Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода

Содержание

Гипоплазия почек у плода

Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода

  • Последствия
  • Лечение гипоплазии
  • Мегацистис
  • Другие нарушения

Гипоплазия почек обычно является врожденным заболеванием, поэтому его и обнаруживают еще в утробе матери.

В таком случае почка весьма значительно меньше по размерам. Со своей функцией она справляется, поскольку нефроны (почечные клетки) не изменены, хотя их и меньше в 2 раза. Чаще всего фиксируется гипоплазия одной почки у плода.

Отметим, что патология встречается чаще у мальчиков, чем у девочек.

Возникновение порока происходит как из-за внешних, так и из-за внутренних причин. Внешние негативные факторы, с которыми сталкивается беременная женщина, неблагоприятно сказываются на развитии всех органов и систем будущего малыша.

Сюда можно отнести:

  • вредные привычки(алкоголь, никотин);
  • прием препаратов, запрещенных во время вынашивания ребенка;радиация;
  • физическое давление на матку других органов;
  • инфекционные заболевания матери во время беременности(грипп, токсоплазмоз, краснуха).

Если говорить о внутренних факторах, то гипоплазия почки плода
возникает еще на этапе деления клеток.

Последствия

Как мы уже упоминали, уменьшенная почка работает как и та, которая нормальных размеров. Хотя ее производительность ниже.
Ребенок не будет испытывать никаких симптомов. Лишь при очередном ультразвуковом исследовании данное отклонение будет заметно. Но здесь есть некоторый нюанс. Важно, чтобы вторая почка была полноценной.

В некоторых случаях возможно частые пиелонефриты у малышей. Следует вовремя купировать болезнь, чтобы нефроны не погибали. Иначе они заменяются соединительным материалом и с течением времени почка полностью утратит свою функцию.

Если сдавливается артерия почки, тогда будет диагностирована гипертензия.

Гипоплазия почек у плода — редкое состояние. При нем обе почки уменьшены, а правая — сильнее. В этом случае ребенку грозит почечная недостаточность. Необходимо будет регулярно следить за состоянием здоровья ребенка, сдавать анализы и стоять на учете у специалиста. К сожалению, при прогрессирующей патологии младенец может погибнуть.

Лечение гипоплазии

Пока плод находится в утробе матери, то никакого лечения не требуется. После рождения врач обязан оценить состояние новорожденного. Если вторая почка работает нормально и анализы в норме, то терапия не показана. Если жизнь ребенка под угрозой, тогда специалисты принимают срочные меры.

Гипоплазия почки плода не является приговором. Ребенок будет нормально расти и развиваться. При правильном образе жизни, исключающем чрезмерные нагрузки на одну почку, в будущем также проблем может не быть. Главное, не переохлаждаться и не допускать пиелонефритов.

Кроме того, наиболее точный результат УЗИ получают уже после родов. Многие диагнозы отсеиваются.

Мегацистис

При проведении УЗИ иногда врач может увидеть, что мочевой пузырь увеличен у плода. Патология заметна на ранних сроках гестации. По статистике такая аномалия встречается у 0,06% детей. Об увеличении свидетельствует размер пузыря, равный 8 мм.

Зачастую мегацистис — это результат заболеваний мочевыводящих путей, для которых характерна обструктивные процессы. Есть еще и такая патология, называемая синдромом подрезанного живота. При ней обычно мочевой пузырь у плода увеличивается. Зачастую аномалия несовместима с жизнью. Диагноз можно подтвердить во втором триместре. И затем беременность рекомендуют прервать.

Есть и хорошая новость. В некоторых случая мочевой пузырь сам возвращается к нормальному размеру.

Другие нарушения

Аномалии мочеполовой системы плода могут потребовать уточнения. Тогда необходим анализ мочи будущего ребенка. Исследование носит название везикоцентез. При нем делают прокол пузыря.

Четверть пороков развития — это патологии мочевыводящей системы. При рождении их частота равна 0,2-0,6%.

Возникают аномалии из-за каких-то сбоев во время развития плода. Причины могут быть следующие:

  • смещение почек;
  • неполадки в канальцах почечных;
  • обструкция путей, выводящих мочу или устья;

Обычно пороки мочеполового тракта встречаются в одиночном виде. Но бывает и так, что это у плода довольно много нарушений, затрагивающих разные органы и системы.

При обструкциях мочевыводящей системы выделяется мало мочи. В результате возникает маловодие. Если так происходит до двадцатой недели гестации, тогда высока вероятность поражений разных частей тела.

Благодаря ультразвуковой диагностике можно обнаружить порядка 80% неполадок в работе мочеполового тракта. И сразу же после родоразрешения можно приступать к лечению.

Беременным женщинам обязательно нужно проходить все обязательные скрининги. Постоянный контроль за развитием плода поможет избежать серьезных проблем в будущем.

