Миоклонические припадки это

Содержание

Особенности развития юношеской миоклонической эпилепсии

Миоклонические припадки это

Юношеская миоклоническая эпилепсия – это разновидность генирализованного расстройства, основу клинической картины которой составляют миоклонические припадки, неестественные сокращения мишц, минимально проявляющиеся в симметричных фрагментах тела. Это касается в основном верхних конечностей и плечевого пояса.

Совместно с миоклоническими эпизодами в клинической картине могут проявляться абсцессы, а также генерализованные припадки. В юношеском возрасте патология диагностируется на базе симптомов и данных, полученных при использовании оборудования ЭЭГ.

Общая информация

Перевозбуждение клеток мозга проявляется у многих людей, но мало у кого возникает юношеская миоклоническая эпилепсия, поскольку организм имеет барьер.

Некоторые нейроны выполняют гасящую функцию, под действием которой судороги не возникают. Прочность такого естественного барьера определяется индивидуально, аналогично высоте порога судорожной активности.

Поэтому у одних людей приступ начинается с перевозбуждения, а у других по сложным причинам.

Классификация эпилептических расстройств обширная, делится по причинным факторам, разновидности судорог и локализации биоэлектрической активности нервных клеток. Все виды эпилепсии делятся на 2 подкатегории: злокачественная и доброкачественная.

Злокачественные припадки провоцируются раздражением нервных клеток из-за расстройства и травмы мозга. Они относятся к последствиям сложных заболеваний нервной системы.

Доброкачественные – малая группа отклонений судорог в мозге, проявляющейся из-за естественых преобразований в организме при его росте и взрослении. Такая разновидность синдромов свойственная подросткам, пациентам, у которых нервная деятельность только начинает правильно фокусироваться. При созревании у детей выявляется нехватка отдельных микроэлементов.

Сдерживающие и возбуждающие нервные клетки могут поочередно преобладать одна над другой.

Доброкачественные виды болезни составляют малую группу, но диагностируются чаще всего. Доброкачественные припадки хотя бы раз в жизни каждый человек в процессе взросления мог испытывать.

Отличительной особенностью таких синдромов считается их самоустранение с возрастом или после ликвидации факторов, провоцирующих возникновение.

Мозговые клетки в такой ситуации не испытывают перенапряжения, нервная система на страдает. Ткани остаются целыми, а приступы могут возобновляться время от времени или возникать в единичном примере.

Разновидности миоклонической эпилепсии

Эпилепсия по миоклоническому типу представляет собой болезнь мозга, сопровождаемую приступами. Болезнь может проявляться несколькими разновидностями припадков:

  • Миоклонический, при котором дергаются руки по утрам после подъема с кровати. Если человек сильно устал, припадки случаются вечером.
  • Тонико-клонические. Свыше 70% пациентов с юношеской миоклонической эпилепсией испытывают такие припадки. Их появление в большинстве ситуаций вызвано неправильным распорядком дня.
  • Абсансы. Пациент теряет сознание на несколько секунд, судорожная активность отсутствует. Абсансы проявляются независимо от времени дня, диагностируются у 1/3 пациентов.

Только в стационаре врачи смогут определить разновидность приступов. Фотостимуляция позволяет лучше всего диагностировать болезнь.

Дифференциальная диагностика

Миоклонические припадки отличаются массивным билатерально-синхронным состоянием. Для них характерно спорадическое проявление, проблемы с жировым обменом в тканях и постаноксический пиоклонус.

 Юношеская миоклоническая эпилепсия проявляется с нормальной работой сознания. Для постановки диагноза нужно собирать анамнез, изучить клинические особенности и определенные показатели ЭЭГ.

Абсансные припадки опасны потерей сознания.

Диагноз у детей определяется на основе визуализации миоклонических припадков, сбора анамнеза и инструментальных методов. По своевременной информации очаг судорожной активности расположен в лобных долях. МРТ может показывать уменьшение серого вещества в этих областях при спектроскопии определяется дисфункция таламуса. В отдельных ситуациях вероятны обследования с возможной провокацией.

Специалистам нужно научиться отличать миоклонические припадки от других видов болезни. Тикозные расстройства встречаются чаще других неврологических дефектов у детей.

Проявляется подергиваниями и повторяющимися телодвижениями. Расстройство нервной системы классифицируется в соответствии с причиной нервных подергиваний.

Специалист с помощью наблюдения и проб определяет правильный диагноз.

Миоклонус-эпилепсия возникает, когда в организме присутствует несколько серьезных патологий, пограничных и обостренных состояний. Главное отличие от миоклонической эпилепсии заключается в том, что неврологические расстройства перерастают в сложные состояния: атаксию или деменцию. Многие патологии, сопровождаемые этой разновидностью эпиприступов смертельные.

