Болезнь Фара: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Что скрывает синдром Фара?

Болезнь Фара: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Человеческий мозг самый загадочный и малоизученный орган тела. Большая половина заболеваний, о причинах возникновения которых врачи могут только догадываться протекает именно в нем. К такой болезни относится и синдром Фара. Неизлечимое нейродегеративное заболевание, которое по симптоматике похоже на болезнь Паркинсона, но лишь в некоторых ее проявлениях.

Коротко о главном

Итак, синдром Фара был впервые диагностирован в конце 1930 года, немецким врачом-неврологом Т.Фаром. Заключается болезнь в накоплении избыточного количества кальция в участках головного мозга, отвечающих за бессознательную деятельность.

Бессознательная деятельность – взмахи руками, при падении или движение рук во время ходьбы и т. п.

По какой причине происходит такое избыточное осложнение остается загадкой, и на настоящий момент существует несколько гипотез, что может послужить толчком к развитию недуга.

Основная версия – это аденоматоз щитовидной железы, в результате чего в данном органе запускаются процессы, влияющие на избыточное отложения кальция. Но даже тут имеется масса вопросов. Один из которых, при чем тут щитовидная железа и головной мозг?

Для того чтобы с честью ответить на этот вопрос, ученые предположили прямую связь между генетическими нарушениями и кальцификацией участков мозга. Вполне рабочая версия, которая, как и все остальные еще требует проверки.

Но самое интересное – это то, что синдром Фара, может себя вообще никак не проявлять довольно длительное время. К примеру, отмечено огромное количество случаев, случайного обнаружения избыточного присутствия кальция в головном мозге у больного человека, который не жаловался ни на один характерный болезни симптом.

Данное заболевание относится к разряду возрастных и чаще встречается у лиц старшего возраста (40–50 лет). Но это не исключает возможность развития болезни и в раннем возрасте. В случае с детьми, речь идет о ювенальном типе болезни.

Что укажет на недуг?

Но к сожалению, бессимптомное течение болезни не означает благоприятный исход, так как состояние мозга с кальциевыми отложениями не является нормальным.

Характерные симптомы для данного недуга

Болезнь Фара имеет симптомы, схожие с болезнь Паркинсона, в частности:

паркинсонизм

тремор рук

гиперкинезы

синдром «скатывания пилюль»

головная боль

судороги

проблемы с движениями

нарушение умственных способностей

шаркающая походка

гипертонус всех мышц

Гиперкинез – непроизвольное движение в различных группах мышцСиндром скатывания пилюли – движение пальцами, напоминающее катание шарика

Перечисленные выше признаки свидетельствуют о запущенной форме болезни. Кроме того, в редких случаях могут быть диагностированы изменения черепной коробки, глаукома или патологические состояния эндокринной системы.

Что касается ювенального типа болезни, то о нем известно еще меньше, чем о взрослом синдроме Фара, но изучение продолжается и на сегодняшний момент симптомы, следующие:

мышечная дискинезия

в редких случаях возможны эпилептические припадки

развитие синдрома дефицита внимания

снижение когнитивных функций

двигательные нарушения

В итоге, по мере взросления ребенка, у него развивались паркинсонические симптомы.

Диагностика, как она есть…

Для того чтобы поставить диагноз специалисту необходимо проделать целый комплекс процедур, в частности:

Сначала больного опрашивают по симптоматике и на основании полученных данных делают предварительные выводы, которые в основной массе свидетельствуют о необходимости проведения рентгенографического исследования.

Но самый действенный способ диагностики – это компьютерная томография (КТ). На снимках КТ отчетливо видны участки с кальциевыми отложениями.

Помимо КТ, больному могут назначить исследования спинномозговой жидкости, а также анализы, на определение количества паратгормона и тиреокальциотина в крови.

Паратгормон и тиреокальциотин – вещества, вырабатываемые эндокринной системой человека.

Как лечить?

Болезнь Фара относится к числу болезней с неясной причиной возникновения. А если нет причины, которую необходимо устранить – надо лечить следствие. Что и происходит при составлении плана лечения. Избавление пациента от симптомов данного недуга – основа лечения от синдрома Фара.