Источник: https://Pro-MD.ru/uran/diseases/gipoplaziya-pochek-u-ploda/

Чем опасна агенезия почки у плода – что говорят врачи — клиника «Добробут»

Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода
Неблагоприятные внешние факторы, влияющие на беременную женщину, иногда, вопреки всем защитным механизмам, могут приводить к нарушениям внутриутробного развития плода. У ребенка агенезия почки (двусторонняя или, что бывает чаще, односторонняя) встречается в 1 случае из 1100-1200 родов, и иногда эта патология становится довольно серьезным испытанием для родителей.

Что такое агенезия почки

Эта аномалия может быть полной или неполной. При полном отсутствии почки речь идет об агенезии. При наличии хотя бы части органа, говорят о его аплазии.

Очень часто одновременно с отсутствием почки отмечается недоразвитие, частичное или полное отсутствие мочеточника. В последнем случае в мочевом пузыре нет даже устья мочеточника.

Чаще отсутствует орган с левой стороны, хотя возможна и правосторонняя аномалия. Двусторонний процесс встречается гораздо реже.

Симптомы аномалии

Одностороннее нарушение может не проявляться даже до достижения зрелого возраста. Нередко его обнаруживают случайно при обследовании по поводу других болезней. Впрочем, это более актуально для взрослых. Современные методы скрининга позволяют выявить аномалию у плода еще на ранних стадиях его развития, хотя это и довольно сложно.

При подозрении на агенезию или аплазию почки с рождения следует брать во внимание наличие таких сопутствующих аномалий, как:

  • агенезия надпочечников,
  • атрезия ануса (нераскрывшийся задний проход);
  • атрезия влагалища у девочек;
  • отсутствие семявыносящего протока, яичка и его придатка у мальчиков;
  • нарушения развития позвоночника в поясничном отделе.

Эти нарушения гораздо более заметны и заставляют опытного врача задуматься — нет ли у малыша и других аномалий, незаметных при обычном осмотре. В течение жизни всю работу по очистке крови от «мусора» берет на себя вторая почка, которая еще во внутриутробном периоде увеличивается в размерах. Это называется «компенсаторная гипертрофия».

Избыточный ее объем повышает риск разного рода заболеваний. Некоторые научные данные свидетельствуют о том, что со временем у таких людей возникает вначале гломерулопатия (ухудшение фильтрационной функции единственной почки), а затем и артериальная гипертензия. Правда, эту теорию еще исследуют. Двусторонняя агенезия почки – патология смертельная в 100% случаев.

Ребенок, как правило, рождается мертвым. Обнаружение такой патологии во время беременности – серьезная причина для медицинского аборта. При УЗИ у беременных выявляют:

  • маловодие;
  • отсутствие мочевого пузыря плода;
  • отсутствие почек у плода.

Дети с аплазией почек (или агенезией) умирают в первые 2 суток от дыхательной недостаточности, так как из-за маловодия у них не развиваются легкие. Известны редкие случаи нормального развития дыхательных органов, но и тогда малыши погибают от почечной недостаточности в первые недели жизни.

Лечение агенезии почек

При двусторонней аномалии лечение невозможно. При односторонней форме агенезии почек у ребенка нет нужды в каком-либо вмешательстве, так как имеющийся орган вполне справляется с функцией очищения крови. Однако из-за того, что такие дети находятся в группе риска по различным почечным заболеваниям, их рано берут на учет нефролог или уролог.

В случае развития инфекционных заболеваний их лечат по общим правилам, учитывая факт наличия единственной почки. При травмах врач обязан использовать все возможные методы, чтобы сохранить орган (у здоровых людей иногда удаление одной из почек при ее травме является операцией выбора). Инвалидность при агенезии почки совсем не обязательна.

Зачастую люди проживают вполне нормальную жизнь, ни разу не обратившись к врачу с почечными заболеваниями. Однако если почка начинает не справляться со своими функциями, начинают нарастать явления почечной недостаточности.

Когда это состояние достигает 2А-степени (при количестве креатинина в плазме крови равном 0,14-0,44 и скорости клубочковой фильтрации – 20-50%), пациент получает право пройти медико-санитарную экспертизу и получить группу инвалидности. Если у вас возникли вопросы, запишитесь на личный прием к нашим специалистам. Запись на сайте Добробут.

ком и по вышеуказанным телефонам.

  • Симптомы мочекаменной болезни, этиология заболевания. Как диагностируют мочекаменную болезнь. Методы лечения мочекаменной болезни у детей и при беременности
  • Что такое простуда: определение, причины ее возникновения. Какие симптомы присущи этой патологии. Лечение простуды у взрослых и детей. Народные методы лечения. Простуда при беременности
  • Характеристики умственной отсталости детей. Степени олигофрении и их характеристика. Адаптированная общеобразовательная программа (АООП) для детей с умственной отсталостью различной степени.
  • От чего зависит прогноз лечения кардиогенного отека легких. Неотложная помощь при остром отеке легких – информация для всех. Клинические проявления грозной патологии легких.