Фокальные припадки при больной разновидности эпилепсии. Они отличаются друг от друга по сложности и симптомам. Некоторые могут напоминать миоклоническую эпилепсию неквалифицированным неврологам.

Симптоматика

Главным симптомом юношеской миоклонической эпилепсии является припадок. Он отличается такими свойствами:

  • Мышечные ткани на руках и верхней части тела бесконтрольно шевелятся.
  • Пациент при этом не теряет сознание.
  • Приступы возникают чаще по утрам.
  • Промежутки между припадками могут составлять несколько лет.

Юношеская миоклоническая эпилепсия может проявляться с разной степенью интенсивности. В одних ситуациях припадок заключается только в подергивании века, а в других начинаются судороги в верхней половине корпуса.

Лкгкая форма приступа может никак не сказываться на самочувствии. В сложных формах вероятно появление абсансов, обусловленных отключением сознания. Неврологический статус пациентов остается в естественных пределах. Никаких когнитивных расстройств врачи не выявляют. Юношеская миоклоническая эпилепсия зачастую диагностируется в возрасте от 12 до 14 лет.

Терапия

Медикаментозная терапия проводится регулярно. Свыше 90% пациентов, когда прекратили употребление лекарств, получили обострение. Вальпроаты являются наиболее эффективными медикаментами для борьбы с таким расстройством. Но по причине их вероятной тератогенности женщинам врачи советуют Ламотриджин. Иногда прописываются комбинированные средства.

Если правильно выбирать методику лечения, данная разновидность эпилепсии не накладывает отпечатки на жизнь людей.

Сегодня ученые пытаются найти методы, позволяющие результативно бороться с эпилепсией, спровоцированной генной мутацией, при этом оказывается воздействие на ее причины.

Одним из таких способов является трансфекция, подразумевающая ввод новых генов в клетки. При этом синтезируется белок, благоприятно воздействующий на состояние здоровья.

Немаловажное значение в терапии эпилепсии играет вальпроевая кислота. Пациенту нужно время от времени обследоваться и консультироваться у невролога. Кроме правильного питания, употребления лекарств, нужно вести подобающий образ жизни, не попадать в стрессовые ситуации, следовать установленному режиму сна, не курить, не пить.

Болезнь удастся одолеть, если вести ЗОЖ, почаще гулять на свежем воздухе, не перегружать себя работой. Поэтому некоторые семьи с детьми, у которых эпилепсия, уезжают из городов. Юношеская миоклоническая эпилепсия представляет собой хроническое расстройство и плохо лечится.

Если вести образ жизни правильно, пить прописанные таблетки, удастся добиться отчетливого улучшения состояния, продолжительной ремиссии, контролировать свои припадки, уменьшать их интенсивность.

Профилактика

Профилактика эпилепсии подразумевает предотвращение приступов. С этой целью принимаются такие меры:

  • Диагностируется наследственное явление с ранних лет жизни малыша.
  • Соответствующее обследование при вынашивании малыша.
  • Поддержка соответствующего веса.
  • Нужно избавляться от отклонений от нормального образа жизни.

Терапия и профилактика юношеской миоклонической эпилепсии дает возможность детям жить полноценной жизнью. Иногда эпилепсия появляется у больных граждан и приводит к появлению Альцгеймера, Пика или слабоумия.

Юношеская миоклоническая эпилепсия – это разновидность генерализованной патологии, для которой свойственно асинхронное сокращение мышечных тканей на симметричных участках. В первый раз такая болезнь диагностировалась в 1887 году учеными из франции и германии. Различают другие виды этой патологии. Это импульсивные небольшие припадки. Юношеская эпилепсия выявляется у 10-14% всех случаев заболевания. Чаще возникает у детей от 8 до 14 лет.

Источник: https://nevrology.net/sindromy-i-zabolevaniya/epilepsiya/yunosheskaya-mioklonicheskaya.html

Эпилептические припадки или как распознать эпилепсию

Миоклонические припадки это
sh: 1: –format=html: not found

Многие сталкивались или слышали о таком явлении, как эпилептический припадок, который напрямую связан с отклонениями в головном мозге. Эпилептические припадки возникают в результате формирования в коре головного мозга очага повышенной нейронной активности и чем серьезней и обширнее данный очаг, тем серьезней припадок.

Общие сведения

Эпилептический припадок — это заболевание, которое сопровождается внезапными судорожными сокращениями, которые влекут за собой потерю сознания человеком и его падение на пол. Возникают такие приступы в результате развития эпилепсии.