В первую очередь больному назначают препараты, купирующие паркинсонические симптомы.

На снимке справа пораженный мозг

Кроме того, больному показано лечение у врача-эндокринолога, в комплексе с приемом препаратов, улучшающих обменные процессы в организме и ускоряющих всасывание и растворение избыточного количества кальция.

Также пациенту назначают ноотропные препараты (семакс, пантонгам, кавинтон).

Ноотропные препараты – лекарства, оказывающие воздействие на высшие функции мозга.

Интересный факт, в организме человека существуют специальные клетки, занимающиеся расщеплением кости, и насыщают ионами кальция необходимые участки. Такие клетки называют остеокласты.

Но к сожалению, головной мозг не имеет костных тканей, поэтому данные клетки попросту не могут там функционировать, а значит вариант самостоятельной борьбы организма с недугом отпадает.

Какие прогнозы, доктор?

Что касается последствий данного заболевания и прогнозов однозначного ответа не сможет дать ни один квалифицированный врач-невролог. Несомненно, многое зависит от особенностей организма больного и его физической формы.

В настоящее время полной картины по синдрому Фара не существует, есть лишь разрозненные сведения, но большинство указывает на то, что этот недуг не развивается молниеносно, а может назревать не одно десятилетие.

По статистике выживаемость от болезни, при должном лечении хорошая, но среди пациентов, доживших до глубокой старости отмечено не было.

Тот факт, что на ранней стадии болезнь распознать невозможно играет не в пользу больного.

Итак, болезнь Фара является редким заболеванием, от которого в основном страдают пожилые люди. Главный совет – это следить за своим здоровьем и своевременно обращаться к врачу, а не пытаться самостоятельно поставить себе диагноз и самостоятельно его вылечить.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/595f61ded7d0a69b431e48f9/5979f0364ffd13cdd4fed13b

Кальцификация базальных ганглиев – болезнь Фара

Болезнь Фара: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Болезнь Фара – это патология центральной нервной системы, связанная с нарушением минерального обмена. При данном заболевании в веществе головного мозга накапливаются ионы кальция и железа. Наблюдаются неврологические расстройства – паркинсонизм, эпилептические припадки, психические симптомы, проблемы с когнитивной функцией. Страдают этим люди разного возраста.

Причины болезни Фара

Болезнь Фара по МКБ-10 G23 – феррокальциноз сосудов головного мозга и базальных ганглиев, зубчатых ядер мозжечка. Это нейродегенеративное заболевание, при котором откладываются соли кальция и железа. До сих пор до конца не выяснены причины, вызывающие такую патологию центральной нервной системы.

Предполагается, что феррокальциноз сосудов головного мозга, а также ядер серого вещества может быть связан со следующими причинами:

  1. Нарушение кальциево-фосфорного обмена при заболеваниях щитовидной, паращитовидных желез (аденоматоз, повышение или снижение гормональной функции).
  2. Перенесенные геморрагические или ишемические инсульты, диапедезные кровоизлияния (через капилляры с повышенной проницаемостью выходят эритроциты, накапливается гемосидерин – пигмент, который состоит из оксида железа).
  3. Генетические отклонения.
  4. Респираторный алкалоз (нарушение кислотно-щелочного равновесия), гипоксия мозга.

Полезно узнать, о чем говорят дистрофические очаги в мозге: причины и предрасполагающие факторы изменений.

Все про врожденный и приобретенный гемипарез: причины заболевания и проявления.

Повышенная выработка паращитовидными железами парат–гормона ведет к увеличению содержания кальция в крови. При этом сосуды известкуются, из-за чего страдают газообмен и трофика головного мозга.

Снижение активности щитовидной железы способствует кальцификации тканей и сосудов, а также базальных ганглиев, которые ответственны за движения человеческого организма.

Инсульты приводят к кровоизлияниям, а следовательно, к отложению на сосудах солей железа и кальция, которые всегда содержатся в крови. Часто это протекает на фоне длительно протекающей гипертонической болезни. Вокруг капилляров находят зерна гемосидерина.