Источник: https://www.dobrobut.com/library/c-cem-opasna-agenezia-pocki-u-ploda-cto-govorat-vraci

Гипоплазия почки (правой и левой) у ребенка: как вырастить почку

Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода

Гипоплазия почек (ГП) бывает односторонней, двухсторонней и солитарной. В последнем случае ребенок рождается с одной патологической почкой. Данная аномалия развития наиболее опасная, так как орган испытывает двойную нагрузку.

Двухсторонняя гипоплазия может протекать по типу олигонефронии (разрастается соединительная ткань, но количество нефронов и клубочков недостаточное) или дисплазии (неправильно развивается почечная ткань, снижается функционирование органа).

Причины

Гипоплазия почки появляется из-за недостаточной развитости почечной ткани, а также нарушения кровоснабжения плода. Эти нарушения возникают в результате воздействия неблагоприятных факторов еще во время беременности:

  • употребление женщиной спиртных напитков, наркотических веществ, курение;
  • травмы живота, другое механическое воздействие;
  • неправильное положение плода в матке;
  • маловодие;
  • перенесенные инфекционные или вирусные заболевания (грипп, токсоплазмоз, краснуха);
  • злоупотребление тепловыми процедурами (баня, сауна);
  • радиационное облучение;
  • наследственные нарушения.

Симптомы

Симптоматика гипоплазии почек у ребенка во многом зависит от ее разновидности. При одностороннем недоразвитии органа симптомы и вовсе могут отсутствовать.

При гипоплазии правой почки, левая берет на себя большую часть функций. Если она справляется со всем объемом задач, то ребенок не ощущает неприятных признаков. Он даже на протяжении жизни может не догадываться, что у него есть какие-либо врожденные дефекты.

Если патологическая почка работает совсем плохо, появляются такие симптомы:

  • головная боль;
  • головокружение;
  • отеки конечностей;
  • тошнота, рвота;
  • бледность кожи;
  • хроническая диарея;
  • субфебрильная температура;
  • отставание в физическом и умственном развитии по сравнению со сверстниками;
  • симптомы рахита (вздутие живота, выступание лобных и теменных участков черепа, искривление ног, мягкая костная ткань).

Данная симптоматика может проявляться с первых дней жизни младенца.

Существенного отличия, какой орган поражен — левый или правый поражен, нет. Важную роль играет течение патологии.

Симптоматика утяжеляется при наличии сопутствующих патологий мочевыделительной системы, а также при воспалительных процессах. Двухсторонняя гипоплазия, даже при нормальном строении почек, проявляется острой почечной недостаточностью.

Особенности течения заболевания

Существует 2 пиковых периода выявления патологии, когда ее симптомы могут быть наиболее выраженными – неонатальный период (новорожденность) и возраст старше 7 лет.

У новорожденных

Дети с ГП рождаются со сниженными антропометрическими характеристиками, достаточно маленьким ростом и весом. Чаще они имеют отягощенную болезнями мочевыделительной системы наследственность.

ГП сопровождается массой патологий неонатального периода:

  • энцефалопатия;
  • нарушение мышечного тонуса;
  • вегетососудистые дисфункции;
  • конъюгационная желтуха;
  • гнойно-воспалительные заболевания;
  • гипотрофия;
  • недоношенность.

У ребенка старшего возраста

Малыши до 3 лет отличаются от своих сверстников низкой массой тела и небольшим ростом. Это является следствием задержки внутриутробного развития и гипоплазии почки.

Из-за незрелости органа состояние малышей тяжелое. Критичным для детей с двухсторонней ГП считается возраст 1-3 лет. На этот период приходится наибольшее количество летальных случаев. До более старшего возраста доживают малыши с односторонней гипоплазией.

Характерным симптомом гипоплазии почек у ребенка до 7 лет являются частые респираторные заболевания, гипотония, немотивированные подъемы температуры тела до субфебрильных показателей. У детей старше 7 лет развивается артериальная гипертензия, реже – гипохромная анемия.

При беременности

Более чем в половине случаев беременность протекает с осложнениями:

  • выраженный токсикоз на ранних сроках;
  • хроническая внутриутробная гипоксия;
  • угроза прерывания;
  • поздний гестоз;
  • анемия у женщины;
  • гестационный пиелонефрит.

Лишь в 17% случаев беременность протекает нормально. Большая часть малышей с ГП рождались у мам старшего возраста.

У взрослых

Взрослых с двухсторонней гипоплазией встретить невозможно, а вот пациенты с одной почкой могут прожить достаточно долго, но они нуждаются в гемодиализе. Им необходимо придерживаться строгой диеты, соблюдать здоровый образ жизни и выполнять все рекомендации врача.

