Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, лечение, продолжительность жизни

Содержание

Причины, симптомы и лечение оптикомиелита Девика. Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, лечение, продолжительность жизни

Оптикомиелит представляет собой опасное заболевание, которое представляет собой острый воспалительный процесс, в результате которого проявляется разрушение миелита в спинном мозге человека.

Следствием такого разрушительного действа становится образование обширной формы поперечного миелита. Плюс к этим проявлениям добавляется нарушение функционирования зрительных нервов, которые в свою очередь выражаются в острой или подострой форме неврита.

По статистике известно, что заболевание подобного характера в большинстве случаев проявляется именно у женского пола. Мужчины же подвержены недугу в меньшей степени. Наибольшей опасности и вероятности столкнуться с неприятным заболеванием имеет жители Японии и Филиппинских островов.

По причине того, что многие ученые ведут споры относительно происхождения оптикомиелита, оно не отнесено к числу отдельного заболевания. Зачастую проявление его симптоматики связывают с протеканием рассеянного склероза.

Болезнь Девика в первую очередь отличается мгновенным проявлением неврита и миелита. В таких ситуациях специалисты заметили интересный факт: независимо от характера и степени тяжести недуга, поражение спинного мозга и зрительных нервов могут диагностироваться как совместно, так и по отдельности.

Но в большей части медицинских случаев, эти два симптома существуют вместе. Их проявление по отдельности может занять время от нескольких месяцев до года.

Опасность болезни Девика кроется в том, что ее симптомы заявляют о себе не сразу. Первые признаки заболевания могут начать беспокоить человека только через пару месяцев после начала развития патологии.

Именно по этой причине врачи советуют быть как можно внимательным к состоянию своего самочувствия и при проявлении любых тревожных и неспецифических симптомов в незамедлительном порядке обращаться за медицинской помощью.

Причины возникновения

Полностью изучить причины, которые провоцируют поражение спинного мозга и нервных окончаний специалистам по сегодняшний день не удалось.

Известным остается факт того, что главным провоцирующим фактором есть реакция аутоиммунной системы. То есть аутоиммунные клетки человеческого организма начинают самостоятельно атаковать и поражать живые ткани всего организма.

Главное вещество, которое привлекает данные клетки – это аквапорин-4. Именно оно входит в состав барьера, который выступает защищающей оболочной человеческого мозга.

После того, когда мозговой барьер поврежден и практически разрушен, аутоиммунные клетки переключаются на уничтожение более здоровых и живых тканей. В первую очередь страдают миелиновое покрытие всех нервных клеток спинного мозга, а так же и зрительные нервы.

По той причине, что импульс в нерве утерял свои функциональные способности, орган не может самостоятельно выполнять свои функции, в результате чего сбивается налаженная работа всего организма.

Когда происходит поражение зрительных нервов, человек теряет зрение или оно резко ослабевает. В том случае, когда первым происходит разрушение спинного мозга, наблюдается постепенное расстройство тех органов, которые располагались на пораженном участке нерва.

Проявляющаяся симптоматика

Главной характерной особенностью, которою проявляется заболевание Девика, считается развитие неврита и миелита. Как упоминалось ранее, эти две патологии могут развиваться по отдельности и воедино.

Разница между длительностью их выраженности может составлять от нескольких месяцев до нескольких лет. Случаи, когда проявляется только один из основных признаков очень редкие и практически не встречаются в медицинской практике.

Первым и главным признаком оптикомиелита являются атаки неврита оптического характера. При этом происходит достаточно тяжелое и болезненное поражение зрительных нервов. В этот момент больной может лишиться зрения на некоторое время либо же ослепнуть на всю жизнь. Поражение может локализоваться, как на один, так и на оба глаза одновременно.

Течение миелита в данном случае проявляется очень выражено и его симптомы не могут сравниться с течением рассеянного склероза. В этот
период у пациента наблюдаются симметричные изменения в совершении любых двигательных актов конечностями и телом, так же снижается или теряется тактильная и температурная чувствительность кожных покровов.

К сожалению, не каждому больному удается полностью восстановиться после таких нарушений. Некоторые из изменений могут остаться навсегда.