Однако не только эпилепсия может стать причиной подобных судорожных сокращений, но и некоторые сопутствующие заболевания. К примеру, менингит, энцефалит или иные нейроинфекции.

Если говорить о том, что эпилептические припадки обязательно вызывают страшные мышечные сокращения, то это далеко не так и обычно припадки проходят бессудорожно.

Виды припадков

Существует несколько типов припадков, в том числе:

  • Генерализованные.
  • Фокальные (парциальные).

В свою очередь, генерализованные подразделяются, на:

  • тонико-клонические;
  • абсансы;
  • миоклонические;
  • атонические (акинетические).

Фокальные также имеют классификацию:

По характеру проявлений фокальные припадки подразделяются:

  • сенсорные (чувствительные);
  • моторные (двигательные);
  • геластические (неконтролируемый приступ смеха или плача);
  • рефлекторные;
  • вторично-генерализованные.

Особая разновидность припадка — эпилептический статус

Несколько фактов о болезниЭпилептический статус — состояние, когда человек не выходит из судорожного припадка, который повторяется циклически продолжительное время.В зависимости от разновидности, отличаются и признаки эпилептического припадка.

Тонико-клонические

Тонико-клонические генерализованные припадки являются яркими представителями классического эпилептического приступа, который включает в себя отключение сознания больного, биение в конвульсиях и выделение пены.

Начинается такое состояние резко с падения пациента на пол, закатывание глазных яблок и выгибании всего тела. Происходит это в результате напряжения всей мускулатуры. Данное состояние вызывает громкий крик пациента. Длиться данная фаза не больше 20 секунд и называется тонической.

Вторая фаза (клоническая) представляет собой ритмичные дерганья конечностями и всем телом в судороге. Интенсивность мышечных сокращений и их сила велики, поэтому не стоит пытаться удержать ноги или руки больного, это бесполезно.

Постепенно, частота подергиваний снижается, и пациент замирает, наступает фаза расслабления. Кстати, для данной фазы характерно недержание мочи или неконтролируемая дефекация организма.

Человек засыпает на небольшой промежуток времени, а после того, как проснется не будет помнить ничего из произошедшего.

В том случае, если подергивания не снижаются дольше пяти минут необходимо вызывать скорую помощь, потому что речь уже идет об эпилептическом статусе, а его может снять только врач и эпилептику необходимо проехать в клинику для проведения осмотра и подробного обследования организма.

Помимо указанных выше признаков, для генерализованной тонико-клонической формы характерны:

  • скачки артериального давления;
  • гримасничанье;
  • отклонения глазных яблок;
  • задержка дыхания;
  • прикусывание языка;
  • стискивание зубов.

Абсансы

Данная форма недуга относится к такому подвиду, как эпилепсия без припадков. Абсансы характеризуются полным выключением сознания у больного и практически полным отсутствием неконтролируемой двигательной активности.

Как правило, длятся такие приступы не более 20 секунд и считаются простыми.

Что касается сложных абсансов, к обычному симптому отключения сознания больного добавляют двигательные и тиковые проявления, в том числе:

  • автоматические зацикленные акты проглатывания или облизывания губ (напоминает нервный тик);
  • клонические подергивания конечностей;
  • учащенный пульс;
  • покраснение лица;
  • расширение зрачков;
  • неконтролируемое мочеиспускание.

Очень часто данный тип недуга путают с фокальной симптоматической эпилепсией как раз из-за наличия сопутствующих симптомов.

Миоклонические

Различают два подвида миоклонических припадков:

  • Самостоятельный.
  • Миоклонические абсансы.

Самостоятельные не имеют никакого отношения к эпилепсии и могут проявляться в результате прогрессирования различных заболеваний (рассеянный склероз, инсульт).

Миоклонические генерализованные припадки характеризуются тем, что во время судорожных сокращений в процесс вовлечены мышцы лица или конечностей (как верхние, так и нижние).

В свою очередь, абсансы дополняются потерей сознания на малый промежуток времени.

Больной не обязательно падает при данном виде припадка, он может либо просто согнуть ноги в коленях, словно ему легонько стукнули в область колен с обратной стороны, либо потеряет равновесие и упадет от неожиданности. Один человек из десяти теряет равновесие.

Атонические

Данный припадок схож с абсансом. Почему так происходит? Дело в сложной структуре головного мозга и для того, чтобы врач поставил нужный диагноз приходится досконально все изучать (не только анамнез пациента).

Итак, атонический припадок бывает:

Разница в этих двух видах в продолжительности. Короткий заканчивается через несколько секунд, а пролонгированный может длиться до нескольких минут. Описание двух типов болезни схоже. Так, у человека ослабевает тонус мышц, в результате чего происходит падение головы на грудь, а также падение тела на землю.