Генетические аномалии могут привести к нарушению обмена кальция и фосфора, в результате чего страдает метаболизм, а серое вещество накапливает соли.

Симптомы болезни Фара

Кальцификация и накопление ионов Fe в артериях приводит к снижению их эластичности, к ломкости и нарушению пропускной способности. В результате у людей ухудшается память вследствие гибели нейронов от хронической кислородной недостаточности. Наблюдается деменция (слабоумие).

Соли железа и кальция накапливаются также в базальных ганглиях – сгустках серого вещества, осуществляющих двигательные функции. Эти ядра, расположенные в основании головного мозга, составляют экстрапирамидную систему.

Экстрапирамидная система состоит из образований, связанных между собой. Они ответственны за согласованность двигательных актов, правильное включение и последовательную работу сгибателей–разгибателей и других мышц–антагонистов.

При поражении болезнью Фара экстрапирамидной системы возникают следующие симптомы:

  1. Хорея (беспорядочные движения), атетоз (тоническое сокращение мышц), тремор конечностей и головы в покое. Наблюдаются проявления паркинсонизма, усиление сухожильных рефлексов.
  2. Нистагм (дрожание глазных яблок).
  3. Эпилептиформные припадки, локальные судороги.
  4. Ригидность мышц, т. е. их скованность, напряженность.

Страдает также кора больших полушарий, ответственная за движения и чувствительность тела. У пациентов снижаются когнитивные функции (память, внимание, интеллект). Осложнения у детей: олигофрения, алексия, апраксия, аграфия. Нарушается работа зубчатого ядра мозжечка, ответственного за работу нижних и верхних конечностей. Возникает слабость.

Диагностика

Для диагностики болезни Фара используют МРТ или КТ – на снимках отчетливо видны кальцифицированные участки и изменения в мозжечке. Однако лучше всего видны кальцинаты на снимках компьютерной томографии.

Проводится дифференциальная диагностика, исключаются следующие заболевания:

  1. Гельминтозы головного мозга: цистицеркоз (личинки цепня), эхинококкоз также имеет место кальцификация, но вторичная.
  2. Ттоксоплазмоз (необходим анализ спинномозговой жидкости или антитела крови).
  3. Болезнь Вильсона-Коновалова.
  4. Сосудистая деменция.
  5. Туберозный склероз.

Проводят также анализ на содержание парат–гормона, кальцитонина в крови. Показано ультразвуковое исследование щитовидной и паращитовидных желез.

Анализ на полимеразно–цепную реакцию назначают с целью возможного выявления нейроинфекций: краснухи, цитомегаловируса, токсоплазмы. При данных заболеваниях имеет место вторичная кальцификация сосудов головного мозга и его структур.

Необходимо определение уровней основных минералов крови – натрия, кальция, железа, фосфора. Транскраниальная допплерография позволит оценить состояние сосудов.

Лечение болезни Фара

Специфической терапии при болезни Фара не существует. Врачи назначают препараты, которые улучшают кровообращение, позволяют бороться с гиперкинезами, т. е. синдромом Паркинсона.

Лечение данного заболевания включает:

  1. Противопаркинсонические препараты для восстановления нормального метаболизма дофамина – Леводопа. Медикаменты этой группы: Мадопар, Синемет, Наком.
  2. Вазодилататоры: Стугерон, Кавинтон.
  3. Антигипоксанты: Цитофлавин (Никотинамид, Сукцинат, Рибофлавин, Инозин), Мексидол, Милдронат, Цитруллин.
  4. Лечебную физкультуру, кинезиологию.
  5. Ноотропные препараты: Пирацетам, Неопепт, Глутаминовая кислота.
  6. Холинолитики для лечения гиперкинезов (Атропин).
  7. Бензодиазепины для избавления от эпилептиформных припадков (Карбамазепин).

Что такое глиозные изменения головного мозга: лечение, диагностика, профилактика.

Все про резидуально-органическое поражение ЦНС: истоки, клинические проявления и лечение.