Помимо перечисленных признаков следует отметить проявление таких симптомов:

  • наличие парезов;
  • развитие паралича конечностей или всего тела;
  • изменения в функционировании кишечного тракта;
  • мочевой пузырь частично перестает выполнять свои функциональные способности.

Диагностические мероприятия

При оптикомиелите девика больному рекомендовано обратиться к доктору. Специалист проводит осмотр пациента, а также сбор анамнеза, что предоставляет возможность ему поставить предварительный диагноз. Для его подтверждения рекомендовано проведение дополнительных мероприятий. Важным аспектом при болезни Девика является ее дифференциация от таких патологических процессов, как:

  • Рецидивирующий миелит;
  • Рассеянный энцефаломиелит;
  • Рецидивирующий рентробульбарный неврит;
  • Миелопатия.

Для этого рекомендовано проведение исследования спинномозговой жидкости, для забора которой применяют люмбальную пункцию. Если заболевание имеет острую стадию развития, то с помощью анализа ликвора обеспечивается определение преоцитоза и типичных олигоклональных антител для рассеянного склероза.

В период протекания патологии рекомендовано проведение анализа крови на антитела. В период протекания патологического процесса в биожидкости проводится выявление антинуклеартных и антиреоидных антител. При подозрении на патологический процесс пациенту рекомендовано пройти осмотр у офтальмолога.

Источник: https://stopzaraza.com/nevralgiya/bolezn-devika-optikomielit-simptomy-lechenie-prodolzhitelnost-zhizni.html

Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, лечение, продолжительность жизни

Острый оптикомиелит – патология аутоиммунного характера, поражающая зрительную и мозговую системы.

Код по МКБ-10 – G36.0 Оптиконевромиелит или Болезнь Девика.

Особенности патологии

Заболевание поражает чаще женщин в возрасте 30-45 лет, проживающих в юго-восточной Азии, например, в Японии, у мужчин оптикомиелит встречается крайне редко.

Важно! Процесс поражения нервов и тканей спинного мозга можно остановить, однако запущенная стадия часто приводит к необратимым последствиям.

Причины болезни Девика

Этиология возникновения заболевания до сих пор не выяснена, однако выявлено, что заболевание носит аутоиммунный характер.

По неизученным причинам в организме начинают продуцироваться антитела к миелиновой оболочке, находящейся в зрительном нерве и спинном мозге.

По причине того, что поражённый нерв теряет свои функциональные способности, у больного начинаются проблемы со зрением и утрачивается двигательная активность конечностей.

Симптомы оптикомиелита

Нарушения в работе зрительного нерва характерно следующими симптомами:

  1. Больные жалуются на пелену в глазах, зрительное восприятие становится нечётким и расплывчатым.
  2. Во время проверки могут наблюдаться бледность, отёчность, атрофия зрительных дисков. Что характерно глазное дно при этом остаётся без изменений.
  3. Болевые ощущения в пораженной области.

Сбои в работе спинного мозга связаны с поражением нервной ткани, которое может быть частичным или полным. При этом наблюдаются такие признаки заболевания:

  1. Слабость в мышцах, потеря чувствительности, паралич 2-х или сразу 4-х конечностей.
  2. Энкопрез, задержка мочи.
  3. Гипергидроз, нарушения в дыхательной системе, тахикардия.

Диагностика

Для того, чтобы отличить рассматриваемую патологию от других, используют критерии Миллера.

Большие критерии Миллера:

  1. Оптический неврит, который может развиться как с одной стороны, так и с обеих сразу.
  2. Магниторезонансная томография, при которой выявляется поражение нескольких сегментов спинного мозга.
  3. Отсутствие других заболеваний аутоиммунного характера.

Малые критерии Миллера:

  1. При оптикомиелите характерно повышение уровня лейкоцитов, находящихся в спинномозговой жидкости.
  2. Наличие в анализе маркера аквапорина-4.
  3. При оптикомиелите нет таких поражений мозга, как при других патологиях, связанных с аутоиммунными нарушениями.

Три больших и любой из малых признаков дают основание говорить о наличии оптикомиелита.