В большинстве случаев больной человек просто лежит на земле неподвижно. Иногда к симптомам добавляются судорожные, непродолжительные сокращения, психомоторные и вегетативные нарушения.

Опасность недуга в том, что больной может получить черепно-мозговую травму (ЧМТ).

Часто путают атонические припадки с обычным обморочным состоянием в результате переутомления или другой причины.

Сенсорные фокальные

Данные приступы возникают в результате формирования очагов повышенной нейронной активности в теменной и затылочной долях коры головного мозга. Определение сенсорный заключает в себе, какие признаки могут свидетельствовать о развитии данного припадка.

К примеру, если очаг активности затрагивает отдел головного мозга, отвечающий за зрительные образы, больной может видеть галлюцинации (яркие предметы круглой формы, перевернутое изображение собственного тела, какие-то сцены из жизни).

Когда такое происходит впервые пациент и не подумает об эпилепсии и только врач может поставить верный диагноз. Когда затронута теменная часть у пациента начинают проявляться сенсорные расстройства в виде чувства холода, онемения, покалывания, жжения и т. п.

Похожие симптомы развиваются и при алкогольной эпилепсии, когда алкоголик на фоне употребления большого количества алкоголя начинает ощущать необратимые перемены в организме.

Что касается височной коры, то возникновение очагов активности в ней можно связать со следующими проявлениями:

  • слуховые галлюцинации (скрежет, голоса, звон);
  • головокружение;
  • иллюзорные проявления.

Также, сенсорный вид недуга может проявиться в виде появления во рту ощущения металла, горечи, кислоты или соленного, тошноты и т. п.

Моторные фокальные

К моторным фокальным припадкам относят приступы, которые характеризуются подергиваниями в одной или нескольких областях. К моторной эпилепсии относят Джексоновский тип болезни (Джексоновские припадки). Могут возникать как у грудничка, так и у взрослого человека. Могут проявляться в виде нервных тиков, следующего характера:

  • жевание;
  • причмокивание;
  • глотание;
  • хватательные движения кистью.

Также существуют приступы насильственных автоматизмов, которые бывают:

  • движения, имитирующие боксирование;
  • езду на велосипеде;
  • круговые тазовые движения;
  • моторные приступы могут возникать при алкоголизме.

Геластические

Данные приступы не выделены в отдельную форму и часто их относят к симптомам одного из перечисленных выше типов болезни. Возникновение неконтролируемого плача или смеха может развиться как ночью, так и днем. По-другому данный припадок никак себя не проявляет, единственное, некоторые больные жалуются на плохой сон, при наличии таких отклонений.

Также, у данной формы меньше всего последствий.

Вторично-генерализованные

Данный тип начинает свое развитие, как обычный сенсорный или моторный подтип фокальной эпилепсии, однако в результате ряда причин они преобразовываются в обычный генерализованный припадок. В данной ситуации необходимо понимать, что лечение может немного отличаться, и важно верно поставить диагноз.

Эпилептиформные припадки

Существует особый вид припадков, которые называются — эпилептиформные припадки (ЭП). Данный подвид ничего общего с эпилепсией не имеет. Различают несколько разновидностей. В том числе:

  • Истерический.
  • Обморочный.
  • Болезненные.

Можно перечислять довольно долго причины, которые провоцируют судороги. К примеру, у грудничка не сформирована до конца нервная система, и даже банальный подъем температуры или прорезывание зубов может спровоцировать судороги. Но это не припадок эпилепсии, а такая реакция организма.

Еще один вариант судорог, нарушение кровоснабжения головного мозга. К примеру, у человека разрастается в мозгу опухоль или присутствует отек и в один из моментов резко перекрывается кровоснабжение. Больной падает в обморок и у него могут развиться судороги. Отличительная черта подобного ЭП в вегетативном проявлении (лицо становиться бледным, а при эпилепсии оно краснеет).

Лечебная тактика при эпилепсии

Обычно, для людей, страдающих эпилепсией, может потребоваться первая помощь при эпилептическом припадке, которая включает в себя следующий алгоритм действий:

  • Не пытайтесь удержать дергающиеся конечности, вы либо их повредите, либо сами получите травму.
  • Подложите под бьющиеся в конвульсиях конечности и части тела что-нибудь мягкое, чтобы минимизировать травмы.
  • Поверните больного набок, чтобы он не захлебнулся пеной или рвотными массами.
  • Если есть возможность вставьте в зубы эпилептика мягкий материал (не твердый), чтобы исключить прикусывание языка, однако, если зубы уже сжаты, не пытайтесь их разжать.