Диагностика

Гипоплазия почки чаще всего диагностируется именно на первом месяце жизни (почти в 30% случаев). Иногда подозрения о малом размере органа возникают еще во время беременности.

Из всех случаев ГП более 50% составляет двухстороннее поражение, около 24% -левостороннее и 20% — правостороннее.

Проводится дифференциальная диагностика с дисплазией и сморщенной почкой. Применяются следующие инструментальные методики:

  • экскреторная урография;
  • ретроградная уретеропиелография;
  • динамическая нефросцинтиграфия;
  • рентгенологическое обследование;
  • УЗИ;
  • магнитно-резонансное сканирование;
  • ангиография.

Обязательно делается общий анализ мочи и бак посев урины. Врач изучает семейный анамнез, течение беременности.

Лечение

Односторонняя гипоплазия почки, которая никак себя не проявляет, лечения не требует. Если функции пораженного органа сохранены хотя бы на 30%, то за ребенком ведется наблюдение, время от времени проводится обследование. При возникновении симптомов проводится симптоматическое лечение.

Если патологическая почка функционирует плохо, ее удаляют. Нефрэктомия оправдана тем, что недоразвитый орган плохо влияет на здоровый. Он является очагом инфицирования, способствует неблагоприятному иммунному воздействию.

При двухсторонней ГП не обойтись без хирургического вмешательства. Проводится операция по трансплантации здоровой почки. Пациент пожизненно находится на гемодиализе.

Осложнения

Из-за уменьшенных размеров почки возможны следующие осложнения:

  • пиелонефрит;
  • артериальная гипертензия;
  • нефросклероз почечной ткани с трансформацией в хроническую почечную недостаточность;
  • инфекционные заболевания.

При двухстороннем недоразвитии органа часто малыши погибают в первый год жизни. Максимальная продолжительность жизни составляет 8-15 лет. Почки не справляются с положенными на них функциями. Дети умирают от сильнейшей интоксикации организма на фоне почечной недостаточности.

Стоит отметить, что при односторонней гипоплазии со временем также происходит снижение почечных функций, в результате чего развивается почечная недостаточность.

К сожалению, статистика среди детей с ГП печальная. Около 19% новорожденных умирает в первые месяцы от легочно-сердечной недостаточности. Причиной смерти еще 30% малышей становятся инфекционные заболевания, особенно распространен сепсис и гнойный менингит. До 55% малышей умирает от почечной недостаточности.

Процент выживаемости детей с ГП очень низок.

Профилактика

Специальных профилактических мер не существует. Поскольку ГП всегда является следствием патологий беременности, то нужно предупреждать болезнь именно на этом этапе.

Женщине необходимо правильно питаться, отказаться от вредных привычек, беречься от инфекций и вирусов. Важной профилактической мерой является регулярное обследование у специалистов.

Жизнь ребенка с врожденной гипоплазией почки родителям обойдется недешево. Лечение дорогостоящее и не всегда эффективное. Чтобы малыш родился здоровым, стоит позаботиться об этом еще на этапе планирования беременности.

Оксана Белокур, врач,
специально для Mama66

про гипоплазию почек

Список источников: 

  • Игнатова М.С., Вельтищев Ю.Е. Детская нефрология: руководство для врачей / Л.: Медицина, 1989 — 452 с.
  • Папаян A.B., Стяжкина И.С. Неонатальная нефрология. Рук-во / СПб.: Питер, 2002 — 435 с.
  • Эрман М.В. Диагностический алгоритм при малой почке / М., 1994.

Источник: https://nefrologiya.pro/pochki/anomalii/gipoplaziya/

Агенезия и аплазия почки у плода: отсутствие правой или левой почки у ребенка

Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода

  • 6 Лечение
  • Агенезия почки является врождённым пороком развития. Данный недуг диагностируется преимущественно у младенцев и характеризуется отсутствием одной или двух почек.

    Информацию о болезни необходимо знать как взрослым людям, которые никогда не проходили медицинского обследования, при этом чувствуя недомогание, так и семейным парам, которые только собираются завести ребёнка.

    Ниже предоставлена вся необходимая информация.

    Информация о паталогии

    Почечная агенезия является заболеванием, при котором ребёнок рождается без одной или обеих почек. Таким образом, односторонняя почечная агенезия может быть охарактеризована отсутствием одной из почек, а двусторонняя – при рождении без обеих органов.

    Такой недуг встречается не так часто, и при нём либо отсутствуют обе почки (выжить организму при развитии этого сценария физически невозможно), либо имеется одна из них, иногда увеличенная в размерах в связи с тем, что ей приходится выполнять функции сразу двух органов.

    Впервые об этой болезни упоминает ещё Аристотель, собравший информацию о животных, не имеющих одну из почек. Следующей персоной, внёсшей весомый вклад в изучение агенезии, стал Андреас Везалий, врач и основоположник анатомии.