Отличие оптикомиелита от рассеянного склероза

На протяжении длительного времени оптикомиелит считался одной из стадий рассеянного склероза. Однако, после того как был определён специфический для этого заболевания маркер – аквапорин-4, оптиконевромиелит был перенесён в отдельную группу. Оптикомиелит характерен более тяжелым течением и явными признаками нежели рассеянный склероз.

Особенности синдрома Девика:

  • Затрудненность выполнения простых движений конечностями.
  • Нарушение функциональности органа зрения, которое может привести к слепоте пациента.
  • Болезнь протекает очень тяжело.
  • Поражение нескольких сегментов спинного мозга, впоследствии приводящее к параличу.
  • Поражение не затрагивает головной мозг.
  • Двусторонне поперечное поражение сегментов спинного мозга.
  • Число лейкоцитов превышает 50 клеток.
  • Наличие маркера – аквапорина-4

Особенности рассеянного склероза:

  • Медленное развитие патологических процессов.
  • На фоне поражения зрительных нервов и мозга, паралич и слепота наступают крайне редко.
  • Спинной мозг поражен только в 1 сегменте.
  • Плеоцитоз в спинномозговой жидкости не выявлен.
  • Нет маркера – аквапорина-4.

Лечение и прогноз

За всё время существования такой патологии, как оптиконевромиелит, до сих пор не выявлено точного метода терапии, которое смогло бы остановить прогрессирование разрушающих процессов. задача терапии направлена на то, чтобы улучшить общее состояние здоровья больного и снизить неприятные симптомы, проявляющиеся при болезни.

Основными препаратами, которые назначают при болезни Девика, являются Ритуксимаб и Митоксантрон. В состав данных средств входят вещества, которые способны приостановить развитие патологических процессов в организме человека, тем самым ненамного улучшить состояние пациента.

Для того, чтобы предупредить осложнения и обострения, назначаются препараты, которые оказывают иммуносупрессивный эффект на организм. Лечение начинается с применения пульс-терапии, то есть введения максимальной дозы кортикостероидов. Обычно для этой цели используют Метилпреднизалон в течение одной недели.

После Метилпреднизалона больному назначаются Преднизалон и Азатиоприн. При улучшении состояния применение кортикостероидов можно отменять.

Азатиоприн может применяться на протяжении длительного времени, в зависимости от того, насколько тяжело и в какой форме протекает болезнь, обычно продолжительность использования препарата составляет от 4 до 12 месяцев.

Важно! При остром течении заболевания облегчения состояния больного можно добиться при использовании плазмофереза.

Для того, чтобы укрепить мышцы и восстановить функциональность конечностей, больному назначается лечебная физкультура. Если при болезни поражён позвоночник, то на место локализации очага болезни назначаются физиотерапевтические процедуры – фонофорез с гидрокортизоном, амплипульс и УВЧ.

При таком заболевании, как болезнь Девика возможно полное восстановление зрения и работы двигательных функций конечностей, но это только в том случае, если болезнь выявлена на ранней стадии развития и вовремя были предприняты меры по избавлению от неё.

Если же заболевание выявлено на более поздней стадии, то возможен летальный исход пациента – больной проживает всего год или два.

Для того, чтобы улучшить прогноз заболевания и избежать каких-то тяжёлых последствий необходимо при появлении первых же признаков незамедлительно обращаться к врачу.
Что такое острый оптиконевромиелит или болезнь Девика Ссылка на основную публикацию

Источник: https://onevrologii.ru/demieliniziruyushhie-zabolevaniya/chto-takoe-ostryj-optikonevromielit-ili-bolezn-devika

Оптикомиелит Девика: причины и симптомы демиелинизирующего заболевания

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, лечение, продолжительность жизни

Проявляет себя болезнь по-разному, поэтому осуществить точную диагностику достаточно сложно. При этом только раннее определение диагноза поможет сохранить жизнь и здоровье больному человеку.

Оптикомиелит Девика

Болезнь составляет в среднем 12% от всех патологий, связанных с разрушением миелиновой оболочки нервных клеток, причем европейцы, судя по статистике, болеют реже. Оптикомиелит считается аутоиммунной патологией. Поражает женщин в несколько раз чаще. Первые признаки появляются обычно в возрасте 30-40 лет, но могут наблюдаться и в других возрастных группах.