В случае если человек вошел в состояние эпилептического статуса, больному потребуется неотложная медицинская помощь, которая подразумевает введение внутримышечно специального медикамента. Препарат подбирается индивидуально, как и его дозировка.

Лечение болезни необходимо проводить под контролем специалиста и следовать его рекомендациям.

Эпилептический припадок довольно странное явление для человеческого организма и его появление может провоцировать любое, казалось бы, незначительное явление (аденоид, встряхивание головой или яркий свет), поэтому стоит относиться к своему организму бережно, особенно если стоит диагноз эпилепсия.

Что делать при эпилептическом припадке и как с ним бороться можно прочесть в данной статье.

Источник: https://nervivporyadke.ru/

Источник: https://zen.yandex.com/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/epilepticheskie-pripadki-ili-kak-raspoznat-epilepsiiu-5db140ef23bf4800b0e5392b?feed_exp=ordinary_feed&from=channel&rid=1876827306.469.1581997220395.67022&integration=publishers_platform_yandex&secdata=CL7Yt%2BbfLSABMAI%3D

Миоклоническая эпилепсия и какая у нее связь с подростковым периодом

Миоклонические припадки это

В классификации эпилепсии существует большое количество ее форм, об одной из этих форм и пойдет речь в данной статье. Миоклоническая эпилепсия неприятное и условно неопасное заболевание, которое характеризуется генерализованными эпилептическими приступами асинхронного вида.

Причины

Причины возникновения миоклонус эпилепсии могут быть различными. Основной фактор, который оказывает влияние на формирование юношеской эпилепсии является наследственность. Причем наличие генных отклонений не всегда является определяющим фактором для развития приступов. Вполне возможно, что такой ребенок и вовсе не будет страдать от припадков. Провоцирующими факторами могут выступать:

  • регулярное недосыпание, вместе с хронической усталостью;
  • алкогольные напитки и психотропные вещества;
  • яркий свет;
  • громкий звук;
  • переутомление и перевозбуждение нервной системы в результате ярких переживаний (как негативного, так и позитивного характера).

Данный подростково-юношеский недуг не может передаваться никак кроме наследования, поэтому заразиться от стоящего рядом эпилептика не получиться.

В некоторых случаях, возможно, проявление симптоматики вследствие опухолевых или иных воспалительных процессов в мозгу. Необходимо понимать, что такие приступы не являются миоклоническими — это генерализованные злокачественные припадки с похожими симптомами. В таких случаях надеяться на полное избавление от болезни по достижении определенного возраста не приходится.

Виды недуга

Существует несколько разновидностей юношеского недуга, в том числе:

  • младенческая;
  • синдром Драве;
  • болезнь Унферрихт-Лундборга;
  • MERRF эпилепсия.

Также данный недуг классифицируется по видам приступов. Так, приступы при ювенильной эпилепсии бывают:

  1. Классические (миоклонические) — характеризуется мышечными сокращениям как в отдельных конечностях, так и по всему телу.
  2. Абсансы — кратковременное отключение сознания, которое может происходить как без падения больного, так и сопровождаться внезапным падением (напоминает обморок). Абсансный синдром может совмещаться с генерализованным и его легко спутать со вторично-генерализованным типом болезни.
  3. Тонико-клонические — наиболее серьезный тип приступа, так как сопровождается внезапным падением, потерей сознания и подергиваниями всего тела с выделением пены изо рта.

Младенческая

Данный подвид развивается в младенчестве и может продолжаться до наступления пятилетнего возраста. Как правило, по наступлению возраста 5 лет видоизменяется в юношеский тип недуга.

Дебютирует болезнь у детей до 3 лет (чаще в год или два). Точная причина возникновения заболевания неизвестна. Характеризуется дерганием конечностей и головы у малыша, в особо тяжелых случаях всего тела.

Симптоматика усиливается в моменты отхода ко сну или после пробуждения (ночная эпилепсия).

Все остальные функции организма не страдают, развитие продолжается гармонично, отклонений в умственных или интеллектуальных возможностях не выявлено.

Синдром Драве

Тяжелая разновидность описанной выше болезни. Встречается у младенцев и составляет 5% от общего количества больных, страдающих миоклонус эпилепсией. Причина возникновения — генетическая. Малыш развивается гармонично до того момента, пока не проявятся первые признаки заболевания.

Сама болезнь несет тяжелые последствия для детского организма. Возможны сильны психоневрологические отклонения, и даже летальный итог.