    Принято считать, что мальчики подвержены образованию этой патологии в два-три раза чаще девочек, а количество новорождённых, страдающих недугом, составляет от 1 до 3 на 10 тысяч. В случае отсутствия одного органа, чаще всего отсутствует левая почка.

    Одним из видов развития болезни может считаться аплазия почки, при которой сам орган представлен в виде неразвитого зачатка, не исполняющего свою функцию.

    Агенезия или аплазия почки встречается довольно часто – эти заболевания составляют примерно 8% от общего числа почечных недугов.

  • микрогнатию (врождённая аномалия развития челюсти),
  • эпикантус (так называемое “третье веко”),
  • недоразвитость ушных раковин, лобных долей, носа, расположения глаз.
  • Всё это является признаками заболевания, которые помогают врачам поставить диагноз и приступить к лечению.

    Причины заболевания и группы риска

    На данный момент не известны точные причины развития заболевания, однако имеются определённые факторы, оказывающие влияние на формирование патологии у плода. Далее мы представим вам список различных факторов, а также аспекты образа жизни будущей мамы, которые могут повлиять на развитие подобной патологии у плода:

    • наследственная (генетическая) предрасположенность,
    • употребление алкогольных напитков, наркотиков,
    • отравление токсинами, ядами,
    • вирусные и инфекционноые заболевания,
    • венерические болезни (самым опасным из них считается сифилис),
    • воздействие ионизирующего излучения,
    • приём гормональных средств.

    Сочетание данных факторов может спровоцировать у развивающегося плода агенезию правой, либо левой почки, а также двустороннюю почечную агенезию.

    В некоторых источниках одной из причин формирования заболевания указан инсульт, развивающийся в зародыше мочеточника. Он провоцирует появление преграды для комплексного формирования почки и её функционирования. Чаще всего этот процесс бывает односторонним, намного реже – двусторонним, что приводит к смерти ребёнка спустя считанные дни после его рождения.

    Двухсторонняя агенезия почек

    Данная разновидность патологии является самой опасной. Симптомы такой аномалии развития возникают куда более выраженными по сравнению с односторонним формированием недуга.

    Чаще всего при таком типе болезни у человека развивается почечная недостаточность в различных степенях, а также гипертония.

    При этом, в 100% случаев имеет место летальный исход, так как агенезия почек не совместима с жизнью малыша.

    Односторонняя агенезия почек

    Дети, у которых отсутствует одна почка, полностью зависят от работоспособности единственного имеющихся у них органа.

    В детстве, например, агенезия одной почки зачастую остаётся незамеченной, а обнаруживается случайно спустя много лет при обследовании брюшной полости.

    При этом нередко орган вырастает в размерах из-за того, что берёт на себя функцию отсутствующей почки. Если сам по себе орган довольно слабый, могут появиться следующие характерные признаки:

    • обильное и частое выделение мочи,
    • обезвоживание организма,
    • тошнота и рвота,
    • отравление токсинами,
    • гипертония.

    При агенезии левой почки часто возникают аномалии развития репродуктивной системы. Кроме того, при односторонней агенезии в некоторых случаях мочеточник отсутствует, а в отдельных – сохраняется.

    Односторонняя аплазия почки

    Односторонняя аплазия считается более благоприятным диагнозом по сравнению с агенезией. При нормальном функционировании второй почки у ребёнка или взрослого, аплазия может остаться незамеченной вплоть до конца жизни.

    Признаками, которые могут указать на недоразвитие одной из двух рабочих почек, считаются тянущие боли, локализованные в нижней части живота или в области поясницы. Аплазия почки чаще всего диагностируется случайно, так как не имеет определённых симптомов.

    Врождённое отсутствие у ребёнка почки диагностировать получается куда чаще. Кроме того, при аплазии работающий орган чаще всего гипертрофирован из-за того, что берёт на себя обязанности не функционирующего “напарника”.

    Однако, при проведении ультразвукового обследования, орган, увеличенный в своих размерах, по своему строению не имеет отличий от нормального и здорового органа.

    Аплазия почки у детей и взрослых: особенности болезни правой и левой почек, врожденное заболевание, болезнь у плода при беременности

    Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода

    Почечная агенезия является редким состоянием, при котором у детей при рождении отсутствует одна или обе почки. В прошлом многие люди, родившиеся с одной почкой, жили своей жизнью, не подозревая об аномалии.

    Сегодня предродовое ультразвуковое обследование значительно облегчает диагностику патологий парного органа, заранее информируя родителей об особенностях организма их будущего ребёнка.

    Это дает возможность своевременно позаботиться о здоровье единственной почки малыша.