На заметку: последствия лейкомаляции головного мозга у новорожденных, причины и симптомы болезни.

Заключение

Прогноз при болезни Фара неблагоприятен, нейродегенерация лишь усугубляется с годами. Лечение направлено на борьбу с симптомами и приостановление прогрессирования. Если найдено гормональное нарушение – расстройство функции щитовидной или паращитовидных желез, – то данная патология успешно корректируется соответствующей медикаментозной терапией.

(3 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://golmozg.ru/zabolevanie/bolezn-fara.html

Болезнь Фара: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Болезнь Фара: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Представляет собой патологическое состояние, обусловленное возникновением идиопатической симметричной кальцификации церебральных структур: подкорковых ганглиев, коры полушарий и мозжечка.

Причины

На данный момент этиологические факторы, которые вызывают развитие этого заболевания пока не установлены. Предположительно заболевание имеет генетический характер с локализацией нарушений в четырнадцатой (локус 14q13), второй (локус 2q37) хромосомах, а также хромосомном участке q21.1-q11.23 восьмой хромосомы.

При изучении семейных случаев определяется наследственная гетерогенность. Выявлены случаи, когда болезнь наследовалась аутосомно-доминантным и Х-сцепленным путем. Зафиксированы спорадические случаи, при которых семейный характер недуга не выявляется.

Установлено, что клинический дебют определяется в тех случаях, когда общий объем кальцификатов достигает критических размеров – 3,9 см³.

Симптомы

Заболевание манифестирует с появления утомляемости, неуклюжести в движениях, шаткости при ходьбе, нарушения речи, спонтанных движений и ночных спазмов мышц.

Клинические симптомы недуга основываются на развитии экстрапирамидных расстройств.

У лиц молодого возраста отмечается развитие различных гиперкинезов: атетоза (непроизвольных червеобразных движений в пальцах кистей), хореоатетоза (обусловленного сочетанием атетоза с быстрыми насильственными движениями в конечностях), торсионной дистонии (тонических мышечных спазмов, которые придают телу неестественные позы). У взрослых больных происходит развитие симптомов вторичного паркинсонизма, проявляющегося амимией лица, брадикинезией, скованностью и медлительностью движений, возникновением шаркающей походки и постурального тремора.

При этом недуге симптоматика паркинсонизма довольно часто сочетается с мозжечковой атаксией и пирамидной недостаточностью. У некоторых больным отмечается развитие дизартрии, дисфагии и недержания мочи. Следует заметить, что эпилептические пароксизмы, чаще встречаются при ювенильной формы заболевания.

Когнитивные нарушения, возникающие при болезни Фара, проявляются ухудшением памяти на текущие и прошлые события, замедлением мыслительных процессов, неустойчивым вниманием, снижением способности к аналитической и синтетической интеллектуальной деятельности.

Нарастание расстройств когнитивной сферы у детей становится причиной развития олигофрении, а во взрослом возрасте — корково-подкорковой деменции с признаками агнозии, апраксии и алексии.

Следует отметить, что у части больных, страдающих ювенильной формой недуга, не отмечается возникновения интеллектуальных расстройств.

Диагностика

Главным диагностическим методом, который позволяет выявить очаги кальциноза в мозговых тканях, считается компьютерная томография головного мозга. Интенсивность окрашенности очагов на томограмме отражает уровень концентрации кальция.

Менее информативным методом исследования является магниторезонансная томография головного мозга, но при этом данный вид исследования позволяет оценить степень выраженности сопутствующих дегенеративных процессов.

Для подтверждения идиопатического характера недуга проводится целый ряд дополнительных исследований таких, как биохимический анализ крови, определение уровня паратгормона, ультразвуковое исследование щитовидной железы, транскраниальная ультразвуковая допплерография церебральных сосудов и ПЦР-исследование, которое направлено на выявление токсоплазмы, цитомегаловируса и других инфекционных агентов, которые могут вызывать воспалительные изменения мозговых тканей с формированием кальцификатов.