Течение патологии позволяет говорить о двух ее видах:

  1. Монофазный. Одновременно происходит повреждение зрительных трактов, потеря зрения, развиваются процессы демиелинизации. Иногда симптомы болезни Девика проявляются в течение 30 дней. Встречается в 15-25% случаев.
  2. Рецидивирующий. Между эпизодами может пройти несколько месяцев или лет. Диагностируется часто. Однако прогноз имеет более благоприятный.

По течению может быть сходна с рассеянным склерозом, синдромом Шегрена, инфекционными заболеваниями.

Механизм развития и причины

При оптикомиелите Девика происходит поражение белков оболочек двух видов клеток – астроцитов и олигодендроцитов.

Астроциты поддерживают и разделяют нейроны, регулируют запас питательных веществ, выполняют функцию гематоэнцефалитического барьера, могут сами превращаться в нервные клетки. Основная задача олигодендроцитов – миелинизация длинных отростков нейронов, отделение их от других клеток.

Ключевым моментов в развитии патологии считают образование антител к белку аквапорин-4 плазменной оболочки астроцитов и белкам миелиновой оболочки.

Антитела проникают через гематоэнцефалический барьер, вызывают воспаление и, в конечном счете, поражение оболочки клеток.

В результате нарушается процесс проведения нервных импульсов, снижается защита нервных тканей от токсинов, микроорганизмов, антител, циркулирующих в крови.

Точная причина развития оптикомиелита до сих пор неизвестна. Предполагается, что происходит это в результате аутоиммунных процессов. По одной из версий, провоцирующую роль играют вирусные заболевания.

Симптомы

В подавляющем большинстве случаев начало болезни Девика связывают с повреждением зрительных нервов. При этом снижается острота зрения с одной или двух сторон, появляется болезненность в глазах при их движении. При монофазном течении к нарушениям зрения быстро присоединяются признаки разрушения миелина. При рецидивирующем течении спинномозговые симптомы появляются позднее.

К симптомам патологии зрительного нерва относят возникновение ощущения пелены перед глазами, нечеткость, ухудшение зрения. Развивается болезненность при движении глазных яблок.

Проводимое исследование не показывает изменения глазного дна. Обнаруживается отек, побледнение зрительных дисков. В некоторых случаях – их атрофия.

Признаки проявляются с одной стороны или с двух в зависимости от тяжести процесса.

Зрение может восстановиться с течением времени. Иногда наступает полная слепота, связанная с необратимым поражением глазного нерва. В некоторых случаях ухудшение зрения носит транзиторный характер.

Спинномозговые ткани повреждаются продольно и поперечно. В последнем случае может наблюдаться частичное или полное нарушение. Воспаление захватывает несколько участков, сопровождается отеками, нарушением кровоснабжения, демиелинизацией. В итоге нарушается проведение импульсов по волокнам клеток, осуществляющих двигательную и чувствительную иннервацию.

Признаки, указывающие на спинномозговое повреждение, проявляются под местом поражения. Среди них выделяют:

  1. Двигательные нарушения. Затрагивают все конечности или только их часть.
  2. Уменьшение чувствительности. Человек не чувствует боль, вибрацию, изменения температуры, прикосновение.
  3. Слабость в мышцах.
  4. Спастичность. Отмечается сочетание гипертонуса, слабости в мышцах, ощущение сопротивления при попытке выполнить движение, повышенная утомляемость.
  5. Нарушения координации. Человек не может регулировать движения при походке, при попытке сохранить положение тела.
  6. Симптом Лермитта. Ощущается как резкая боль, пронзающая спину, руки, ноги при наклонах, движениях головы, шеи, кашле.
  7. Вегетативные расстройства. Болезнь Девика сопровождается повышенным потоотделением, одышкой, учащением сердечного ритма.
  8. Поражение органов тазовой области. Проявляется в недержании мочи, кала или, напротив, задержках мочеиспускания и запорах.