Болезнь Унферрихт — Лундборга

Наиболее распространенная форма миоклонической эпилепсии. Чаще всего встречается уже в позднем детском возрасте (можно сказать, в раннем взрослом). Болезнь прогрессирует медленно и в самом начале не дает никаких осложнений на организм. Однако, через некоторое время, пациент отмечает ухудшение памяти, депрессивные состояния, снижение интеллектуальных способностей.

В ходе прогрессирования недуга встречаются дни, когда недуг никак себя не проявляет, а также дни, когда недуг не дает пациенту встать с кровати.

MERRF эпилепсия

MERRF эпилепсия (рваные красные волокна)Данный тип болезни отличается от предыдущих, наличием дополнительной симптоматики в анамнезе больного. Так, помимо мышечных подергиваний у пациента диагностируются глухота, миопатия и проблемы с координацией движения.

Отличить данный тип от обычной миоклонус эпилепсии помогает наличие рваных волокон в скелетных мышцах и повышенное содержание молочной кислоты в крови.

Симптомы

Симптомы миоклонической эпилепсии непохожи на приступ классического типа болезни. Основное отличие в том, что на протяжении всего припадка пациент находится в сознании и все осознает.

Приступ может быть как легкой формы, так и более тяжелой.

Для легких проявлений характерно подергивание верхних конечностей, причем происходит это асинхронно. Пациент может отмечать пароксизмы в кистевом и плечевом поясе. Немного реже заболевание перекидывается на нижние конечности, а в особо тяжелых случаях и на все тело.

Несмотря на то что заболевание не является тяжелым, в большинстве случаев — до 90% больных, так или иначе, испытывали тонико-клонические припадки (генерализованные приступы).

Среди пациентов, страдающих юношеской эпилепсией, встречаются люди, которые испытали на себе миоклонический статус.

Данное состояние является полной копией эпилептического статуса и заключается в невозможности прекратить подергивания (судороги продолжаются длительное время и не прекращаются).

В случае с эпилептическим статусом, больной находится без сознания, если же речь идет о миоклоническом статусе, то больной находится в сознании.

Потеря сознания может случиться на короткий промежуток времени, и она называется абсанс (встречается у 40% больных).

Неважно младенческий или подростковый возраст, от статуса не застрахован никто.

Диагностика

Определить наличие недуга на ранней стадии практически невозможно. Но, невозможно это сделать по причине нежелания родителей обращать внимание на мелкие проявления болезни. Как правило, мышечные подергивания и связывают с нервным перевозбуждением или особенностью развития ребенка, но никак не с эпилепсией.

Первый звоночек обычно звенит уже когда к симптоматике добавляются тонико-клонические приступы, а происходит это к трем-четырем годам.

В первую очередь врач должен определить, какой именно тип эпилепсии у больного. Для этого исключают наличие скрытых инфекций, опухолевых процессов и иных неприятных проявлений, способных спровоцировать приступ.

В комплекс диагностических мер включают:

  1. Магнитно-резонансная томография (МРТ).
  2. Ангиография.
  3. Электроэнцефалография (ЭЭГ).

Назначение ЭЭГ исследования возможно, уже после выявления или исключения провоцирующих факторов.

Диагностика на аппарате ЭЭГ

ЭЭГ позволит дифференцировать миоклонический тип от других, чтобы специалист мог назначить верное лечение

Лечение

Однозначно ответить на вопрос лечится или нет юношеская миоклоническая эпилепсия нельзя, так как болезнь довольно сложная и в большинстве случаев проходит самостоятельно.

Вылечить недуг одними медикаментозными препаратами не всегда удается, так как болезнь считается хронической и в 80% случаев протекает в латентной стадии, несмотря на казалось бы, прекратившиеся приступы.

Лечение миоклонус-эпилепсии проводится по тому же принципу, что и обычные формы недуга — монотерапия. Выбирается конкретный препарат (вальпроат), подбирается индивидуальная дозировка и начинается курс лечения. При беременности дозировка снижается.

В случае отсутствия эффективности от лечения изменить дозировку или поменять препарат может, только лечащий врач, так как любое вмешательство в ход лечения некомпетентного человека может только усугубить положение.

Помимо лекарственных средств, важно соблюдать спокойный режим жизни, так как спровоцировать приступ может все что угодно, даже обычный солнечный свет, показавшийся организму чересчур ярким.

Зачастую семьи с ребенком, страдающим миоклонической эпилепсией переезжают в деревенскую местность, чтобы не искушать судьбу и не провоцировать недуг.

Прогноз

Полное выздоровление больного, с медицинской точки зрения, практически невозможно. Болезнь относится к разряду неизлечимой. По ощущениям, после окончания пубертатного периода наступает полное избавление от болезни, но это не так. Заболевание просто переходит в хроническую стадию и перестает беспокоить пациента.