Лечение

В связи с тем, что заболевание, характеризуется неизвестной этиологией его лечение носит преимущественно симптоматический характер. Для улучшения обменных процессов применяются стимуляторы тканевого метаболизма и цитопротекторы.

При возникновении симптомов паркинсонизма могут быть назначены лекарственные средства, в составе которых содержится леводопа, при гиперкинезах, применяются холинолитики или бензодиазепины. Наличие эпилептических приступов служит показанием к лечению современными антиконвульсантами средствами.

В комплексной терапии может быть использована лечебная физкультура, водолечение и когнитивные тренинги.

Профилактика

Специфические меры, которые позволяли бы предупредить развитие болезни Фара, пока не разработаны.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/bolezn-fara.htm

Болезнь Фара – Медицинский справочник

Болезнь Фара: симптомы, диагностика, лечение, прогноз
Болезнь Фара

Болезнь Фара — идиопатическая симметричная кальцификация церебральных структур: подкорковых ганглиев, коры полушарий, мозжечка.

Может протекать бессимптомно, клинически проявляется экстрапирамидными расстройствами (гиперкинезами, паркинсонизмом), мозжечковыми нарушениями, интеллектуальным снижением.

Диагностируется по данным церебральной КТ при исключении вторичного характера кальцинированных очагов по результатам биохимических, ультразвуковых, ПЦР исследований. Лечение симптоматическое с применением средств, улучшающих тканевый обмен, цитопротекторов, препаратов леводопы, антиконвульсантов.

Болезнь Фара

Болезнь Фара включает случаи первичного идиопатического отложения кальция в мозговых структурах, вторичные формы церебрального кальциноза в рамках данной патологии не рассматриваются. Первые подробные описания заболевания сделаны в 1930 году немецким невропатологом К.Т. Фаром.

Болезнь Фара является редкой нозологией, распространённость составляет менее 1 случая на 1 млн. населения. Гендерные различия в заболеваемости выражаются соотношением мужчин и женщин 2:1. Патология проявляется в любом возрастном периоде, чаще в 30-60 лет.

Прижизненно выявляется лишь в 1-2% случаев, что объясняется наличием бессимптомных вариантов течения, диагностикой заболевания под видом иных нейродегенеративных процессов (болезни Паркинсона, сенильной хореи)

Патогенез

Формирующие болезнь патогенетические механизмы окончательно не определены.

Предполагаются генетически детерминированные сдвиги церебрального метаболизма, становящиеся причиной отложения в мозговых тканях избытков кальция.

Выраженная кальцификация подкорковых образований становится причиной дезорганизации лобно-субкортикальной системы, регулирующей произвольные движения и обеспечивающей когнитивные функции (память, мышление, внимание).

Морфологически кальцификаты обнаруживаются симметрично в различных структурах: коре мозга, белом веществе, подкорковых ганглиях, внутренней капсуле, мозжечке, стенках мелких артерий, реже вен. Характерно наличие периваскулярных мелких кальциевых конгломератов.

Наиболее массивная кальцификация выявляется в подкорковых отделах. Микроскопически кальцификаты отличаются типичной структурой, представленной нитями толщиной 140-400 мкм.

Они зачастую содержат минеральные комплексы с включениями железа, меди, алюминия, фосфора, свинца, цинка, кобальта.

Классификация

В практической неврологии болезнь Фара подразделяется на две клинические формы, отличающиеся возрастом манифестации, типом преобладающей симптоматики:

  • Ювенильная форма — дебют заболевания происходит в детском или подростковом периоде. Характерны экстрапирамидные нарушения в виде атетоза, хореи, мышечной дистонии. Патология может сопровождаться олигофренией. По мере взросления отмечается смена гиперкинезов паркинсонической симптоматикой.
  • Сенильная форма — манифестирует в пожилом и среднем возрасте. Клиническая картина характеризуется доминированием симптомов паркинсонизма в сочетании с когнитивными расстройствами. Типична прогрессирующая деменция.

Прогноз и профилактика

Клинически проявленная болезнь Фара рассматривается как хроническое нейродегенеративное заболевание.