Дифференциация с другими болезнями

Аккуратно проведенная тщательная диагностика позволяет отграничить болезнь Девика от аутоиммунных заболеваний, туберкулеза, вирусного поражения спинномозговых структур, рассеянного склероза.

Долгое время считалось, что синдром Девика и рассеянный склероз – одна болезнь. Действительно, основной патологический процесс у них общий. Однако позднее данные исследований позволили разграничить эти заболевания.

При оптикомиелите Девика в крови обнаруживаются специфические антитела, которые не присущи рассеянному склерозу, другим патологиям. В ликворе находят в большом количестве лейкоциты.

На МРТ обнаруживаются признаки, характерные для оптикомиелита. Обнаруживается последовательное поражение более трех сегментов спинномозговой структуры. Участки демиелинизирующего поражения головного мозга – немногочисленны, незначительны.

При оптикомиелите повреждение зрительного нервного волокна и слепота – одни из частых симптомов. Склероз они сопровождают намного реже.

Среди других отличий выделяют особенности рассеянного склероза, которые не свойственны болезни Девика:

  • нарушение когнитивных функций;
  • эмоциональная лабильность;
  • слабость мышц в руках и ногах;
  • ощущения жжения и покалывания в пальцах.

Лечение

В настоящее время не существует лекарства, которое способно приостановить разрушение белковых составляющих клеток. Основная цель – уменьшить скорость развития оптикомиелита. Эффективными считаются моноклональные антитела, действие которых направлено на подавление воспалений аутоиммунного характера. Используется Ритуксимаб, Митоксатрон.

При обострениях назначается глюкокортикостероидная терапия. Используется Дексаметазон, Преднизолон. Достаточно часто для очистки крови от антител используется плазмаферез.

При лечении синдрома Девика используется интерферон, однако эффективность этих препаратов не доказана.

Симптоматическое лечение включает использование миорелаксантов. Они ослабляют тонус мышц, снижают частоту и интенсивность спазмов. Назначается Толперизон. Улучшить эмоциональное состояние помогают антидепрессанты, например, Амитриптилин. Для снятия боли назначают Прегабалин.

Дополняют лечение физиотерапевтические методы – электрофорез, УВЧ, используются парафиновые аппликации. Проводится фонофорез с гидрокортизоном.

Цель процедур – улучшение кровотока и нормализация обмена веществ. Полезными при оптикомиелите Девика считаются массаж и лечебная физкультура.

Физические упражнения позволяют восстановить способность двигаться, снять ограниченность движений, чувствительность.

Осложнения

Продолжительность и качество жизни при оптикомиелите Девика зависит от его течения, своевременной диагностики и лечения. При поражении дыхательных центров возможна остановка дыхания и смерть в течение одного-двух лет от момента появления первых симптомов.

Среди других осложнений – слепота, парализация, дисфункция органов в тазовой области.

В некоторых ситуациях, особенно если лечение началось при первых признаках болезни, возможно полное выздоровление, восстановление зрения.

Болезнь Девика – тяжелое демиелинизирующее заболевание. Его трудно вовремя диагностировать и вылечить. Среди основных симптомов выделяют нарушения зрения, уменьшение чувствительности и способности двигаться.

При задержке назначения терапии оптикомиелит ведет к тяжелым осложнениям, связанным с развитием слепоты, полным отсутствием движений.

Своевременное диагностирование и четкое следование рекомендациям врача позволит значительно улучшить качество жизни и добиться стойкой ремиссии.

Для подготовки статьи использовались следующие источники:Мартынова О. А. Оптикомиелит (болезнь Девика): сложности дифференциальной диагностики // Журнал Вестник Совета молодых ученых и специалистов Челябинской области — 2016.Исайкин А. И., Шмидт Т. Е., Яхно Н. Н.

, Кавелина А. В., Фатеева Т. Г. Оптикомиелит // Неврологический журнал — 2014.Котов А. С., Андрюхина О. М., Матюк Ю. В., Бунак М. С., Борисова М. Н., Пантелеева М. В., Шаталин А. В.

Оптический неврит и миелит у подростка: оптикомиелит Девика или рассеянный склероз? // Неврологический журнал — 2015.

