).

Завершается лечение (при свершившемся факте закрытия зон роста) постоянным приемом соответствующих половых гормонов в терапевтических дозах.

Это необходимо для того, чтоб половые органы и вторичные половые признаки достигли полноценного развития, обеспечивался должный уровень либидо и потенции.

Больным женского пола прописываются комбинированные эстроген-гестагенные препараты, такие как “Нон-овлон”, “Инфекундин”, “Бисекурин”, “Ригевидон”.

Прогноз

Прогноз для жизни при гипофизарном нанизме зависит от его формы. Если вы лично столкнулись с такой проблемой, как генетический гипофизарный нанизм, что это такое узнали не понаслышке, то спешим вас заверить – в этом случае прогноз благоприятный. При наличии же опухолей гипофиза и поражения ЦНС, травм и т. д., прогноз зависит от динамики развития главного патологического процесса.

Благодаря современным методам терапии физические возможности и трудоспособность людей, страдающих нанизмом, значительно повысились, удлинился срок их жизни. В течение активного периода лечения обязательно проводится систематический осмотр больных каждые 2-3 месяца, поддерживающая терапия – осмотром каждые 6-12 месяцев.

Первостепенным фактором при трудоустройстве и социальной адаптации больных нанизмом являются их физические и интеллектуальные возможности. Целесообразно выбирать профессии, исключающие физические нагрузки.

Источник: https://FB.ru/article/181733/gipofizarnaya-karlikovost-prichinyi-simptomyi-lechenie-bolezni

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.