Прогноз выздоровления неблагоприятный, однако, при должном уровне поддерживающей симптоматической терапии состояние пациентов длительное время остаётся удовлетворительным.

Субклинический вариант не сказывается на здоровье и когнитивных способностях больного, может быть случайной находкой при проведении компьютерной томографии. Специфические меры, позволяющие предупредить развитие болезни, не разработаны.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B1%D0%BE%D0%BB%D0%B5%D0%B7%D0%BD%D1%8C-%D1%84%D0%B0%D1%80%D0%B0/

Болезнь или синдром Фара: диагностика и лечение

Болезнь Фара: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Существует множество заболеваний человека, которые имеют двойное название: по клиническому синдрому и по фамилии ученого, впервые описавшего эту болезнь.

В неврологии примерами таких широко известных заболеваний могут служить рассеянный склероз (болезнь Шарко) или болезнь Альцгеймера (одна из форм деменции).

Менее известно такое заболевание, как болезнь Фара (синдром Фара). Что это за патология и как ее лечат?

Прежде всего, не стоит удивляться, что многие наследственные, да и самые обычные болезни нервной системы зависят от обмена веществ. Например, при сахарном диабете избыток глюкозы насквозь пропитывает все органы и ткани, и так «отравляет» нервную систему, что вызывает полинейропатию с нарушением чувствительности по типу «перчаток» и «носков».

Но сахар (она же глюкоза) прекрасно растворим в воде, и, следовательно, в плазме крови. Но есть вещества, которые по достижении определенной концентрации «выпадают» в минеральный осадок. К таким веществам относится кальций.

Это достаточно активный элемент, который регулирует в нашем организме процессы мышечного сокращения, свертывания крови. Из соединений кальция состоят зубы и кости.

Обмен его регулируется паратгормоном, или гормоном паращитовидной железы, и противоположным ему по действию тиреокальцитонином.

В случае значительного избытка кальция он претерпевает минерализацию, то есть происходит обызвествление отдельных мелких образований в организме (например, лимфоузлов средостения). Процесс обызвествления есть кальцификация, а сам обызвествленный элемент именуют кальцификатом.

Что называют «болезнь Фара»?

Болезнь Фара (или синдром) – это довольно редкое идиопатическое заболевание (то есть неясной этиологии), при котором происходит кальцификация структур головного мозга, а именно базальных ганглиев, зубчатых ядер мозжечка и коры больших полушарий. Более «красивое» название звучит так: идиопатическая симметричная интрацеребральная кальцификация подкорковых структур.

При этом кальцификаты возникают в стенках мелких кровеносных сосудов, прежде всего – артерий.

Эту нозологию относят к нейродегенеративным заболеваниям, поскольку при ней постепенно прогрессирует нарушение функции нервной системы. Заболевание известно с 1930 года, когда немецким неврологом Карлом Фаром был описан первый подобный случай.

Что такое базальные ганглии и зубчатые ядра?

В головном мозге есть много странных образований: скорлупа, бледный шар, ограда, черная субстанция, пирамиды, оливы… К базальным ганглиям относят структуры, заведующие экстрапирамидной двигательной системой, или системой бессознательных движений.

Пример работы этой системы всем хорошо знаком: когда зимой на льду человек теряет равновесие, он за доли секунды взмахивает руками, и, «поплясав» на льду, восстанавливает равновесие, причем совершенно бессознательно. Эти движения произошли так быстро, потому, что управление позой, походкой и тонусом мышц проходит «мимо» сознания. Именно в этих движениях и состоит работа базальных ганглиев и ядер мозжечка.

Причины

Почему в подкорковых отделах мозга начинают появляться участки извести (кальцификаты), до конца не ясно.

Главным образом, к болезни приводит поражение или паращитовидной, или щитовидной железы, и нарушение гормонального обмена кальция.

Непонятно только, почему при этом в основном поражаются структуры головного мозга с такой высокой избирательностью, а не откладываются, например, известковые камни в почках.