Источник: https://neuromed.online/optikomielit-devika/

Оптикомиелит Девика: симптомы болезни, прогноз продолжительности жизни

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, лечение, продолжительность жизни

Клиническая картина оптикомиелита во многом напоминает симптомы рассеянного склероза (РС). Однако современная диагностика различает эти болезни. Неодинаковым остается прогноз и особенности терапии патологий.

Причины

Оптикомиелит Девика – аутоиммунное заболевание. Точной причины возникновения патологии пока не установлено. Неясным остаются отдельные моменты прогрессирования болезни. Возникновение характерной клинической картины обусловлено локальным аутоиммунным воспалением в тканях нервной системы.

Причина развития патологического процесса – увеличение проницаемости барьера между сосудами и мозговыми оболочками. Доказано, что в 76-83% больных оптикомиелитом в крови циркулируют специфические аутоантитела NMO-IgG. Вещества ответственны за избирательное поражение зрительного нерва и спинного мозга в области грудного отдела. В редких случаях в процесс втягивается шейная зона.

Аутоиммунное воспаление провоцирует отслоение миелиновой оболочки нервов. Указанный покров проводящих путей обеспечивает скачкообразную миграцию импульсов в обе стороны. Отсутствие миелина ведет к дисфункции соответствующего нерва. Дополнительно прогрессирует локальный васкулит, нарушающий нормальное кровоснабжение патологического участка.

Классификация

Оптиконевромиелит – заболевание, которое может протекать по двум путям. В первом случае наблюдается поступательное прогрессирование симптоматики с поражением центральной нервной системы пациента. Второй вариант болезни сопровождается эпизодами обострения и ремиссии.

Монофазное течение

Монофазное течение патологии встречается у 5-10% больных. Болезнь постепенно прогрессирует с усугублением описанной выше симптоматики. Характерным остается одновременное развитие патологии зрительного нерва и спинного мозга. Высок риск летального исхода. Адекватно подобранное лечение способствует замедлению процесса, но не гарантирует полного выздоровления.

Рецидивирующее течение

Рецидивирующее течение болезни Девика – наиболее распространенный вариант патологии, который встречается у 90% больных. особенность – чередование периодов обострения и относительной ремиссии. Ухудшение зрения или признаки нарушения функции спинного мозга могут развиваться параллельно или отдельно.

В период относительно «затишья» человек чувствует себя удовлетворительно. Согласно данным научных источников, первый рецидив болезни в течение года происходит у половины пациентов, до 36 месяцев – 78%, до 5 лет – 99%.

Отличие от рассеянного склероза

Рассеянный склероз и оптикомиелит – похожие заболевания. Длительное время – до 2004 года, изолированная патология зрительного нерва и спинного мозга относилась к отдельным формам РС. Патогенез заболевания общий. В обоих случаях наблюдается нарушение структуры проводящих путей с прогрессированием характерной симптоматики.

В 2004 году ученые выделили из крови пациентов, страдающих от болезни Девика, специфические антитела NMO-IgG. Выяснилось, что присутствие соответствующих иммуноглобулинов не характерно для пациентов с рассеянным склерозом. Данный факт стал основополагающим для выделения оптикомиелита в независимую болезнь.

Для рассеянного склероза характерными остаются также следующие симптомы:

  • Снижение мышечной силы во всех четырех конечностях.
  • Нарушение интеллекта.
  • Эмоциональная нестабильность. Эйфория чередуется с приступами депрессии.
  • Зуд, ощущение жжения и покалывания в пальцах рук, ног.

Дифференциальная диагностика с помощью МРТ не всегда является достоверной, однако, широко используется в практике.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Девика не существует. Для минимизации риска развития патологии пациент должен обращаться к врачу при возникновении любых проявлений проблемы. Адекватная терапия других аутоиммунных процессов способствует снижению шанса на развитие соответствующего заболевания.

Оптикомиелит – серьезная проблема, требующая внимания. Своевременная диагностика и начало адекватного лечения дает шанс пациенту на выздоровление. В противном случае прогрессирует нарушение зрения и функции спинного мозга. Современная медицина может улучшить качество жизни больного, однако, многое зависит от самого пациента.