    Почечная агенезия: определение и особенности

    В норме почки у плода развиваются между 5-й и 12-й неделями беременности. К 13-й неделе они обычно уже производят мочу. Если при внутриутробном УЗИ после этого срока обнаруживается нехватка околоплодных вод (маловодие), это может свидетельствовать о нарушении развития почек у малыша.

    Почечная агенезия (аплазия) — врождённое патологическое состояние, которое представляет собой отсутствие одной или обеих почек.

    Односторонняя агенезия встречается у 1 из 1000–2000 младенцев и означает, что у ребёнка развивается только одна почка: левая или правая.

    Это не смертельно и часто не вызывает каких-либо последствий, но бывает связано с аномальным развитием половых органов у 12% мальчиков и 40% девочек.

    Агенезия почки — это врожденная аномалия, заключающаяся в полном отсутствии у новорожденного одной или обеих почек

    Часто отсутствие почки во взрослом возрасте обнаруживается случайно во время выполнения рентгеновских снимков по другому поводу. Единственная почка увеличивается в размерах за счёт ускоренного клеточного деления, берёт на себя функцию, выполняемую двумя почками.

    Отсутствие обеих почек при рождении — двусторонняя агенезия — является патологией не совместимой с жизнью. Встречается у 1 из 4500 живорожденных детей, как правило, у мальчиков. Около 40% детей с двусторонним почечным агенезом появляются на свет мертворожденными, а остальные проживут всего несколько часов.

    Причины врождённой патологии

    Точная причина почечной агенезии у новорожденных не известна. Большинство случаев аномалии не наследуется от родителей и не являются результатом какого-либо поведения со стороны матери.

    Примерно в 25% случаев присутствует генетический компонент. Это мутации, которые передаются от родителей, имеющих аналогичное расстройство либо являющихся носителями мутантного гена.

    Наличие этих мутаций помогает определить так называемое пренатальное тестирование — анализ ДНК плода.

    Риск наличия почечной аплазии при повторной беременности составляет около 3–4%. Если состоянию сопутствовали множественные аномали развития, вероятность повторения сценария при будущей беременности достигает 8%.

    Хотя точная причина патологии неизвестна, односторонняя почечная агенезия чаще встречается при задержке внутриутробного развития и нередко приводит к преждевременным родам. Аномалия больше распространена при беременности двойней или тройней.

    Симптомы и признаки

    У детей с односторонней аплазией при здоровой единственной почке симптомы и признаки патологии, как правило, отсутствуют.

    Но, к сожалению, это не исключает возможности их проявления в будущем, чаще после 25–30 лет.

    Реже оба типа почечного агенеза могут быть связаны с другими врожденными дефектами, включая проблемы с легкими, половой системой (обычно со стороны отсутствующей почки) и мочевыводящими путями.

    Сопутствующие симптомы могут включать в себя:

    • повышенное кровяное давление;
    • наличие белка или крови в моче (когда почка плохо работает);
    • отёчность лица, рук или ног.

    Дети, рожденные с двусторонней агенезией, имеют различные физические особенности, такие как:

    • широко расставленные глаза с кожными складками над веками;Синдром Поттера — набор признаков у младенца, приобретённый в результате врождённого отсутствия обеих почек и малого количества околоплодных вод
    • низко расположенные уши;
    • плоский и широкий нос;
    • маленький подбородок;
    • дефекты конечностей.

    Эта группа дефектов известна как синдром Поттера. Моча составляет большую часть амниотической жидкости (околоплодных вод), которая окружает и защищает плод. Организм без почек или с недоразвитым органом не вырабатывает мочу, что приводит к снижению уровня околоплодных вод и неполному развитию легких, а также к сдавлению плода.

    Лечение и перспективы

    Необходимость в лечении почечной агенезии зависит от тяжести и типа (односторонняя или двусторонняя) патологии.

    Для обоих типов агенезии стандартный протокол лечения включает в себя наблюдение за ребенком с помощью многочисленных ультразвуковых исследований и планирование родов в центре, где имеется комманда реаниматологов и необходимое оборудование для поддержания жизнедеятельности новорожденного в случае необходимости. Кесарево сечение обычно не требуется при родах с диагнозом почечной аплазии у ребёнка.

    У большинства новорожденных с единственной почкой при условии, что она здорова, нет каких-либо ограничений в образе жизни по сравнению с их сверстниками с двумя почками. Качество жизни зависит от здоровья оставшейся почки и наличия других патологий.

    Чтобы не повредить единственную почку, детям с почечной агенезией, возможно, придется избегать контактных видов спорта, когда они станут старше. В целом физическая активность полезна для здоровья людей с односторонней аплазией.

    К счастью, почки расположены глубоко в теле и имеют меньше шансов получить травму по сравнению с головой, селезенкой или печенью.