Проблема в том, что любой провоцирующий фактор (отмена лечения или громкая музыка и т. п.) в состоянии вызвать очередной приступ.

Несмотря на это, прогноз недуга считается волне положительным и люди с таким диагнозом могут дожить до глубокой старости.

Итак, миоклоническая эпилепсия серьезное заболевание подросткового периода, которое требует контроля и регулярного лечения. Не стоит пускать все на авось не шутите со здоровьем, тем боле если под ударом ребенок!

Источник: https://nervivporyadke.ru/tsns/mioklonicheskaya-epilepsiya.html

Миоклонические судороги

Миоклонические припадки это

Миоклонические судороги или миоклонические приступы — это резкие, секундные, внезапные, непроизвольные, повторные сгибательные сокращения (или подергивания) групп мышц, по типу вздрагивания, которые вовлекают тело целиком или его часть, чаще руки или верхнюю часть туловища.

Миоклонические судороги

Миоклонический приступ — это генерализованныйэпилептический приступ.

Миоклонические приступы бывают причиной резкого  падения человека, так называемые «приступы падений». Приступ падения длится 1-2 секунды, резко начинается и прекращается. Во время приступа падения высок  риск получения черепно-мозговой травмы или переломов, ушибов.

При миоклонических судорогах в руках человек резко роняет предметы, например, рассыпает сахар, отбрасывает ложку. Иногда возникают лишь легкие сокращения в руках, ощущаемые только самим страдающим. Характерно усиление миоклоний в утренние часы (через 1-1,5 часа после пробуждения), особенно при недосыпании.

Окружающие люди связывают такие подергивания с невротическими расстройствами. Чаще обращаются к врачу только после присоединения генерализованных тонико-клонических судорог с падением и отключением сознания. Уже на приёме невролога при расспросе пациентов можно выявить предшествующие миоклонические приступы.

Далее следует вести дневник приступов и отмечать в нём  миоклонии ежедневно.

Такие миоклонические судороги характерны для миоклонической эпилепсии.

ЭЭГ при миоклонических приступах

На ЭЭГ миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях  видим  разряд полипик – волна. На видео-ЭЭГ- мониторинге разряд полипик – волна синхронно совпадает с миоклоническим приступом.

На видео с ютуба демонстрация примера миоклонических приступов. 

Доброкачественные миоклонии

Наличие миоклоний не всегда  значит, что у пациента  эпилепсия.

Неэпилептический миоклонус или доброкачественные миоклонии можно выявить при некоторых неврологических патологических состояниях и у здоровых людей.

Причинами доброкачественных миоклоний могут быть: тяжелые прогрессирующие   дегенеративные заболевания головного мозга, повреждения ствола мозга и спинного мозга, а также  острое ишемически — гипоксическое поражение головного мозга.

Миоклонии сна

Миоклонии сна

Наиболее часто практически каждый человек наблюдает миоклонии у себя или у окружающих при засыпании (гипнагогический миоклонус или ночные вздрагивания). Они считаются абсолютно нормальным физиологическим симптомом.

У некоторых людей такие вздрагивания при засыпании выражены значительно. В таких случаях доходит до необходимости проведения видео — ЭЭГ — мониторинга для исключения эпилептического генеза миоклоний.

Миоклонус засыпания не нуждается в назначении каких-либо препаратов.

Миоклонии причина

Какие заболевания могут проявляться миоклоническими приступами? 

—    У пациентов с диффузным поражением серого вещества головного мозга: болезни накопления, инфекционные заболевания (например, болезнь Крейтцфельда-Якоба, подострый склерозирующий панэнцефалит).

—    На фоне метаболических нарушений (уремия, гипоксия, гиперосмолярные состояния, паранеопластические синдромы).—    На  фоне прогрессирующих неврологических заболеваний: прогрессирующая миоклоническая эпилепсия с тельцами Лафоры или без них.

•    Проявление  первичной генерализованной эпилепсии: ювенильная миоклоническая эпилепсия, или абсансы с миоклоническим компонентом.

•    У новорожденных связаны с нейродегенеративными состояниями (например, ганглиозидозами: болезнь Тея-Сакса, болезнь Альперса).

От каких состояний надо отличать миоклонические  приступы?

Дифференциальный диагноз миоклоний проводят между симптомами:

тремор,

миокимия,

фокальные моторные  приступы при эпилепсиях,

тикозные гиперкинезы,

тетания,

доброкачественный миоклонус при засыпании,

гиперреакция (гиперэксплексия)  при испуге.