Источник: https://vertebrolog.pro/spinnoj-mozg/bolezn-devika.html

Оптический нейромиелит Девика: причины, симптомы, диагностика

Болезнь Девика (оптикомиелит): симптомы, лечение, продолжительность жизни

Отдельной нозологической единицей считается нейро миелит Девика, хотя морфологический субстрат синдрома напоминает рассеянный склероз. Выделение в отдельную категорию обусловлено необходимостью уникального лечения. Неправильная диагностика обуславливает невозможность ранней терапии, возникновение необратимых изменений.

Выделяют две формы болезни Девика (БД):

  1. Поперечный миелит – с поражением спинномозговых структур (LETM);
  2. Неврит (острый, подострый) – сопровождается воспалительным процессом зрительного нерва.

Правильное лечение возможно только при своевременной диагностике разновидностей заболевания.

Оптикомиелит Девика МРТ в боковой проекции

Оптический миелит Девика – что это такое

Морфологические изменения нервной системы при патологии сходны структурно с рассеянным склерозом. Определение «оптический нейромиелит» описывает вторую БД, при которой аутоиммунный синдром обуславливает демиелинизацию нервных оболочек. Разрушение миелина прослеживается на большом расстоянии. Последствие процесса – частичная или полная слепота со стороны воспаления зрительного нерва.

Практические наблюдения некоторых специалистов показали вероятность нейромиелита, как типа особого течения рассеянного склероза. Образование антител в организме против мембраны собственных нервных оболочек иногда сочетается с другими заболеваниями:

  • Синдром Шегрена;
  • Аутоиммунное воспаление щитовидной железы;
  • Красная волчанка.

Течение патологии разнообразное. У части пациентов прослеживается активность иммунной системы против зрительного нерва. Симптоматика формы – рези в глазах, падение зрения, слепота.

Вторая категория пациентов – с преимущественным повреждением ствола спинного мозга. Демиелинизирующее состояние со стороны спинномозговых корешков сопровождается нарушением чувствительность кишечника, мочевого пузыря. Длительное течение нозологии с периодами обострения и ремиссии имеет несколько циклов. Многофазность процесса приводит к разнообразию морфологических изменений:

  • Внутримозговой отек;
  • Кровоизлияния в паренхиму мозга;
  • Диффузное воспаление белого и серого вещества.

Определить описанные процессы позволяет микроскопическое исследование материала, взятого путем пункции из патологического участка. Данные магнитно-резонансной томографии помогают определить очаги разрушения миелина с локализацией на оптических волокнах, внутри спинного мозга. Специфическая особенность аутоиммунного процесса – наличие более трех очагов некроза тканей.

Специфические иммуноглобулины – aquaporin-4 антитела – обуславливают оптиконевромиелит, отличающий нозологическую форму от классического рассеянного склероза (РС). Заболевание встречается в более старшем возрасте в отличие от склеротической патологии.

Ученые недавно выявили антитела к аквапорину, но уже определено, что наличие иммуноглобулинов данного типа помогает верифицировать патологию с достоверностью более 98%.

Причины возникновения оптикомиелита Девика

Этиологические факторы формирования нозологии не выявлены. Запускающие механизмы аутоиммунного процесса не установлены. Для образования антител требуется «открытие» аквапорина, что, теоретически, возможно после вирусной или бактериальной инфекции с разрушением оболочки оптического или спинномозгового нерва.

Клинические симптомы миастении Девика

Осложненная разновидность характеризуется вначале симптомами ослабления зрения, болями в глазах, частичной или полной слепотой. Постепенно присоединяются признаки поперечного миелита с тетрапарезами, парапарезами. Ослабление активности мышечных волокон, нарушение иннервации мускулатуры – необратимые состояния.

Типичные клинические симптомы оптикомиелита:

  1. Односторонняя или двусторонняя слепота;
  2. Парезы мускулатуры нижних конечностей;
  3. Нарушение работы кишечника;
  4. Атония мочевого пузыря.