    После постановки диагноза пациентам любого возраста с единственной почкой необходимо ежегодно контролировать кровяное давление, сдавать мочу и кровь для проверки функции главного органа мочевыделительной системы. В остальном же с детьми с единственной рабочей почкой следует обращаться не иначе, как со здоровыми детьми. Они не нуждаются в специальных диетах.

    Двусторонняя агенезия обычно заканчивается смертельным исходом в течение первых нескольких дней жизни новорожденного. Младенцы обычно умирают от слаборазвитых легких вскоре после рождения.

    Тем не менее, небольшой процент новорожденных с такой патологией выживает. Но единственное доступное лечение для них — экспериментальное. Им показан длительный диализ, который заменяет функцию отсутствующих почек.

    Диализ — это процедура фильтрации и очистки крови с помощью аппарата.

    Первый случай выживания ребёнка с двусторонней почечной агенезией зафиксирован в США в 2013 году благодаря новым методам лечения. После рождения ребенок три года зависел от диализа, после чего ему была пересажена почка отца.

    Гемодиализ — очищение крови от накапливаемых в процессе обмена веществ отходов с помощью аппарата «искусственная почка»

    Такие факторы, как развитие легких и общее состояние здоровья, определяют успех этого лечения. После диагностики с помощью пренатального УЗИ этот дефект можно устранить внутриутробно с помощью серии амниоинфузий.

    Врачи вводят физиологический раствор в амниотический мешок (пузырь с околоплодными водами), чтобы помочь развитию легких ребенка. Как только легкие начинают развиваться, ребёнок уже способен выжить, оказавшись вне матки.

    Цель такого лечения состоит в том, чтобы ребёнок с помощью диализа доживал до тех пор, пока он достаточно не окрепнет для пересадки почки.

    Последствия и осложнения

    Младенцы, рожденные с одной почкой, обычно живут относительно нормальной жизнью при условии хорошего медицинского обслуживания и лечения (при необходимости). Однако с возрастом — обычно после 25–30 лет — такие пациенты подвержены повышенному риску:

    • протеинурии (аномального присутствия белка в моче) — развивается примерно у 19% обследованных пациентов;
    • гипертонии (устойчивое повышение артериального давления) — наблюдается у 47%;
    • почечной недостаточности (снижение почечной функции) — наблюдается у 13% пациентов.

    Особенности аплазии при беременности

    У большинства женщин с единственной здоровой почкой беременность протекает нормально.

    Если функция здоровой почки не снижена, то риска для вынашивания ребёнка или здоровья матери такая беременность не несёт.

    В случае когда сохранность функции единственной почки под вопросом — необходима консультация нефролога и гинеколога по поводу возможности выносить и родить здорового малыша.

    Отзывы

    Отсутствие от рождения одной из почек можно рассматривать как вариант, почти не отличающийся от нормы. Главное для пациентов с агенезией — это обеспечение сохранности функции единственной почки на протяжении всей жизни. Здоровье органа помогут поддерживать ежегодные медицинские обследования, отказ от контактных видов спорта и злоупотребления алкоголем.

    • Анатолий Куприянов
    • Распечатать

    Источник: https://sovdok.ru/bolezni-pochek/aplaziya-pravoy-pochki.html

    Агенезия почки у плода

    Агенезия (аплазия) левой и правой почки у плода

    Агенезия почки – полное отсутствие одной или обеих почек. У младенцев это жизнеугрожающее состояние.

    Патология относится к редким, выявляется у 1–2 детей на 1 тыс. В 56% случаев отсутствует левый орган.

    По международной классификации МКБ-10 патологии присвоен код Q60.

    Агенезия почки

    Агенезия почки – это врожденное заболевание. Относится к редким патологиям, сопровождается другими отклонениями развития мочевыводящей системы. Может сопровождаться отсутствием мочевого пузыря.

    При односторонней агенезии второй орган увеличен в размерах и сохраняет все свои функции, расположен физиологично, содержит большое количество нефронов. Аномалия выявляется случайно при обращении к врачу по поводу других урологических проблем.

    Пациенты с двусторонним отсутствием почки – в подавляющем большинстве мальчики. В этом случае порок развития несовместим с жизнью.

    Виды агенезии и аплазии

    Агенезия и аплазия – это похожие понятия, симптоматика патологического процесса одинакова. Обычно аплазией называют недоразвитие органа с сохранением некоторых его структур или только мочеточника, а агенезией — крайнюю форму аплазии.

    В основу классификации положено отсутствие органов, степень их недоразвития.

    1. Двусторонняя агенезия – отсутствует 2 органа.
    2. Агенезия правой почки – в большинстве случаев возникает у девочек. Развивается чаще, чем аномалия почки с левой стороны, так правая меньше, расположена ниже, чем левая, и более подвижна. При аплазии правой почки ее функции переходят ко второму органу.
    3. Аплазия левой почки является редким состоянием, переносится тяжелее. Из-за меньших размеров правый орган не компенсирует отсутствие пары в полном объеме.