Есть мнение о генетическом характере болезни Фара. Но найти ген, который отвечает за минерализацию в головном мозге, пока не удалось. Кроме того, кальцификаты, находящиеся в головном мозге – это не редкость. У большого количества, особенно пожилых людей, можно обнаружить кальцинаты в головном мозге, например, в зоне турецкого седла, причем без всяких клинических проявлений.

Отличие «здоровой кальцификации» в том, что при болезни Фара преимущественно поражаются базальные ганглии, а участки поражения симметричны.

Клиническая картина

Признаки заболевания диссоциативны с морфологической картиной. Это значит, что при более выраженной кальцификации могут быть менее выражены наблюдаемые симптомы.

Иногда при заболевании симптомы отсутствуют вообще, и только при вскрытии и приготовлении соответствующих препаратов головного мозга выставляется диагноз.

Некоторые исследователи вообще считают, что болезнь считается редкой потому, что она проявляется всего у 1-2% больных, остальные чувствуют себя хорошо, несмотря на прижизненную диагностику с помощью КТ (компьютерной томографии).

Какие симптомы все-таки появляются у пациентов? Чаще всего выявляются:

  • проявления паркинсонизма: повышенная мышечная ригидность;
  • тремор конечностей, который проявляется только в покое, и исчезает при произвольных движениях, а также во сне (паркинсонический тремор);
  • появляются гиперкинезы, такие, как хорея, гемибаллизм, атетоз, различные тики
  • в случаях, если кроме базальных ганглиев поражены участки коры, то возможно проявление эписиндрома, или судорожных припадков.

Можно сказать, что ведущим клиническим синдромом будет синдром паркинсонизма. Не следует путать вторичный паркинсонизм с болезнью Паркинсона, поскольку в данном случае известна причина.

На втором месте по частоте встречаемости – когнитивные нарушения. Возникают нарушения памяти, социальной адаптации, и симптомы, напоминающие деменцию.

Иногда присоединяются мозжечковые симптомы (вследствие появления кальцификатов в зубчатых ядрах мозжечка, кроме базальных ганглиев).

Они выражаются в неуверенности походки, нарушения равновесия, появлении интенционного тремора, обычно симметрично и в конечностях.

Поскольку заболевание связано с нарушением обмена кальция, то иногда неврологическим проявлениям сопутствуют мышечные спазмы.

Всего можно выделить несколько вариантов течения этого заболевания:

  • молодые люди в возрасте около 30 лет с признаками кальциноза;
  • пожилые больные с «мягкой» картиной на КТ и значительными неврологическими нарушениями;
  • пациенты с нарушениями функции паращитовидных желез.

Лечение

Поскольку причина этого заболевания идиопатическая, то есть неизвестная, то специфическое лечение не разработано. В терапии преобладает симптоматическое лечение, направленное на купирование отдельных признаков заболевания и предотвращение его прогрессирования. Основные принципы терапии следующие:

  • мероприятия, направленные на улучшения обмена кальция и фосфора, лечение у эндокринолога, профилактика образования кальцификатов;
  • лечение симптомов паркинсонизма (Наком, Мадопар, Леводопа, Мемантин);
  • ноотропные препараты, стимуляторы мозговой микроциркуляции.

Важно помнить, что образовавшись один раз в ткани головного мозга, кальцинаты не могут раствориться и остаются там пожизненно.

В костной ткани есть специальные клетки остеокласты – «костодробители», которые при необходимости выполняют резорбцию костной ткани, насыщая кровоток ионами кальция.

Но головной мозг – это орган, предназначенный для управления организмом, клеток костной ткани в нем нет, и резорбировать кальцификаты, находящиеся в головном мозге невозможно.

Тем не менее, не стоит расстраиваться, если при обследовании на компьютерном томографе головного мозга у вас или у ваших близких были обнаружены признаки обызвествления в головном мозге. В том случае, если это случайная находка, не носящая признаков симметричного поражения, то можно не беспокоиться и на обращать на нее внимания.

Погребной Станислав Леонидович, невролог

Оцените эту статью:

Всего : 187

4.44 187

Источник: https://mozgius.ru/bolezni/nevrologiya/sindrom-fara.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.