Группа описанных изменений формируется продолжительностью 7-8 недель. Демиелинизирующие процессы сопровождаются значительным отеком мозговых тканей с геморрагическими процессами и кровоизлияниями.

Внутримозговые геморрагии определяет МРТ.

Морфологический анализ выявляет обширные некротические изменения, диффузный поперечный спинномозговой миелит.

Острая форма характеризуется воспалительным процессом внутри спинного мозга. Аутоиммунный процесс приводит к прогрессированию клинической картины. Последовательная демиелинизация обуславливает атрофические изменения.

Внутриглазные изменения обнаруживаются при офтальмологическом обследовании. Очаги некроза обширны, увеличиваются на протяжении времени.

Атипичная форма болезни Девика

Существует ряд описаний патологии, связанной с аномалией выработки антидиуретического гормона. Последующие клинические исследования указали возможную зависимость между БД и патологией. МРТ показывает более трех очагов поражения гипоталамуса при отсутствии специфических признаков некроза оптического нерва или спинного мозга.

Провоцирующим фактором атипичной формы является острое нарушение мозгового кровоснабжения. Некротические очаги сопровождают миелит. Оптикомиелит, отек зрительного нерва, дыхательная недостаточность, повреждение шейного отдела является последствием воспалительных изменений гипоталамо-гипофизарной зоны. У части людей прослеживаются асимптомные очаги демиелинизирующего энцефаломиелита.

Магнитно-резонансная томография помогает дифференцировать рассеянный склероз, истинные воспаления мозговой оболочки, некроз зрительного нерва.

Продолжительность жизни у детей и взрослых при оптиконевромиелите

Болезнь Девика возникают у взрослых чаще. Иммунная система уничтожает собственные ткани после «антигенной мимикрии». Вырабатываются антитела вначале на сходные антигены возбудителя. Затем начинают разрушаться собственные протеины оболочки. Остановить аутоиммунный процесс невозможно, так как защитная среда организма будет уничтожать «чужеродные» ткани вплоть до полной нейтрализации.

Пока присутствует миелин, аутоиммунные реакции будут продолжаться.

Формирование оптического нейромиелита характеризуется образованием активных клеток к специфическому веществу под названием «аквапорин». Инвитро исследования в современных лабораториях позволяют устанавливать диагноз БД с высокой степенью достоверности.

Продолжительность жизни взрослого человека составляет более десятка лет. У детей из-за повышенной реактивности сроки значительно сокращаются. Если не провести адекватное лечение, возникают необратимые изменения многих внутренних органов, которые являются причиной летального исхода через несколько лет после возникновения острой формы.

Диагностика синдрома Девика

Патогенетическим звеном патологического процесса является нарастание титра антител к аквапорину 4. Соединение составляет структурную основу астроцитарных клеток. После разрушения протеина клетка утрачивает ионы натрия. Вторичное поступление глутамата внутрь приводит к запуску механизмов гибели по типу апоптоза.

Аутоиммунный процесс против белка, расположенного внутри ножек астроцитов, приводит к расстройству водно-электролитного баланса. Белок «аквапорин 4» обеспечивает защиту головного мозга от чужеродных агентов. Астроциты образуют гематоэнцефалический барьер. Поражение границы повышает вероятность воспалительного процесса внутри мозга после инфицирования организма.

Иммуноглобулины обнаруживаются у пациентов с оптической формой в 90-95% случаев, а при поперечном миелите вероятность появления – около 80%. При более редкой среднеазиатской разновидности (оптикоспинальный миелит) обнаруживаются иммуноглобулины не более чем в 2% случаев.

Исследование спинномозговой жидкости выявляет плеоцитоз.

Комплекс лабораторных анализов является вторичным, так как проводится после появления клинических симптомов. Ассимптомный вид может быть случайной находкой после магнитно-резонансной томографии спинного мозга. 

МРТ головы обнаруживает гиперинтенсивные участки поражения серого и белого вещества длительностью более трех участков спинного мозга. 

Рекомендуем делать ядерно-магнитный резонанс не только для установления первичного диагноза, но и отслеживания изменений во время лечения. 

Источник: https://mrt-kt-golovnogo-mozga.ru/article/bolezn-devika

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.