    Односторонняя аплазия – отсутствие или сильная недоразвитость почки с сохранением мочеточника. В этом случае парный орган выполняет свои функции, патология выявляется случайно.

    Агенезия, когда отсутствует не только почка, но и мочеточник, часто сопровождается нарушениями строения половых органов.

    Двусторонняя аплазия почек выявляется во время пренатального осмотра плода. Женщине рекомендуется прервать беременность, так как ребенок погибнет в первые сутки из-за почечной недостаточности.

    Механизм развития и причины патологии

    Точной первопричины прекращения развития почки в пренатальном периоде не выявлено. Органы начинают формироваться на 5-й неделе и развиваются в течение всего срока гестации.

    Порок развития не передается по наследству. Специфическую последовательность генов, которая может вызвать аплазию, не выявили.

    Агенезия почек у плода считается врожденной патологией и рассматривается именно как порок развития, а не генетическое заболевание.

    Спровоцировать недоразвитие почки могут следующие факторы:

    • вирусные инфекции, перенесенные женщиной в первые 12 недель беременности – краснуха, грипп;
    • маловодие – недостаток амниотической жидкости является причиной двустороннего патологического процесса;
    • диабет;
    • работа на вредных производствах;
    • интоксикация, в том числе хроническая, пестицидами, гербицидами;
    • воздействие ионизирующего излучения на женщину в первом триместре беременности;
    • использование стероидов, прочих гормональных лекарственных средств, препаратов других фармгрупп без назначения врача;
    • прием противосудорожных средств, препаратов для снижения давления во время вынашивания;
    • венерические заболевания;
    • алкоголизм.

    Симптомы заболевания

    Выявить аномалию почки врач может уже по результатам первого УЗИ на 12–13 неделе гестации плода. Если женщина отказывалась от пренатального скрининга или он был ей недоступен, то о пороке развития можно предположить после рождения ребенка.

    Аплазия почки сопровождается такими признаками:

    • пороки лица – глаза расположены чрезмерно широко, изменена форма носика;
    • избыток кожных складок;
    • деформация ушных раковин, их аномальное расположение, чаще со стороны отсутствующей почки;
    • размеры легких не соответствуют возрасту ребенка – чаще всего это нарушение диагностируют у мальчиков;
    • большой живот;
    • нарушение мочеиспускания – полиурия;
    • обезвоживание;
    • видимое искривление ног;
    • нарушение правильного расположения органов брюшной полости;
    • аномалии репродуктивной системы – матки, влагалища у девочки, отсутствие семявыводящих протоков у мальчиков.

    При одностороннем поражении функции отсутствующего органа выполняет вторая почка. Если нет других заболеваний мочевыводящей системы, агенезия органа может никак не проявляться. Ее выявляют случайно при комплексном обследовании.

    Если мочевыводящая система не справляется с повышенной нагрузкой, то симптоматика появится в первые месяцы жизни ребенка. Возможно развитие ХПН.

    Лечение и прогнозы

    Агенезия правой почки или левой не представляет угрозы для жизни ребенка. Требуется динамическое наблюдение, соблюдение рекомендаций врача. Нужно беречь здоровый орган и предупреждать бактериальные заболевания мочевыводящей системы.

    При отсутствии жалоб при аплазии левой почки или правой 1 раз в год проводится общий клинический осмотр. Прогноз благоприятный.

    Питание должно быть сбалансированным, следует исключить жирные продукты. Термическая обработка – запекание, отваривание, тушение. Жареные и маринованные продукты следует исключить.

    Алкоголь запрещен, так как этанол усиливает диурез и нагрузку на единственный орган.

    При развитии компенсированной почечной недостаточности оформляется инвалидность. В зависимости от состояния пациента присваивается соответствующая группа.

    Если почка справляется с нагрузкой, признаки ХПН отсутствуют, то инвалидность не оформляется. Термальная стадия почечной недостаточности – это показание для трансплантации органа, проводится диализ.

    Двусторонняя агенезия несовместима с жизнью. Ребенок рождается мертвым либо погибает в первые сутки. Как правило, матери предлагают прервать вынашивание, вызвать искусственные роды.

    Но современные методы диагностики позволяют выявить патологию в пренатальном периоде. После рождения показана трансплантация органа.

    Пересадку проводят в первые сутки жизни ребенка. Далее пациенту необходим гемодиализ. Если не произошло отторжение органа, при нормальных показателях уродинамики процедуру внепочечной очистки крови отменяют.

    При лечении заболеваний, не связанных с мочевыводящей системой, пациенту с трансплантатом или с односторонней агенезией должны назначаться препараты, не обладающие нефротоксическим действием.

    Источник: https://mybabic.com/info/agenezija-pochki-u-ploda/

    Поделиться:
    Нет комментариев

      Добавить комментарий

      Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.