Тре́мор (лат. tremor — дрожание) —  быстрые, ритмические, короткие  движения конечностей или туловища, вызванные сокращениями мышц. Могут быть в норме при утомлении, сильных эмоциях; а также при патологии, например, при болезни Паркинсона.

Тики — это быстрые, стереотипные и кратковременные движения.  Тики являются условно произвольно контролируемыми,  насильственными:  побороть или остановить их человек не в состоянии. На несколько минут пациенты  могут приостановить тик, прилагая усилия, преодолевая значительную внутреннюю напряженность.

Тики выглядят как нормальные, но непроизвольные или  навязчивые движения: моргание, шмыгание носом, покашливание, почесывание, мимические (морщат лоб, кривят рот), поправление одежды или прически, пожимание плечами, вокализмы в виде непроизвольных звуков, выкрикиваний. Это очень распространенные симптомы, так что диагноз Тики может ставить почти каждый человек. Тики усиливаются при волнении, уменьшаются при отвлечении, физической работе, сосредоточении на постороннем, исчезают во сне.

Гиперэксплексия — патологически усиленная реакция, возникающая на неожиданный стимул (вздрагивания от испуга).

Вздрагивает периодически каждый человек. Но при гиперэксплексии люди почти подпрыгивают от легкого шороха. Это врожденная особенность нервной системы.

Миокимия (подергивание) века – это повторяющиеся сокращения круговой мышцы глаза, расположенной в толще век. Мигания часто в быту называют тиком, но это не так.

Тики можно продемонстрировать (в ответ на просьбу показать, какие тики у пациента, он с легкостью их изображает). Миокимии произвольно показать нельзя. Мелкие мышцы глаза сокращаются непроизвольно.

Пациенты говорят: «У меня глаз дергается».

Тетания (др.-греч. τέτανος — судорога, напряжение) — судорожные приступы, обусловленные нарушением обмена кальция в организме, связанные с дефицитом функции паращитовидных желёз (чаще при их повреждении во время операции) либо за счет обезвоживания при многократной рвоте или диареи.

Тетания — это частые жалобы у детей, подростков и взрослых — «сводит икроножные мышцы» днём и чаще во время сна. Болезненные судороги в ногах, купируются самостоятельно или после растирания, встряхивания конечностью. Наблюдаются почти у всех людей в разные периоды жизни. Зачастую проходят после применения препаратов кальция.

Фокальные приступы — самое  частое проявление эпилепсии. Парциальные приступы возникают при повреждении нейронов в определенной зоне полушария мозга. Фокальные приступы бывают простые парциальные, сложные парциальные и вторично-генерализованные:

  • простые фокальные приступы — при простых парциальных припадках нет нарушения сознания
  • сложные фокальные приступы— приступы с утратой или изменением сознания, обусловлены определенными участками перевозбуждения и могут переходить в генерализованные.
  • вторично-генерализованные приступы — характерно начало в виде простого парциального приступа с последующим распространением эпилептической активности на весь головной мозг и проявляющийся судорогами мышц всего тела с утратой сознания.

Если эпиактивность исходит из моторной зоны коры, то приступы проявляются клониями в отдельных группах мышц. Вот такие клонические простые парциальные приступы при фокальных эпилепсиях и похожи клинически на миоклонические приступы при миоклонических эпилепсиях.

Доброкачественный миоклонус при засыпании – физиологические  вздрагивания всего тела или его частей  при засыпании (гипнические подергивания). Характерны для большинства людей.

У детей раннего возраста вздрагивания во сне мешают спокойно спать. Дети резко пробуждаются и плачут. Помогает улучшить сон простые действия: тугое пеленание малышей, укрывание более тяжелым одеялом, также можно заправить края одеяла под матрас.

На взятом на ютубе видео можно увидеть пример нормального физиологического сна, сопровождающегося доброкачественным миоклонусом сна.

Итак, мы узнали  что такое миоклонические судороги, причины миоклонических приступов; какие бывают неэпилептические доброкачественные миоклонии.   Выявили отличия миоклоний при разных патологических состояниях: треморе, миокимии, фокальных моторных  приступах при эпилепсиях, тикозных гиперкинезов, тетании, доброкачественном миоклонусе сна, гиперреакции (гиперэксплексии)  при испуге

Посмотрели на видео миоклонические судороги при Юношеской миоклонической эпилепсии и видео физиологических вздрагиваний во сне у здорового ребенка. И все эти разные состояния похожи на простые подергивания, разобраться в диагностике может специалист по эпилепсии. При появлении миоклоний обращайтесь на приём к неврологу.

Источник: http://sib-epileptolog.ru/neepilepticheskie-pristupy/mioklonicheskie-sudorogi/html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.